HepatoblastomEdit
Hepatoblastom (HBL) je první nejčastější malignitou u dětí, často diagnostikovanou během prvních 3 let života. Ve většině případů je HBL sporadickou patologií, i když je někdy spojován se specifickými genetickými abnormalitami, jako je Beckwithův-Wiedemannův syndrom a familiární adenomatózní polypóza. Výskyt se v posledních třech desetiletích zvýšil a bylo prokázáno, že riziko vzniku HBL je vyšší u předčasně narozených dětí s porodní hmotností nižší než 1 kg. Za nárůstem výskytu HBL může být také skutečnost, že se zvýšila míra přežití předčasně narozených dětí. Nejčastějšími příznaky používanými pro diagnózu jsou nadýmání a nepříjemné pocity v břiše, celková únava, ztráta chuti k jídlu a sekundární anémie. Nejdůležitějším klinickým markerem HBL je sérový alfa-fetoprotein (AFP), s výjimkou některých vzácných variant HBL a hepatocelulárního karcinomu, které vykazují nižší hladiny AFP.
MeduloblastomEdit
Mozkové nádory jsou nejčastějším typem solidních nádorů, které postihují dětskou populaci. Zejména meduloblastom je nejčastějším z nich a tvoří přibližně 20 % všech maligních dětských mozkových nádorů, klasifikovaných jako primitivní neuroektodermální nádor (PNET) mozečku. Úmrtnost během prvních několika let po stanovení diagnózy se pohybuje kolem 15 %, ačkoli současné terapeutické přístupy dosahují míry vyléčení až 60 %. Nejčastější formou léčby je chirurgická resekce s podporou ozařování a chemoterapie (před operací nebo po ní) a míra přežití, kterou tato léčba přináší, se pohybuje mezi 50 a 90 %, což je široké rozmezí, které je ovlivněno věkem v době diagnózy, metastázami a histologickými variantami meduloblastomu u jednotlivých pacientů. I přes dlouhodobé přežití dosažené současnou léčbou jsou však neurologické, endokrinologické a kognitivní účinky stále velkým problémem při léčbě meduloblastomu.
NefroblastomUpravit
Nejčastějším typem nádoru ledvin u dětí je nefroblastom, známý také jako Wilmsův nádor. Nefroblastom je také čtvrtou nejčastější formou dětského nádorového onemocnění a nejčastějším dětským břišním nádorem, který je obvykle diagnostikován u dětí ve věku od nuly do pěti let. Název tohoto typu nádoru pochází od člověka, který jej v roce 1899 poprvé popsal, německého lékaře Dr. Maxe Wilmse. Ačkoli příčina vzniku tohoto nádoru není dosud zcela objasněna, předpokládá se, že je způsobena genetickou mutací, která mění embryonální vývoj močopohlavního ústrojí, a mezi genetické markery, které jsou s tímto procesem spojovány, patří WT1, CTNNB1 a WTX, které se vyskytují přibližně u třetiny hlášených Wilmsových nádorů. S tímto onemocněním souvisejí i další genetické markery, například TP53 a MYNC, přičemž TP53 koreluje s celkově horší prognózou.
NeuroblastomEdit
Nejčastější formou extrakraniálního solidního nádoru u dětí je neuroblastom, který představuje 8 až 10 % všech dětských nádorů. Přibližně 15 % všech úmrtí na nádorová onemocnění v dětském věku souvisí s tímto onemocněním, přičemž incidence činí přibližně 10,2 případů na milion dětí mladších 15 let a každý rok je hlášeno 500 nových případů. V 90 % jsou tyto případy diagnostikovány do 5 let věku, ale 30 % z nich je zjištěno během prvního roku života. Medián věku, kdy je neuroblastom diagnostikován, je 22 měsíců, v dospívání a dospělosti je vzácný, ale vykazuje špatnou prognózu, pokud se v těchto věkových skupinách objeví. Stupeň diferenciace neuroblastomu souvisí s prognózou, která je velmi různorodá (od regrese nádoru až po recidivu a úmrtí). Standardem léčby je použití chemoterapie, chirurgické resekce a ozařování, ačkoli se ukázalo, že většina agresivních neuroblastomů je vůči těmto léčebným postupům rezistentní.
