HepatoblastoomaEdit
Hepatoblastooma (HBL) on lasten yleisin pahanlaatuinen kasvain, joka diagnosoidaan usein kolmen ensimmäisen elinvuoden aikana. Useimmissa tapauksissa HBL on sporadinen patologia, vaikka se on joskus yhdistetty tiettyihin geneettisiin poikkeavuuksiin, kuten Beckwith-Wiedemannin oireyhtymään ja familiaaliseen adenomatoottiseen polypoosiin. Esiintyvyys on lisääntynyt kolmen viime vuosikymmenen aikana, ja HBL:n kehittymisen riskin on osoitettu olevan suurempi ennenaikaisilla vauvoilla, joiden syntymäpaino on alle 1 kilo. HBL:n ilmaantuvuuden lisääntyminen saattaa johtua myös siitä, että ennenaikaisten vauvojen eloonjäämisaste on noussut. Yleisimmät diagnoosiin käytettävät oireet ovat vatsan turvotus ja epämukavuus, yleinen väsymys, ruokahaluttomuus ja sekundaarinen anemia. HBL:n tärkein kliininen merkkiaine on seerumin alfa-fetoproteiini (AFP), lukuun ottamatta eräitä harvinaisia HBL:n variantteja ja hepatosellulaarista karsinoomaa, joiden AFP-pitoisuus on alhaisempi.
MedulloblastoomaEdit
Aivokasvaimet ovat yleisin lapsiväestöä vaivaava kiinteiden kasvainten tyyppi. Erityisesti medulloblastooma on niistä yleisin, ja se muodostaa noin 20 % kaikista pahanlaatuisista lasten aivokasvaimista, ja se luokitellaan pikkuaivojen primitiiviseksi neuroekodermikasvaimeksi (PNET). Kuolleisuus muutaman ensimmäisen vuoden aikana diagnoosin jälkeen on noin 15 prosenttia, vaikka nykyisillä hoitomenetelmillä on saavutettu jopa 60 prosentin parannusaste. Yleisimmät hoitomuodot ovat kirurginen resektio, jota tuetaan sädehoidolla ja kemoterapialla (ennen leikkausta tai sen jälkeen), ja tällä tavoin saavutettavat eloonjäämisluvut ovat 50-90 prosenttia, mikä on laaja vaihteluväli, johon vaikuttavat kunkin potilaan diagnoosi-ikä, etäpesäkkeet ja medulloblastooman histologiset variantit. Nykyisillä hoidoilla saavutetusta pitkäaikaisesta elossaolosta huolimatta neurologiset, endokrinologiset ja kognitiiviset vaikutukset ovat kuitenkin edelleen suuri huolenaihe medulloblastooman hoidossa.
NefroblastoomaEdit
Lasten yleisin munuaissyöpätyyppi on nefroblastooma, joka tunnetaan myös nimellä Wilmsin kasvain. Nefroblastooma on myös neljänneksi yleisin lasten syöpämuoto ja yleisin lasten vatsasyöpä, joka diagnosoidaan tyypillisesti cero-viisivuotiailla lapsilla. Tämän kasvaintyypin nimi tulee sen ensimmäisenä vuonna 1899 kuvanneen miehen, saksalaisen lääkärin tohtori Max Wilmsin mukaan. Vaikka tämän kasvaimen kehittymisen syytä ei vieläkään täysin ymmärretä, oletetaan, että se johtuu geneettisestä mutaatiosta, joka muuttaa virtsateiden embryologista kehitystä, ja joitakin geneettisiä merkkiaineita, jotka on yhdistetty tähän prosessiin, ovat WT1, CTNNB1 ja WTX, joita esiintyy noin kolmasosassa raportoiduista Wilmsin kasvaimista. On muitakin geneettisiä merkkiaineita, jotka on liitetty tähän tautiin, kuten TP53 ja MYNC, jossa TP53 korreloi yleisesti huonompaan ennusteeseen.
NeuroblastoomaEdit
Lasten yleisin kallon ulkopuolinen kiinteä kasvain on neuroblastooma, joka edustaa 8-10 % kaikista lapsuuden kasvaimista. Noin 15 % kaikista syöpään liittyvistä kuolemantapauksista lasten ikäryhmässä liittyy tähän tautiin, ja ilmaantuvuus on noin 10,2 tapausta miljoonaa alle 15-vuotiasta lasta kohti, ja vuosittain raportoidaan 500 uutta tapausta. Näistä tapauksista 90 prosenttia diagnosoidaan ennen 5 vuoden ikää, mutta 30 prosenttia todetaan ensimmäisen elinvuoden aikana. Neuroblastooman diagnoosin mediaani-ikä on 22 kuukautta, ja se on harvinainen nuoruusiässä ja aikuisuudessa, mutta sen ennuste on huono, kun se todetaan näissä ikäryhmissä. Neuroblastooman erilaistumisaste korreloi ennusteen kanssa, ja tulokset vaihtelevat suuresti (kasvaimen taantumisesta uusiutumiseen ja kuolleisuuteen). Vakiohoitona käytetään kemoterapiaa, kirurgista resektiota ja sädehoitoa, vaikka aggressiivisimmat neuroblastoomat ovat osoittautuneet vastustuskykyisiksi näille hoitomuodoille.
