De besproken 29-jarige vrouwelijke patiënte leefde al meer dan twee decennia met een tracheostomie. De patiënte heeft spina bifida en ondervond een complicatie na een rugoperatie op 6-jarige leeftijd die resulteerde in een geblokkeerde ventriculoperitoneale (VP) shunt en daaropvolgende hydrocefalie. Ze had een verminderde stembandfunctie, vermoedelijk als gevolg van een Chiari I malformatie, en ze kreeg een tracheostomie na langdurige intubatie. Helaas kreeg de patiënte achttien jaar lang geen nazorg voor de tracheostomie.
Symptoomverlossing na tracheostomie secundair aan Chiari I malformaties is in de literatuur gedocumenteerd. Het geval dat wordt besproken onderstreept het belang van routine follow-up zorg voor pediatrische patiënten met tracheostomie. Als er geen follow-up is, kan er een aanzienlijke morbiditeit en psychologische afhankelijkheid ontstaan, die beide potentieel vermijdbaar zijn.
Er zijn consensusverklaringen over tracheostomiezorg gepubliceerd met een overkoepelende nadruk op een multidisciplinaire aanpak, en waarin wordt gewezen op het belang van voorlichting van de patiënt en de familie voorafgaand aan tracheostomieprocedures en het daaropvolgende ontslag uit het ziekenhuis. Bovendien heeft de American Thoracic Society duidelijk gemaakt dat het belangrijk is een spraak-taalpatholoog in te schakelen, en dat de juiste decannulatieprocedures moeten worden gevolgd voor chronische tracheostomieën. Pediatrische decannulatieprotocollen hebben operatieve endoscopie en verwijdering van suprastromaal granulatieweefsel voorgesteld, zonder te pleiten voor het routinematig afdekken of verkleinen van tracheostomiebuizen.
Presentatie van het geval
De patiënte is afkomstig uit een plattelandsgemeente op tien uur afstand van het dichtstbijzijnde pediatrische tertiaire zorgziekenhuis. Ze werd geboren met spina bifida en verschillende medische comorbiditeiten die follow-up vereisten in een pediatrisch tertiair zorgziekenhuis, namelijk VP shunts voor hydrocephalus en een reparatie van een Arnold Chiari I malformatie tijdens de vroege kinderjaren.
De patiënte onderging een rugoperatie op de leeftijd van 6 jaar, en tijdens de post-operatieve periode had ze verschillende ademhalingsstilstanden en werd ze teruggebracht naar het tertiaire centrum. Haar VP shunt was losgekoppeld, wat leidde tot verergering van hydrocephalus en secundaire reactivering van Chiari type symptomatologie met bilaterale stembandverlamming. Ze kreeg vervolgens een tracheostomie voor langdurige intubatie, evenals een gastrostomie-tube vanwege dysfagie en aspiratie.
Het ziekenhuisverblijf van twee en een halve maand was erg moeilijk voor de familie, zowel vanwege de stress die op de familie werd gelegd met betrekking tot de gezondheid van de patiënt, als financieel omdat ze tien uur met de auto reisden en niet naar huis konden terugkeren. Na twee maanden in het ziekenhuis ondertekende de moeder van de patiënte een document waarin zij verklaarde de volledige verantwoordelijkheid voor de gezondheid van haar dochter op zich te nemen en werden zij tegen medisch advies in naar huis ontslagen. Er werden geen vervolgafspraken gemaakt voor de tracheostomie, hoewel ze nog wel een jaarlijkse follow-up voor andere medische aandoeningen in deze instelling hadden.
In de loop der jaren verbeterden de ademhaling en het eten van de patiënte aanzienlijk. Op de leeftijd van 22 jaar was de patiënt in staat om kleine hoeveelheden voedsel te eten zonder aanwijzingen van aspiratie door de tracheostomie. Hoewel de patiënte een vrij hoog risico op aspiratie werd geacht, werd tijdens haar tracheostomieperiode slechts eenmaal een longontsteking vastgesteld. Hoewel de patiënte een zwakke stem had, bleef haar spraak verbeteren.
De terugdraaiing van de tracheostomie was een zeer lange overgang. De eerste verwijzing naar de senior auteur werd gemaakt in 2010, en het lichamelijk onderzoek van de patiënt was significant voor mobiele stembanden met een anterior glottic gap. De tracheostomie werd in de spreekkamer afgesloten en de patiënt was in staat om te ademen met verbeterde velopharyngeale sluiting en stemband mobiliteit. Daarom werd een plan ontwikkeld om de patiënte van haar tracheostomie te verlossen. Een bariumslik en videofluoroscopie toonden aan dat de patiënte moeilijkheden had met de orale en faryngeale fasen van het slikken, en dat zij een matig risico liep op complicaties als gevolg van dysfagie. De mogelijkheid dat de tracheostomie de slikfunctie van de patiënte zou kunnen verslechteren, evenals het risico van orale inname, werden duidelijk besproken met de patiënte en haar familie. Een second opinion van een laryngoloog werd verkregen en ondersteunde de mening dat decannulatie geïndiceerd was.
Het omkeerproces werd vertraagd als gevolg van het feit dat de familie de nazorg een paar jaar uitstelde. Toen de patiënt uiteindelijk terugkeerde, meldde een slaaponderzoek geen ademnood met de tracheostomie ontkurkt en een normale apneu-hypopneu-index. Vanaf dat moment begon de patiënte te slapen met de tracheostomie ingekapseld en werd de familie aangemoedigd om volledig te stoppen met uitzuigen. Iets meer dan een jaar later, werd de decannulatie en sluiting van de tracheostoma voltooid onder plaatselijke verdoving en zeer goed verdragen. Na de ingreep was alleen al de gezichtsuitdrukking van de patiënt elke seconde werk en advies van de hoofdauteur waard!