Blastom

HepatoblastomRediger

Hepatoblastom (HBL) er den første mest almindelige maligne sygdom hos børn, der ofte diagnosticeres i løbet af de første tre leveår. I de fleste tilfælde er HBL en sporadisk patologi, selv om det undertiden er blevet associeret med specifikke genetiske abnormiteter såsom Beckwith-Wiedemann-syndromet og familiær adenomatøs polypose. Forekomsten er steget i løbet af de sidste tre årtier, og det er blevet påvist, at risikoen for at udvikle HBL er højere for for tidligt fødte børn med en fødselsvægt på under 1 kilo. Det faktum, at overlevelsesraten for for tidligt fødte børn er steget, kan også forklare stigningen i HBL-forekomsten. De mest almindelige tegn, der anvendes til diagnosticering, er udspilning og ubehag i maven, generaliseret træthed, appetitløshed og sekundær anæmi. Den vigtigste kliniske markør for HBL er serum alfa-fetoprotein (AFP), undtagen i tilfælde af nogle sjældne varianter af HBL og hepatocellulært karcinom, der udviser lavere AFP-niveauer.

MedulloblastomRediger

Hjernetumorer er den mest almindelige type af solide tumorer, der rammer den pædiatriske befolkning. Især medulloblastom er den mest almindelige af dem og udgør ca. 20 % af alle maligne pædiatriske hjernetumorer og er klassificeret som en primitiv neuroektodermal tumor (PNET) i lillehjernen. Dødeligheden i de første par år efter diagnosen er ca. 15 %, selv om de nuværende behandlingsmetoder har ført til en helbredelsesprocent på op til 60 %. De mest almindelige behandlingsformer er kirurgisk resektion med hjælp fra strålebehandling og kemoterapi (før eller efter operationen), og de overlevelsesrater, som dette giver, ligger mellem 50 % og 90 %, hvilket er et bredt spænd, der påvirkes af den enkelte patients alder ved diagnosen, metastase og histologiske varianter af medulloblastomet. Men på trods af den langtidsoverlevelse, der opnås med de nuværende behandlinger, er de neurologiske, endokrinologiske og kognitive virkninger stadig et stort problem i behandlingen af medulloblastom.

NefroblastomRediger

Den mest almindelige type nyrekræft hos børn er nefroblastom, også kendt som Wilms-tumor. Nefroblastom er også den fjerde mest almindelige kræftform hos børn og den mest almindelige kræftform hos børn i maven, der typisk diagnosticeres hos børn i alderen cero til fem år. Navnet på denne tumortype stammer fra den mand, der først beskrev den i 1899, den tyske læge Dr. Max Wilms. Selv om årsagen til udviklingen af denne tumor stadig ikke er fuldt ud forstået, er det en hypotese, at den skyldes genetiske mutationer, der ændrer den embryologiske udvikling af urin- og kønsorganerne, og nogle af de genetiske markører, der er blevet forbundet med denne proces, er WT1, CTNNNB1 og WTX, som findes i omkring en tredjedel af de rapporterede Wilms-tumorer. Der er andre genetiske markører, der er blevet relateret til denne sygdom, såsom TP53 og MYNC, hvor TP53 korrelerer med en generelt dårligere prognose.

NeuroblastomRediger

Den mest almindelige form for ekstrakraniel solid tumor hos børn er neuroblastom, som udgør 8 % til 10 % af alle tumorer i barndommen. Omkring 15 % af alle kræftrelaterede dødsfald i den pædiatriske aldersgruppe er relateret til denne sygdom, med en incidens på ca. 10,2 tilfælde pr. million børn under 15 år og 500 nye tilfælde rapporteret hvert år. 90 % af disse tilfælde diagnosticeres før 5-årsalderen, men 30 % af dem konstateres inden for det første leveår. Medianalderen for diagnosticering af neuroblastom er 22 måneder, og det er sjældent forekommende i ungdomsårene og voksenalderen, men har en dårlig prognose, når det forekommer i disse aldersgrupper. Graden af differentiering af neuroblastom er korreleret med prognosen, med en lang række forskellige udfald (fra tumorregression til tilbagefald og dødelighed). Standardbehandlingen er brug af kemoterapi, kirurgisk resektion og stråling, selv om de mest aggressive neuroblastomer har vist sig at være resistente over for disse behandlinger.