PankreatoblastoomaEdit
Pankreatoblastooma on harvinainen kasvainmuoto, joka kehittyy useimmiten lapsipotilailla. Tämäntyyppinen pahanlaatuinen kasvain jäljittelee haiman kehitystä 7 raskausviikolla, ja sillä on taipumus sairastaa tavallisimmin nuoria miespuolisia lapsia. Tämän taudin tavanomaisia merkkejä ja oireita ovat epänormaali vatsakasvain sekä vatsakipu tai obstruktiivinen keltaisuus, mutta nämä oireet eivät välttämättä ole spesifisiä haimakreatoblastoomalle ja tekevät diagnoosista monimutkaisemman prosessin (standardoituja ohjeita ei ole). Kasvainten biologinen aggressiivisuus tekee niistä usein leikkauskelvottomia diagnoosi-iässä, minkä vuoksi tarvitaan muita hoitomuotoja kasvaimen kutistamiseksi sen sijaan, että kasvain leikattaisiin kokonaan. Kirurginen toimenpide on mahdollinen paikallisemmissa tapauksissa.
Pleuropulmonaalinen blastoomaEdit
Noin 0,5-1 % kaikista primaarisista pahanlaatuisista keuhkokasvaimista on lapsuusiän keuhkokasvaimia, mikä tekee siitä harvinaisen kasvainmuodon. Pleuropulmonaalinen blastooma on yksi näiden kasvainten kolmesta alatyypistä, joita ovat keuhkoblastooma, sikiön adenokarsinooma ja pleuropulmonaalinen blastooma. Pleuropulmonaalisille blastoomille on ominaista pahanlaatuisten epäkypsien mesenkyymisolujen proliferaatio, ja ne koostuvat kahdesta histologisesta pääkomponentista (mesenkyymi- ja epiteelisoluista), jotka muistuttavat keuhkoa raskausviikolla 10-16. Nämä solut muistuttavat keuhkoa. Tämän taudin oireet ovat epäspesifisiä, eivätkä radiologiset piirteet riitä lopullisen diagnoosin antamiseen, vaan ne edellyttävät histologista analyysia.
RetinoblastoomaEdit
Retinoblastooma on harvinainen silmän (verkkokalvolla esiintyvä) kasvainmuoto, jota tavataan enimmäkseen lapsilla, ja se on yleisin silmänsisäinen pahanlaatuinen kasvain pikkulapsuudessa ja lapsuudessa. Esiintyvyys on yksi tapaus jokaista 15 000-20 000 elävänä syntynyttä lasta kohti, ja joitakin tämän taudin yleisimpiä oireita ovat leukokoria ja karsastus, iiriksen rubeoosi, hypopyon, hyphema, buphtalmia, silmäkuopan selluliitti ja eksoftalmia. Noin kuusikymmentä prosenttia tapauksista on yksipuolisia ja harvoin perinnöllisiä, vaikka loput 40 prosenttia, joissa tapaukset ovat joko molemminpuolisia tai multifokaalisia, liittyvät aina perinnöllisiin mutaatioihin. Perinnöllinen retinoblastooma liittyy RB1-geenin mutaatioihin, jotka paitsi lisäävät todennäköisyyttä sairastua retinoblastoomaan noin 90 prosenttiin, myös lisäävät todennäköisyyttä sairastua muihin syöpämuotoihin. Kemoterapia, kylmähoito ja brakyterapia ovat yleisiä hoitomuotoja yhdessä laserin kanssa, ja ennuste on nykyään erinomainen useimmille retinoblastooman muodoille.
Glioblastoma multiformeMuutos
Glioblastoma multiforme on keskushermoston pahanlaatuinen, IV-asteen kasvain. Suurin osa diagnosoiduista glioblastoma multiforme -tapauksista (noin 90 % on itse asiassa primaarisia glioomia) syntyy normaaleista gliasoluista monivaiheisen onkogeneesiprosessin kautta. Loput diagnosoiduista glioblastoomista ovat peräisin alemman asteen kasvaimista, ja niiden laajenemisnopeus on selvästi hitaampi kuin primaaristen glioomien. Glioblastooma on yhdistetty tiettyihin geneettisiin muutoksiin ja deregulaatioihin, mutta se syntyy useimmiten spontaanisti, ja sen eteneminen liittyy G1/S-tarkistuspisteiden deregulaatioon sekä muihin kasvainsoluihin yleisesti liittyviin geneettisiin poikkeavuuksiin. Tämän syöpätyypin etäpesäkkeitä ei yleensä raportoida, ja tämän taudin hoitoon kuuluu usein kasvaimen täydellinen resektio yhdessä sädehoidon ja kemoterapian kanssa. Immunoterapia sekä integriinisignaalireittien estäjät ovat myös hyödyllisiä sen hoidossa, ja ennuste riippuu kasvaimen lokalisaatiosta, pahanlaatuisuuden asteesta, geneettisestä profiilista, proliferaationopeudesta ja potilaan iästä.