Yleiskatsaus
Nivelreuma (RA) on krooninen sairaus, johon sairastuu noin 1 % Yhdysvaltain väestöstä. RA on autoimmuunisairaus, joka johtaa kehon nivelten nivelkudoksen (erityiset solut ja kudos, jotka muodostavat nivelten limakalvon) tulehdukseen ja tuhoutumiseen. RA voi vaikuttaa ja vaikuttaa usein lähes kaikkiin kehon niveliin, erityisesti iän myötä. Vaikka RA vaikuttaa käsien ja jalkojen niveliin, mikä voi heikentää vakavasti toimintakykyä ja liikkuvuutta, ihmisillä, joilla on merkittävä sairaus selkärangassa, on kipu-, liikkuvuus- ja toimintakykyongelmien lisäksi riski saada neurologisia vaurioita, kuten halvaantuminen. Selkärangan reumasairaus on yleisin kolmella alueella ja aiheuttaa erilaisia kliinisiä ongelmia. Ensimmäinen on basilaarinen invaginaatio (jota kutsutaan myös nimellä cranial settling tai superior migration of the odontoid of the odontoid), tila, jossa nivelrikon aiheuttama tuhoutuminen kallon tyvessä saa aikaan sen, että kallo ”asettuu” selkärangan sisään, mikä aiheuttaa selkäytimen puristumisen kallon ja 1. kaularangan nikaman väliin. Toinen ja yleisin sairaus on atlanto-aksiaalinen instabiliteetti. Ensimmäistä (atlas) ja toista (axis) kaulanikamaa yhdistävän nivelen ja nivelsiteiden niveltulehdus ja eroosio aiheuttavat nivelen epävakauden, joka voi johtaa sijoiltaanmenoon ja selkäytimen puristumiseen. Lisäksi tähän kohtaan voi muodostua pannus (paikallinen reumaattisen nivelkudoksen massa/turvotus), joka aiheuttaa vielä enemmän selkäytimen puristusta. Kolmatta kliinistä skenaariota kutsutaan subaxiaaliseksi subluksaatioksi, ja siihen liittyy alempien kaulanikamien (C3-C7) luinen ja nivelsiteiden tuhoutuminen, joka aiheuttaa instabiliteettia ja/tai selkärangan ahtaumaa.
Syyt
Nivelreuman tarkkaa syytä ei tunneta. Se on sairaus, joka vaikuttaa elimistön immuunijärjestelmään, ja sitä pidetään autoimmuunisairautena. Nivelreumassa potilaan oma immuunijärjestelmä (valkosolut ja vasta-aineet) hyökkää elimistön normaaleja nivelsoluja ja nivelten kudoksia vastaan. Nivelreuman alkuvaiheessa esiintyy kipua, turvotusta, lämpöä ja jäykkyyttä sairastuneissa nivelissä. Taudin toinen vaihe aiheuttaa nivelkalvon liikakasvua tai paksuuntumista (ns. pannus). Taudin kolmannessa vaiheessa tapahtuu nivelten luun ja ruston entsymaattinen tuhoutuminen, mikä yleensä johtaa merkittävään nivelkipuun, nivelten virheasentoon, jäykkyyteen ja epävakauteen.
Oireet
Nivelreuma voi vaikuttaa mihin tahansa niveleen, mutta yleensä se alkaa käden ja sormien pienistä nivelistä. Ajan myötä yhä useammat nivelet sairastuvat, myös selkäranka. Alkudiagnoosin jälkeen ei ole olemassa tiettyä mallia siitä, kuinka nopeasti tauti etenee, mihin niveliin se vaikuttaa tai kuinka vakavasti nämä nivelet vaikuttavat. Kaularankapotilailla voi esiintyä lievää tai voimakasta niskakipua sekä neurologisia poikkeavuuksia, kuten heikkoutta, puutumista tai suolen ja virtsarakon toimintahäiriöitä. Vaikea kaularangan reumasairaus voi aiheuttaa kävelyvaikeuksia tai -kyvyttömyyttä sekä käsien ja käsivarsien heikentynyttä toimintaa ja koordinaatiota. Neurologisten oireiden ja nivelkipujen/nivelten toimintahäiriöiden lisäksi potilailla on usein myös konstitutionaalisia oireita, kuten matala-asteista kuumetta, väsymystä, huonovointisuutta, jäykkyyttä, heikkoutta ja/tai ruokahaluttomuutta.
Fyysiset löydökset
Käsien ja sormien pienten nivelten turvotus ja epämuodostuneisuus ovat yleisimpiä fyysisiä löydöksiä potilailla, joilla on nivelreuma, etenkin kun sairaus on pitkällä. Merkkejä kaularangan osallisuudesta ovat niskan arkuus ja heikentynyt liikelaajuus. Neurologinen tutkimus on yleensä normaali, kunnes kaularangan sairaus on edennyt pitkälle. Hyperrefleksiaa havaitaan, kun potilaille kehittyy selkäytimen puristuma. Positiiviset erikoiskokeet, kuten klonustesti, nopeat vuorottelevat käsiliikkeet ja Hoffmanin merkki, viittaavat myelopatiaan.
