Keskustelun kohteena oleva 29-vuotias naispuolinen potilas eli trakeostomian kanssa yli kaksi vuosikymmentä. Potilaalla on spina bifida ja hänellä oli 6-vuotiaana selkäleikkauksen jälkeen komplikaatio, joka johti ventrikuloperitoneaalisen (VP) suntin tukkeutumiseen ja sitä seuranneeseen hydrokefalukseen. Hänen äänihuultensa toiminta oli heikentynyt, mikä johtui oletettavasti Chiari I:n epämuodostumasta, ja hänelle tehtiin trakeostomia pitkittyneen intubaation jälkeen. Valitettavasti potilas ei saanut trakeostomian jälkihoitoa kahdeksaantoista vuoteen.
Kirjallisuudessa on dokumentoitu Chiari I:n epämuodostumien aiheuttaman trakeostomian jälkeistä oireiden häviämistä. Nyt tarkasteltava tapaus korostaa trakeostomiapotilaiden rutiininomaisen jatkohoidon tärkeyttä. Seurannan puuttuessa voi kehittyä merkittävää sairastuvuutta ja psykologista riippuvuutta, jotka molemmat ovat mahdollisesti vältettävissä.
Trakeostomian hoitoa koskevia konsensuslausuntoja on julkaistu, ja niissä korostetaan yleisesti moniammatillista lähestymistapaa sekä potilaan ja hänen perheensä kouluttamisen tärkeyttä ennen trakeostomiatoimenpiteitä ja sen jälkeistä kotiutumista sairaalasta . Lisäksi American Thoracic Society on tehnyt selväksi, että on tärkeää ottaa mukaan puheterapeutti ja että kroonisissa trakeostomioissa on noudatettava asianmukaisia dekanylointimenettelyjä. Pediatristen dekanulaatioprotokollien mukaan on ehdotettu operatiivista endoskopiaa ja suprastromaalisen granulaatiokudoksen poistamista, mutta ei ole suositeltu trakeostomiaputkien rutiininomaista peittämistä tai pienentämistä .
Tapauksen esittely
Potilas on kotoisin maaseutukunnasta, joka sijaitsee kymmenen tunnin ajomatkan päässä lähimmästä lastentautien erikoissairaanhoidon sairaalasta. Hän syntyi selkärankahalkion ja useiden lääketieteellisten liitännäissairauksien kanssa, jotka vaativat seurantaa pediatrisessa tertiäärisairaalassa, nimittäin VP-suntit hydrokefaluksen vuoksi ja Arnold Chiari I -poikkeavuuden korjaus varhaislapsuudessa.
Potilaalle tehtiin selkäleikkaus 6-vuotiaana, ja leikkauksen jälkeisenä aikana hänellä oli useita hengityspysähdyksiä, ja hänet siirrettiin takaisin tertiääriseen keskukseen. Hänen VP-sunttinsa oli irrotettu, mikä johti hydrokefaluksen pahenemiseen ja Chiari-tyyppisten oireiden sekundaariseen uudelleenaktivoitumiseen, johon liittyi molemminpuolinen äänihuulten halvaus. Myöhemmin hänelle tehtiin trakeostomia pitkittyneen intubaation vuoksi sekä gastrostomiaputki nielemishäiriön ja aspiraation vuoksi.
Kahden ja puolen kuukauden sairaalajakso oli perheelle hyvin raskas sekä potilaan terveyteen liittyvän stressin vuoksi että taloudellisesti, koska he matkustivat kymmenen tuntia autolla eivätkä voineet palata kotiin. Kahden kuukauden sairaalahoidon jälkeen potilaan äiti allekirjoitti asiakirjan, jossa hän ilmoitti ottavansa täyden vastuun tyttärensä terveydentilasta, ja heidät kotiutettiin kotiin vastoin lääkärin ohjeita. Trakeostomian vuoksi ei järjestetty seurantakäyntejä, vaikka heillä oli edelleen vuosittainen seuranta muiden sairauksien vuoksi tässä laitoksessa.
Vuosien mittaan potilaan hengitys ja syöminen paranivat merkittävästi. Potilas pystyi 22-vuotiaana syömään pieniä määriä ruokaa ilman merkkejä aspiraatiosta trakeostomian kautta. Vaikka potilaalla katsottiin olevan melko suuri aspiraatioriski, hänellä todettiin keuhkokuume vain kerran trakeostomian aikana. Vaikka potilaan ääni oli heikko, hänen puheensa parani jatkuvasti.
Trakeostomian peruuttaminen oli hyvin pitkä siirtymävaihe. Ensimmäinen lähete vanhemmalle kirjoittajalle tehtiin vuonna 2010, ja potilaan fyysisessä tutkimuksessa todettiin merkittävästi liikkuvat äänihuulet, joissa oli anteriorinen glottiaukko. Trakeostomia suljettiin toimistossa, ja potilas pystyi hengittämään parantuneen velopharyngeaalisen sulkeutumisen ja äänihuulten liikkuvuuden ansiosta. Tämän vuoksi laadittiin suunnitelma potilaan vieroittamiseksi trakeostomiasta. Bariuminielu ja videofluoroskopia osoittivat, että potilaalla oli nielemisvaikeuksia nielemisen oraalisessa ja faryngeaalisessa vaiheessa ja että hänellä oli kohtalainen riski nielemishäiriön aiheuttamiin komplikaatioihin. Potilaan ja hänen perheensä kanssa käytiin selkeästi läpi mahdollisuus, että trakeostomia voisi huonontaa potilaan nielemistoimintaa, sekä suun kautta tapahtuvan nielemisen riski. Laryngologilta hankittiin toinen lausunto, joka tuki näkemystä, jonka mukaan dekanylointi oli aiheellista.
Kääntöprosessi viivästyi, koska perhe lykkäsi jatkohoitoa parilla vuodella. Kun potilas lopulta palasi takaisin, tehdyssä unitutkimuksessa todettiin, ettei hengitysvaikeuksia esiintynyt trakeostomian ollessa korkattuna ja että apnea-hypopneaindeksi oli normaali. Siitä lähtien potilas alkoi nukkua trakeostomia korkattuna, ja perhettä kannustettiin lopettamaan imeminen kokonaan. Hieman yli vuotta myöhemmin trakeostoomakohdan kanavointi ja sulkeminen saatiin päätökseen paikallispuudutuksessa, ja se sujui erittäin hyvin. Pelkästään potilaan kasvojen ilme toimenpiteen jälkeen oli jokaisen sekunnin työn ja vanhemman kirjoittajan antaman neuvonnan arvoinen!