La patiente de 29 ans en discussion a vécu avec une trachéotomie pendant plus de deux décennies. La patiente est atteinte de spina bifida et a connu une complication après une chirurgie du dos à l’âge de 6 ans qui a entraîné un shunt ventriculo-péritonéal (VP) bloqué et une hydrocéphalie ultérieure. La fonction des cordes vocales de la patiente était compromise, vraisemblablement en raison d’une malformation de Chiari I, et elle a subi une trachéotomie après une intubation prolongée. Malheureusement, la patiente n’a pas bénéficié de soins de suivi pour la trachéotomie pendant dix-huit ans.
La résolution des symptômes après une trachéotomie secondaire à une malformation de Chiari I a été documentée dans la littérature . Le cas examiné souligne l’importance des soins de suivi de routine pour les patients pédiatriques avec trachéotomie. En l’absence de suivi, une morbidité et une dépendance psychologique significatives peuvent se développer, toutes deux potentiellement évitables.
Des déclarations de consensus sur les soins de trachéotomie ont été publiées avec un accent primordial sur une approche multidisciplinaire, ainsi qu’en notant l’importance de l’éducation du patient et de la famille avant les procédures de trachéotomie et la sortie ultérieure de l’hôpital . De plus, l’American Thoracic Society a clairement indiqué l’importance d’impliquer un orthophoniste, ainsi que les procédures de décannulation appropriées à suivre pour les trachéostomies chroniques . Les protocoles de décannulation pédiatrique ont suggéré une endoscopie opératoire et l’élimination du tissu de granulation suprastromal, sans préconiser le plafonnement ou la réduction systématique de la taille des tubes de trachéotomie .
Présentation du cas
La patiente est originaire d’une communauté rurale située à dix heures de l’hôpital de soins tertiaires pédiatriques le plus proche. Elle est née avec un spina bifida et plusieurs comorbidités médicales nécessitant un suivi dans un hôpital pédiatrique de soins tertiaires, à savoir des shunts VP pour l’hydrocéphalie et une réparation d’une malformation d’Arnold Chiari I pendant la petite enfance.
La patiente a subi une chirurgie du dos à l’âge de 6 ans, et pendant la période post-opératoire, elle a fait plusieurs arrêts respiratoires et a été transférée de nouveau au centre tertiaire. Son shunt VP avait été déconnecté, entraînant une aggravation de l’hydrocéphalie et une réactivation secondaire de la symptomatologie de type Chiari avec une paralysie bilatérale des cordes vocales. Elle a par la suite reçu une trachéotomie pour une intubation prolongée, ainsi qu’une sonde de gastrostomie en raison d’une dysphagie et d’une aspiration.
L’hospitalisation de deux mois et demi a été très difficile pour la famille, à la fois en raison du stress imposé à la famille par rapport à la santé de la patiente, et financièrement car ils ont fait dix heures de route et ne pouvaient pas rentrer chez eux. Après deux mois d’hospitalisation, la mère de la patiente a signé un document indiquant qu’elle assumait l’entière responsabilité de la santé de sa fille et elle a été renvoyée chez elle contre avis médical. Aucun rendez-vous de suivi n’a été organisé pour la trachéotomie, bien qu’ils aient toujours eu un suivi annuel pour d’autres conditions médicales dans cet établissement.
Au fil des ans, la respiration et l’alimentation du patient se sont considérablement améliorées. À l’âge de 22 ans, le patient était capable de manger de petites quantités de nourriture sans preuve d’aspiration par la trachéostomie. Bien que la patiente ait été considérée comme présentant un risque assez élevé d’aspiration, elle n’a eu qu’une seule pneumonie diagnostiquée pendant sa période de trachéotomie. Bien que la patiente ait une voix faible, son élocution a continué à s’améliorer.
L’inversion de la trachéotomie a été une très longue transition. La première référence à l’auteur principal a été faite en 2010, et l’examen physique du patient était significatif pour les cordes vocales mobiles avec une béance glottique antérieure. La trachéotomie a été occluse en cabinet et le patient a pu respirer avec une fermeture vélopharyngée et une mobilité des cordes améliorées. Un plan a donc été élaboré pour sevrer la patiente de sa trachéotomie. Une déglutition barytée et une vidéofluoroscopie ont révélé que la patiente avait des difficultés avec les phases orale et pharyngée de la déglutition, et qu’elle présentait un risque modéré de complications secondaires à la dysphagie. La possibilité que la trachéotomie aggrave la fonction de déglutition de la patiente, ainsi que le risque de prise orale, ont été clairement examinés avec la patiente et sa famille. Un deuxième avis d’un laryngologue a été obtenu et a soutenu l’opinion selon laquelle la décannulation était indiquée.
Le processus d’inversion a été retardé du fait que la famille a reporté les soins de suivi pendant quelques années. Lorsque le patient est finalement revenu, une étude du sommeil réalisée n’a signalé aucune détresse respiratoire avec la trachéotomie bouchée et un indice d’apnée-hypopnée normal. À partir de ce moment, le patient a commencé à dormir avec sa trachéotomie bouchée, et la famille a été encouragée à arrêter complètement l’aspiration. Un peu plus d’un an plus tard, la décannulation et la fermeture du site du trachéostome ont été réalisées sous anesthésie locale et extrêmement bien tolérées. Après la procédure, l’expression du visage du patient valait à elle seule chaque seconde de travail et de conseil de l’auteur principal !
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