Kuvantamistutkimukset
Kaularangan röntgenkuvat ovat välttämättömiä, jotta nivelreumapotilaat voidaan arvioida asianmukaisesti. Röntgenkuvista nähdään selkärangan yleinen linjaus ja se, onko selkäranka selvästi asettunut tai epävakaa. Kallonpohjan yksityiskohtaista luista anatomiaa on usein vaikea havainnollistaa, minkä vuoksi tilataan tietokonetomografia (CT), jossa käytetään kontrastia (väriaineen ruiskuttaminen kallonpohjaan). Magneettikuvaus (MRI) on hyödyllinen hermopuristuksen tai selkäydinvamman vakavuuden arvioimiseksi, ja sen avulla voidaan visualisoida kaikki rakenteet, mukaan lukien hermot, lihakset ja pehmytkudokset. Kohdunkaulan selkärangan taivutus- ja ojennusröntgenkuvat otetaan usein nivelsiteiden epävakauden toteamiseksi, erityisesti C1-C2-tasolla. Tässä kuvantamistutkimuksessa otetaan tavallinen lateraalinen röntgenkuva (kaulan ja pään sivukuvaus) potilaan taivuttaessa eteenpäin ja toinen lateraalinen röntgenkuva potilaan ojentaessa kaulaa taaksepäin. Näitä kahta röntgenkuvaa verrataan sen jälkeen, jotta nähdään, liikkuvatko selkärangan luut liikaa ja osoittavatko ne epävakautta.
Laboratoriokokeet
Laboratoriokokeita (verikokeita) käytetään rutiininomaisesti auttamaan nivelreuman diagnoosin varmistamisessa. Reumatekijän (RF) ja antinukleaarisen antigeenin (ANA) testit ovat yleisimmin tilattuja testejä. Myös muita laboratoriokokeita voidaan tilata infektioiden tai muiden lääketieteellisten/reumatologisten sairauksien poissulkemiseksi.
Diagnoosi
Nivelreuman diagnoosi voidaan yleensä tehdä perusteellisen anamneesin ja yksityiskohtaisen fyysisen tutkimuksen avulla. Diagnoosi varmistetaan edellä kuvatuilla spesifisillä laboratoriokokeilla. Kaularangan röntgenkuvat ja muut kuvantamistutkimukset (magneettikuvaus, tietokonetomografia) ovat yleensä tarpeen sen selvittämiseksi, vaikuttaako tauti kaularangan selkärankaan, sekä vaikeusasteen arvioimiseksi.
Hoito
Nivelreuman yleishoito on tyypillisesti reumatologin tai perusterveydenhuoltoa hoitavan lääkärin hoitamaa. Potilaita, joilla on kaularankaan vaikuttava sairaus, hoitavat yleensä selkäkirurgit, joilla on pitkälle kehittynyt koulutus kaularankakirurgiasta ja reumasairauksista. Kaularangan sairautta sairastavia potilaita, joilla ei ole instabiliteettia tai stenoosia, voidaan yleensä hoitaa lääkkeellisillä (ei-operatiivisilla) hoitomuodoilla, mutta selkäkirurgin on edelleen seurattava heitä säännöllisesti. Nivelreuman yleiset lääkehoidot on lueteltu alla.
- Nonsteroidiset tulehduskipulääkkeet – ibuprofeeni jne.
- Analgeettiset lääkkeet – asetoaminofeeni, hydrokodoni jne.
- Glukokortikoidit (steroidit) – prednisoni jne.
- Sairautta muuttavat reumalääkkeet (DMARD-lääkkeet) – metotreksaatti, sulfasalitsiini, kulta jne.
- Biologisen vasteen modifioijat – etanerseptit, infliksimabi jne.
