HepatoblastomaEditar
El hepatoblastoma (HBL) es la primera neoplasia maligna más común en los niños, a menudo diagnosticada durante los primeros 3 años de vida. En la mayoría de los casos, el HBL es una patología esporádica, aunque en ocasiones se ha asociado a anomalías genéticas específicas como el síndrome de Beckwith-Wiedemann y la poliposis adenomatosa familiar. La incidencia ha aumentado en las últimas tres décadas, y se ha demostrado que el riesgo de desarrollar HBL es mayor en los bebés prematuros con un peso inferior a 1 kilo al nacer. El hecho de que la tasa de supervivencia de los bebés prematuros haya aumentado también podría explicar el aumento de la incidencia del HBL. Los signos más comunes utilizados para el diagnóstico son la distensión y el malestar abdominal, la fatiga generalizada, la pérdida de apetito y la anemia secundaria. El marcador clínico más importante de la LHB es la alfafetoproteína (AFP) sérica, excepto en el caso de algunas variantes raras de LHB y del carcinoma hepatocelular que presentan niveles más bajos de AFP.
MeduloblastomaEditar
Los tumores cerebrales son el tipo más común de tumores sólidos que afectan a la población pediátrica. En particular, el meduloblastoma es el más común de ellos, y constituye alrededor del 20% de todos los tumores cerebrales pediátricos malignos, clasificados como un tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) del cerebelo. La mortalidad durante los primeros años tras el diagnóstico ronda el 15%, aunque los enfoques terapéuticos actuales han alcanzado tasas de curación de hasta el 60%. Las formas más comunes de terapia son la resección quirúrgica, ayudada por la radioterapia y la quimioterapia (antes o después de la cirugía), y las tasas de supervivencia que esto arroja se sitúan entre el 50% y el 90%, un amplio rango en el que influyen la edad en el momento del diagnóstico, las metástasis y las variantes histológicas del meduloblastoma de cada paciente. Sin embargo, a pesar de la supervivencia a largo plazo que se consigue con los tratamientos actuales, los efectos neurológicos, endocrinológicos y cognitivos siguen siendo una gran preocupación en el tratamiento del meduloblastoma.
NefroblastomaEditar
El tipo de cáncer renal más frecuente en niños es el nefroblastoma, también conocido como tumor de Wilms. El nefroblastoma es también la cuarta forma de cáncer pediátrico más frecuente, y el cáncer abdominal pediátrico más común, que suele diagnosticarse en niños de cero a cinco años. El nombre de este tipo de tumor proviene del hombre que lo describió por primera vez en 1899, el médico alemán Dr. Max Wilms. Aunque la causa del desarrollo de este tumor aún no se conoce del todo, se hipotetiza que está causado por una mutación genética que altera el desarrollo embriológico del tracto genitourinario, y algunos de los marcadores genéticos que se han asociado a este proceso son WT1, CTNNB1 y WTX, que se encuentran en alrededor de un tercio de los tumores de Wilms notificados. Hay otros marcadores genéticos que se han relacionado con esta enfermedad, como el TP53 y el MYNC, donde el TP53 se correlaciona con un peor pronóstico general.
NeuroblastomaEditar
La forma más común de tumor sólido extracraneal en niños es el neuroblastoma, que representa entre el 8% y el 10% de todos los tumores infantiles. Alrededor del 15% de todas las muertes relacionadas con el cáncer en el grupo de edad pediátrica están relacionadas con esta enfermedad, con una incidencia de alrededor de 10,2 casos por millón de niños menores de 15 años y 500 nuevos casos notificados cada año. El 90% de estos casos se diagnostican antes de los 5 años de edad, pero el 30% de ellos se detectan en el primer año de vida. La edad media de diagnóstico del neuroblastoma es de 22 meses, siendo poco frecuente en la adolescencia y la edad adulta, pero mostrando un mal pronóstico cuando se presenta en esos grupos de edad. El grado de diferenciación del neuroblastoma se correlaciona con el pronóstico, con una amplia variedad de resultados (desde la regresión del tumor hasta la recidiva y la mortalidad). El tratamiento estándar es el uso de quimioterapia, resección quirúrgica y radiación, aunque la mayoría de los neuroblastomas agresivos han demostrado ser resistentes a estas terapias.
