La paziente di 29 anni in discussione ha vissuto con una tracheostomia per oltre due decenni. La paziente ha la spina bifida e ha avuto una complicazione dopo un intervento chirurgico alla schiena all’età di 6 anni che ha provocato un blocco dello shunt ventricoloperitoneale (VP) e un successivo idrocefalo. Aveva compromesso la funzione delle corde vocali, presumibilmente secondaria a una malformazione di Chiari I, e ha ricevuto una tracheostomia dopo un’intubazione prolungata. Purtroppo, la paziente non ha avuto cure di follow-up per la tracheostomia per diciotto anni.
La risoluzione dei sintomi dopo la tracheostomia secondaria a malformazioni di Chiari I è stata documentata in letteratura. Il caso rivisto sottolinea l’importanza del follow-up di routine per i pazienti pediatrici con tracheostomia. In assenza di follow-up, una significativa morbilità e dipendenza psicologica può svilupparsi, entrambi i quali sono potenzialmente evitabili.
Le dichiarazioni di consenso sulla cura della tracheostomia sono state pubblicate con un’enfasi generale su un approccio multidisciplinare, oltre a notare l’importanza dell’educazione del paziente e della famiglia prima delle procedure di tracheostomia e successiva dimissione dall’ospedale. Inoltre, l’American Thoracic Society ha chiarito l’importanza di coinvolgere un patologo del linguaggio, così come le procedure di decannulazione appropriate da seguire per le tracheostomie croniche. I protocolli di decannulazione pediatrica hanno suggerito l’endoscopia operativa e la rimozione del tessuto di granulazione soprastromale, senza sostenere la tappatura di routine o il ridimensionamento dei tubi di tracheostomia.
Presentazione del caso
La paziente viene da una comunità rurale a dieci ore dal più vicino ospedale pediatrico di cura terziaria. È nata con la spina bifida e diverse comorbidità mediche che richiedevano un follow-up presso un ospedale pediatrico di cura terziaria, in particolare shunt VP per l’idrocefalo e una riparazione di una malformazione di Arnold Chiari I durante la prima infanzia.
La paziente è stata operata alla schiena all’età di 6 anni, e durante il periodo post-operatorio ha avuto diversi arresti respiratori ed è stata trasferita nuovamente al centro terziario. Il suo shunt VP era stato scollegato, con conseguente peggioramento dell’idrocefalo e riattivazione secondaria della sintomatologia tipo Chiari con paralisi bilaterale delle corde vocali. Successivamente ha ricevuto una tracheostomia per intubazione prolungata, così come un tubo gastrostomico a causa di disfagia e aspirazione.
I due mesi e mezzo di permanenza in ospedale sono stati molto difficili per la famiglia, sia a causa dello stress posto sulla famiglia per quanto riguarda la salute del paziente, sia economicamente, poiché hanno viaggiato dieci ore in auto e non potevano tornare a casa. Dopo due mesi in ospedale, la madre della paziente ha firmato un documento in cui dichiarava di assumersi la piena responsabilità della salute della figlia e sono stati dimessi a casa contro il parere del medico. Non furono organizzati appuntamenti di follow-up per la tracheostomia, anche se avevano ancora un follow-up annuale per altre condizioni mediche in questa istituzione.
Nel corso degli anni, la respirazione e l’alimentazione della paziente migliorarono significativamente. All’età di 22 anni, il paziente era in grado di mangiare piccole quantità di cibo senza evidenza di aspirazione attraverso la tracheostomia. Sebbene la paziente fosse considerata ad alto rischio di aspirazione, le fu diagnosticata una sola polmonite durante il periodo di tracheostomia. Mentre la paziente aveva una voce debole, il suo discorso ha continuato a migliorare.
L’inversione della tracheostomia è stata una transizione molto lunga. Il primo riferimento all’autore senior è stato fatto nel 2010, e l’esame fisico del paziente era significativo per le corde vocali mobili con un gap glottico anteriore. La tracheostomia è stata occlusa in ufficio e il paziente è stato in grado di respirare con una migliore chiusura velofaringea e mobilità delle corde. È stato quindi sviluppato un piano per svezzare la paziente dalla tracheostomia. Una deglutizione al bario e una videofluoroscopia hanno rivelato che la paziente aveva difficoltà con le fasi orale e faringea della deglutizione, e che era a rischio moderato di complicazioni secondarie alla disfagia. La possibilità che la tracheostomia potesse peggiorare la funzione di deglutizione della paziente, così come il rischio di assunzione orale, furono chiaramente rivisti con la paziente e la sua famiglia. Un secondo parere da un laringologo è stato ottenuto e ha sostenuto l’opinione che la decannulazione era indicata.
Il processo di inversione è stato ritardato in quanto la famiglia ha rinviato le cure di follow-up per un paio d’anni. Quando il paziente alla fine è tornato, uno studio del sonno condotto non ha segnalato alcuna sofferenza respiratoria con la tracheostomia tappata e un normale indice di apnea-ipopnea. Da quel momento in poi, la paziente cominciò a dormire con la tracheostomia tappata, e la famiglia fu incoraggiata a smettere completamente l’aspirazione. Poco più di un anno dopo, la decannulazione e la chiusura del sito del tracheostoma furono completate in anestesia locale e tollerate estremamente bene. Dopo la procedura, l’espressione del viso del paziente valeva da sola ogni secondo di lavoro e di consulenza dell’autore senior!