PankreatoblastomEdit
Pankreatoblastom je vzácná forma neoplazie, která vzniká převážně u dětských pacientů. Tento typ zhoubného novotvaru napodobuje vývoj pankreatu v 7. týdnu těhotenství a má tendenci postihovat nejčastěji malé děti mužského pohlaví. Obvyklými příznaky tohoto onemocnění jsou abnormální břišní útvar spolu s bolestí břicha nebo obstrukční žloutenkou, ale tyto příznaky nejsou nutně specifické pro pankreatoblastom a činí diagnostiku složitějším procesem (neexistují standardizované pokyny). Agresivita nádorů z biologického hlediska způsobuje, že jsou v době diagnózy často neresekabilní, a proto vyžadují jiné formy léčby, které pomohou nádor zmenšit, namísto jeho úplné resekce. Chirurgický zákrok je možný v lokalizovanějších případech.
Pleuropulmonální blastomEdit
Přibližně 0,5 % až 1 % všech primárních maligních nádorů plic tvoří nádory plic v dětském věku, což z nich činí vzácnou formu nádoru. Pleuropulmonální blastom je jedním ze tří podtypů těchto nádorů, mezi které patří plicní blastom, fetální adenokarcinom a pleuropulmonální blastom. Pleuropulmonální blastom je charakterizován proliferací maligních nezralých mezenchymálních buněk tvořených dvěma hlavními histologickými složkami (mezenchymální a epitelovou), které se podobají plicím v 10. až 16. týdnu těhotenství. Příznaky tohoto onemocnění jsou nespecifické a radiologické znaky nestačí k určení definitivní diagnózy a vyžadují spíše histologickou analýzu.
RetinoblastomEdit
Retinoblastom je vzácná forma očního nádoru (vyskytujícího se v sítnici), který se vyskytuje převážně u dětí a je nejčastějším nitroočním zhoubným nádorem kojeneckého a dětského věku. Incidence je jeden případ na každých 15 000 až 20 000 živě narozených dětí a mezi nejčastější příznaky tohoto onemocnění patří leukokorie a strabismus, rubeóza duhovky, hypopyon, hyphema, buphtalmie, orbitální celulitida a exoftalmie. Přibližně šedesát procent případů je jednostranných a zřídka dědičných, ačkoli zbývajících 40 %, kdy jsou případy buď oboustranné, nebo multifokální, vždy souvisí s dědičnými mutacemi. Hereditární retinoblastom souvisí s mutacemi v genu RB1, které nejenže zvyšují pravděpodobnost vzniku retinoblastomu na přibližně 90 %, ale také zvyšují pravděpodobnost vzniku dalších forem rakoviny. Chemoterapie, kryoterapie a brachyterapie jsou spolu s laserem běžnými formami léčby a prognóza je nyní u většiny forem retinoblastomu vynikající.
Glioblastoma multiformeEdit
Glioblastoma multiforme je forma maligního nádoru centrálního nervového systému IV. stupně. Většina diagnostikovaných případů multiformního glioblastomu (přibližně 90 % jsou ve skutečnosti primární gliomy) vzniká z normálních gliových buněk na základě vícestupňového procesu onkogeneze. Zbývající diagnostikované glioblastomy pocházejí z nádorů nižšího stupně a jejich expanze je zřetelně pomalejší než u primárních gliomů. Glioblastom je spojen s určitými genetickými změnami a deregulacemi, většinou však vzniká spontánně a jeho progrese je spojena s deregulací kontrolních bodů G1/S, jakož i s dalšími genetickými abnormalitami běžně spojovanými s nádorovými buňkami. Metastázy tohoto typu nádoru nejsou obvykle hlášeny a léčba tohoto onemocnění často zahrnuje úplnou resekci nádoru spolu s radioterapií a chemoterapií. Pro jeho léčbu je rovněž užitečná imunoterapie, stejně jako inhibitory integrinových signálních drah, a prognóza závisí na lokalizaci nádoru, stupni malignity, genetickém profilu, míře proliferace a věku pacienta.