PancreatoblastomaEditar
El pancreatoblastoma es una forma rara de neoplasia que se desarrolla principalmente en pacientes pediátricos. Este tipo de neoplasia maligna imita el desarrollo del páncreas a las 7 semanas de gestación y tiende a afectar, con mayor frecuencia, a niños varones jóvenes. Los signos y síntomas habituales de esta enfermedad son una masa abdominal anormal, junto con dolor abdominal o ictericia obstructiva, pero estos síntomas no son necesariamente específicos del pancreatoblastoma y hacen que el diagnóstico sea un proceso más complicado (no hay directrices estandarizadas). La agresividad de los tumores, desde el punto de vista biológico, los hace a menudo irresecables a la edad del diagnóstico, por lo que requieren otras formas de terapia para ayudar a reducir el tumor en lugar de resecarlo completamente. La intervención quirúrgica es posible en los casos más localizados.
Blastoma pleuropulmonarEditar
Alrededor del 0,5% al 1% de todos los tumores pulmonares malignos primarios son tumores infantiles de pulmón, lo que hace que sea una forma rara de neoplasia. El blastoma pleuropulmonar es uno de los tres subtipos de estos tumores, que incluyen el blastoma pulmonar, el adenocarcinoma fetal y el blastoma pleuropulmonar. Los blastomas pleuropulmonares se caracterizan por la proliferación de células mesenquimales inmaduras malignas, constituidas por dos componentes histológicos principales (mesenquimal y epitelial) que se asemejan al pulmón en la semana 10 a 16 de gestación. Los síntomas de esta enfermedad son inespecíficos, y las características radiológicas no son suficientes para dar un diagnóstico definitivo y, en cambio, requieren un análisis histológico.
RetinoblastomaEditar
El retinoblastoma es una forma rara de neoplasia ocular (que se encuentra en la retina) que se da sobre todo en niños, siendo la neoplasia intraocular más común de la infancia y la niñez. La incidencia es de un caso por cada 15.000 a 20.000 nacidos vivos, y algunos de los síntomas más comunes de esta enfermedad son leucocoria y estrabismo, rubeosis del iris, hipopión, hifema, buftalmia, celulitis orbitaria y exoftalmia. Alrededor del sesenta por ciento de los casos son unilaterales y rara vez son hereditarios, aunque el 40% restante en el que los casos son bilaterales o multifocales siempre están relacionados con mutaciones hereditarias. El retinoblastoma hereditario está relacionado con mutaciones en el gen RB1, que no sólo aumentan la probabilidad de desarrollar retinoblastoma hasta cerca del 90%, sino que también aumentan las probabilidades de desarrollar otras formas de cáncer. La quimioterapia, la crioterapia y la braquiterapia son formas comunes de tratamiento junto con el láser, y el pronóstico es ahora excelente para la mayoría de las formas de retinoblastoma.
Glioblastoma multiformeEditar
El glioblastoma multiforme es una forma de tumor maligno de grado IV del sistema nervioso central. La mayoría de los casos de glioblastoma multiforme diagnosticados (alrededor del 90% son en realidad gliomas primarios) surgen de células gliales normales siguiendo un proceso de oncogénesis de varios pasos. El resto de los glioblastomas diagnosticados se originan a partir de tumores de menor grado, y la tasa de expansión de éstos es claramente más lenta que la de los gliomas primarios. El glioblastoma se ha relacionado con ciertas alteraciones y desregulaciones genéticas, pero en su mayoría se produce de forma espontánea y su progresión está asociada a la desregulación de los puntos de control G1/S, así como a otras anomalías genéticas comúnmente asociadas a las células tumorales. La metástasis de este tipo de cáncer no suele darse, y el tratamiento de esta enfermedad suele incluir la resección completa del tumor junto con radioterapia y quimioterapia. La inmunoterapia, así como los inhibidores de las vías de señalización de la integrina también son útiles para su tratamiento, y el pronóstico depende de la localización del tumor, el grado de malignidad, el perfil genético, la tasa de proliferación y la edad del paciente.