- Proteiini-A-immunoadsorptiohoito – vasta-aineiden poisto verestä
Kun nivelreumapotilaalle kehittyy kaularangan instabiliteetti ja/tai selkärangan ahtauma, johon liittyy myelopatiaa, harkitaan kirurgista hoitoa. Leikkauksen tavoitteena on stabiloida selkäranka ja poistaa puristus selkäytimestä, parantaa potilaan kipua ja toimintakykyä sekä estää toimintakyvyn heikkeneminen ja kivun paheneminen entisestään. Potilasta, jolla on eristetty kraniaalinen laskeuma ja/tai atlanto-aksiaalinen instabiliteetti ilman selkäydinkompressiota, voidaan hoitaa posteriorisella (niskan takaosassa) takaraivo-kaularangan fuusiolla, jossa on instrumentointi. Potilaille, joilla on vaikea anteriorinen (kaulan etupuolella) selkäytimen puristuma C1-C2-nivelessä olevan pannuksen vuoksi, on kuitenkin aiheellista tehdä transoraalinen dekompressioleikkaus, johon yhdistetään takimmainen takaraivo-kaulanseudun fuusio ja instrumentointi. Potilailla, joilla on subaksiaalinen subluksaatio, voi olla instabiliteetti tai ahtauma tai molemmat. Hoitovaihtoehdot vaihtelevat kunkin potilaan kliinisen ja radiopgrafisen kuvan mukaan. Potilaat, joilla on subaksiaalinen instabiliteetti, saattavat tarvita vain selkärangan fuusion. Potilaat, joilla on stenoosi ja myelopatia, tarvitsevat kirurgisen dekompression ja usein myös fuusion. Jos suurin osa paineesta on peräisin selkärangan etuosan (anteriorisen) osteofyyttien aiheuttamasta paineesta, voidaan harkita anteriorista korpektomiaa, jossa on paarteensiirto ja fuusio. Jos suurin osa puristuksesta johtuu ligamentum flavumin hypertrofiasta selkärangan takaosassa, voidaan tehdä laminaektomia tai laminaatioplastia. Joskus potilaat, joilla on vaikea, monitasoinen ahtauma ja epävakaus, tarvitsevat sekä kaulan etu- (anteriorinen) että takaosaan (posteriorinen) kohdistuvan leikkauksen selkärangan riittävän dekompression ja stabiloinnin aikaansaamiseksi. Yleensä tarvitaan ja suositellaan aina kaularangan fuusioleikkausta dekompressiokomponentin lisäksi. Selkärangan instrumentointia käytetään yleensä välittömän vakauden aikaansaamiseksi ja fuusionopeuden (luun paranemisen ja yhteenliittämisen) lisäämiseksi. Kirurgisesti hoidettujen reumapotilaiden, joilla on kohdunkaulan instabiliteetti ja/tai neurologinen toimintahäiriö, paranemisprosentti on suurempi kuin ei-kirurgisesti hoidettujen. Huolellinen preoperatiivinen arviointi ja herkkä perioperatiivinen ja postoperatiivinen hoito on kuitenkin erityisen tärkeää onnistumisen varmistamiseksi ja komplikaatioiden välttämiseksi.
Valitut kirjallisuusluettelot
Boden SD, Dodge LD, Bohlman HH, et al. Rheumatoid arthritis of the cervical spine. J Bone Joint Surg Am 1993; 75: 1282.
Crellin RQ, Maccabe JJ, Hamilton EBD. Kaularangan vakava subluksaatio nivelreumassa. J Bone Joint Surg Br 1970;52:244.
Crockard HA, Calder I, Ransford AO. Yksivaiheinen transoraalinen dekompressio ja posteriorinen kiinnitys reumaattisessa atlantoaxiaalisessa subluksaatiossa. J Bone Joint Surg Br 1990; 72: 682-5.
Ferlic DC, Clayton ML, Leidholt JD, et al. Surgical treatment of the symptomatic unstable cervical spine in rheumatoid arthritis. J Bone Joint Surg Am 1975;57:349.
Grob D, Jeanneret B, Aebi M, et al. Atlantoaxial fusion with transarticular screw fization. J Bone Joint Surg Br 1991;73:972.
Matsunaga S, Sakou T, et al. Prognosis of patients with upper cervical lesions caused by rheumatoid arthritis: comparison of occipitocervical fusion between C1 laminectomy and nonsurgical management. Spine 2003;28:1581.
McGraw RW, Rusch RM. Atlantoaxial arthrodesis. J Bone Joint Surg Br 1973;55:482.
Meijers KAE, Van Beusekom GT, Luyendijk W, et al. Dislocation of the cervical spine with cord compression in rheumatoid arthritis. J Bone Joint Surg Br 1974;656.
Mori T, Matsunaga S, Sunahara N, et al. 3–11-vuoden seuranta niskaturvotuksen fuusion jälkeen nivelreuman yhteydessä. Clin Orthop 1998;351:169.
Ranawat CS, O’Leary P, Pellicci P, et al. Cervical spine fusion in rheumatoid arthritis. J Bone Joint Surg Am 1979;61:1003.
Rasker JJ, Cosh JA. Nivelreuman luonnollinen taudinkuva 20 vuoden aikana: kliiniset oireet, radiologiset oireet, hoito, kuolleisuus ja varhaisten piirteiden ennusteellinen merkitys. Clin Rheumatol 1987;6:5.
Sunahara N, Matsunaga S, et al: Clinical course of conservatively managed rheumatoid arthritis patients with myelopathy. Spine 1997;22:2603.