PancreatoblastomRediger

Pancreatoblastom er en sjælden form for neoplasi, der oftest udvikler sig hos pædiatriske patienter. Denne type malign neoplasma efterligner pancreasudviklingen ved 7 ugers svangerskab og har tendens til at ramme oftest unge mandlige børn. De sædvanlige tegn og symptomer på denne sygdom er en unormal abdominal masse sammen med abdominale smerter eller obstruktiv gulsot, men disse symptomer er ikke nødvendigvis specifikke for pancreatoblastom og gør diagnosen til en mere kompliceret proces (ingen standardiserede retningslinjer). Tumorernes aggressivitet, biologisk set, gør dem ofte uoprettelige i den alder, hvor diagnosen stilles, og kræver derfor andre former for behandling for at hjælpe med at mindske tumoren i stedet for at fjerne den fuldstændigt. Kirurgisk indgreb er muligt i mere lokaliserede tilfælde.

Pleuropulmonalt blastomRediger

Omkring 0,5 % til 1 % af alle primære maligne lungetumorer er lungetumorer i barndommen, hvilket gør det til en sjælden form for neoplasi. Pleuropulmonalt blastom er en af de tre undertyper af disse tumorer, som omfatter pulmonalt blastom, føtal adenocarcinom og pleuropulmonalt blastom. Pleuropulmonale blastomer er karakteriseret ved proliferation af ondartede umodne mesenkymale celler, der består af to histologiske hovedkomponenter (mesenkymale og epitheliale), som ligner lungen i svangerskabets 10.-16. uge. Symptomerne for denne sygdom er uspecifikke, og radiologiske træk er ikke nok til at give en endelig diagnose og kræver i stedet histologisk analyse.

RetinoblastomRediger

Retinoblastom er en sjælden form for øjenneoplasme (fundet i nethinden), der oftest findes hos børn, og er den mest almindelige intraokulære malignitet i spæd- og barndommen. Incidensen er på et tilfælde pr. 15.000 til 20.000 levendefødte, og nogle af de mest almindelige symptomer på denne sygdom er leukokori og strabismus, iris rubeosis, hypopyon, hyphema, buphtalmi, orbital cellulite og exophthalmia. Omkring 60 % af tilfældene er unilaterale og sjældent arvelige, selv om de resterende 40 %, hvor tilfældene er enten bilaterale eller multifokale, altid er relateret til arvelige mutationer. Arveligt retinoblastom er relateret til mutationer i RB1-genet, som ikke blot øger sandsynligheden for at udvikle retinoblastom til ca. 90 %, men som også øger sandsynligheden for at udvikle andre former for kræft. Kemoterapi, kryoterapi og brachyterapi er almindelige behandlingsformer sammen med laser, og prognosen er nu fremragende for de fleste former for retinoblastom.

Glioblastoma multiformeRediger

Glioblastoma multiforme er en form for ondartet, grad IV tumor i centralnervesystemet. De fleste diagnosticerede glioblastoma multiforme-tilfælde (ca. 90 % er i virkeligheden primære gliomer) opstår fra normale gliaceller ved at følge en onkogeneseproces i flere faser. De resterende diagnosticerede glioblastomer stammer fra tumorer af lavere grad, og ekspansionshastigheden for disse er markant langsommere end for primære gliomer. Glioblastom er blevet forbundet med visse genetiske ændringer og dereguleringer, men det opstår for det meste spontant, og dets progression er forbundet med deregulering af G1/S-kontrolpunkterne samt andre genetiske abnormiteter, der almindeligvis er forbundet med tumorceller. Metastaser af denne kræfttype er normalt ikke rapporteret, og behandlingen af denne sygdom omfatter ofte fuld tumorresektion sammen med strålebehandling og kemoterapi. Immunoterapi samt integrin-signalvejshæmmere er også nyttige til behandlingen, og prognosen afhænger af tumorens lokalisering, graden af malignitet, den genetiske profil, proliferationshastigheden og patientens alder.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.