55-vuotias mies, jolla on molemminpuolinen alaraajojen heikkous

Tapauksen esittely
Tapauksen keskustelu
Tapauksen lopputulos
Residenssikeskustelu
Loppudiagnoosi
Keskeiset opetuspisteet

TAPAUKSEN ESITTELY

55-vuotias mieshenkilö esiteltiin ambulanssin välityksellä I-tason traumakeskukseen, ja hän valitti molemminpuolista heikotusta alaraajoissaan kaatumisten jälkeen. Hän kertoi liukastuneensa ja kaatuneensa pakaroilleen suihkussa käydessään. Hän huomasi, ettei pystynyt seisomaan, joten hän ryömi makuuhuoneeseensa ja soitti hätänumeroon. Kun ensihoitajat saapuivat hänen kotiinsa, hänellä ei ollut tuntoa tai motoriikkaa polvien alapuolella molemmin puolin. Ensihoitajat asettivat kaulapannan, ja potilas kuljetettiin sairaalaan. Saapuessaan sairaalaan hän valitti edelleen kipua pakaroissaan. Hän kiisti rintakivun, hengenahdistuksen, päänsäryn, pyörtymisen, vatsakivun, pahoinvoinnin, oksentelun tai yläraajojen heikkouden. Hän kiisti kaikki aiemmat sairaushistoriat tai leikkaukset. Hän ei käyttänyt lääkkeitä eikä hänellä ollut allergioita. Hänen perhehistoriaansa ei liittynyt mitään. Hän kiisti tupakoinnin, alkoholin tai huumeiden käytön.

Alkuarviointi osoitti hyvin kehittynyttä, hyvin ravittua miestä, jolla ei ollut akuuttia hätää ja jolla oli kaulapanta paikallaan. Triage-elintoiminnot olivat lämpötila 36,9 celsiusastetta, syke 77 lyöntiä minuutissa, hengitystaajuus 23 hengitystä minuutissa, verenpaine 139/95 elohopeamillimetriä ja pulssioksimetria 100 % huoneilmassa. Hänen painoindeksinsä oli 23,79 kg/m2 . Hänen päänsä oli normocephalinen ja atraumaattinen. Hänen pupillinsa reagoivat valoon tasaisesti molemmin puolin, ja sidekalvo ja kovakalvo olivat normaalit. Silmien ulkopuoliset liikkeet olivat kunnossa. Sydän- ja verisuonitutkimuksessa sydämen syke ja rytmi olivat säännölliset, ja sydänäänet olivat normaalit; erityisesti sydämen sivuääniä ei kuulunut. Hänen yläraajapulssinsa olivat 2+ molemmin puolin, reisipulssit olivat 1+ molemmin puolin, eikä dorsalis pedis- tai tibialis posterior -pulsseja havaittu tunnustelemalla tai Doppler-ultraäänellä. Potilaalla ei ollut hengitysvaikeuksia, eikä hänen keuhkoissaan ollut vinkunoita, rytmihäiriöitä tai rytmihäiriöitä. Hänen vatsansa oli pehmeä ja pehmeä, suoliäänet olivat normaalit, eikä hänellä ollut reboundia tai guardingia. Hänen peräsuolen tonuksensa oli normaali, mutta hän ei pystynyt supistamaan peräaukon sulkijalihaksensa käskystä.

Muskuloskeletaalisessa tutkimuksessa ei havaittu kaulan, rintakehän tai lannerangan keskilinjan arkuutta, eikä askelmuutoksia ollut tunnusteltavissa. Hänellä oli normaali liikelaajuus kaikissa molemminpuolisissa yläraajoissa. Neurologinen tutkimus osoitti normaalia motorista voimaa ja refleksejä molemmissa yläraajoissa, mutta hän ei kyennyt liikuttamaan mitään molempien alaraajojensa osaa, eikä hän kyennyt dorsifleksoimaan tai plantaarifleksoimaan jalkojaan. Patella- ja nilkkarefleksiä ei saatu esiin, ja jalkapohjarefleksi oli epäselvä molemmin puolin. Yläraajojen tunto oli molemmin puolin normaali, mutta polvien alapuolella ei ollut aistitoimintoja, eikä hänellä ollut tuntoa isovarpaan ja toisen varpaan välissä. Potilaalla ei ollut nystagmusta. Hän oli valpas ja orientoitunut henkilöön, paikkaan ja aikaan, eikä hänellä ollut aivohermovajetta. Hänen ihonsa oli kuiva. Hänen yläraajansa olivat lämpimät kosketeltaessa ja hänen alaraajansa olivat viileät kosketeltaessa. FAST-tutkimuksessa (focused assessment with sonography in trauma) ei ilmennyt poikkeavuuksia. Hänen laboratorioarvonsa on esitetty taulukoissa 1-3. Kliinikon epäilyn perusteella tehtiin lisäkoe, joka vahvisti diagnoosin.

TAPAUKSEN KUVAUS

Huomioin ensimmäiseksi, että tämä potilas tuotiin päivystyspoliklinikalle (ED) molemminpuolisen alaraajojen heikkouden vuoksi, joka oli niin voimakasta, että hän joutui ryömimään ulos kylpyhuoneesta. Hänellä ei kuulemma ole tuntoa tai kykyä liikkua polviensa alapuolella. On kaksi tärkeää asiaa, jotka on huomioitava heti: (1) potilaan oireet näyttivät ilmaantuneen äkillisesti ja (2) ne ilmaantuivat kaatumishetkellä. Ensihoitopalvelut ohjasivat potilaan tason I traumakeskukseen, koska he olettivat oireiden syyksi traumaattisen vamman. En saa kuitenkaan antaa diagnostisen inertian – tässä tapauksessa EMS-tiimin oletuksen ja määränpään aiheuttaman – ottaa valtaa. Kysymys herää avoimin mielin: Kumpi oli ensin? Kaatuiko hän ja sai sitten neuromuskulaarisen heikkouden ja puutumisen? Vai kehittyikö hänelle äkillinen neuromuskulaarinen heikkous ja tunnottomuus, jolloin hän kaatui? Erotusdiagnoosini rakentuu näiden kahden kysymyksen varaan.

Potilaan oireet viittaavat siihen, että olen hyvin sijoitettu neurologiseen ”laatikkoon”, jossa on mahdollisia diagnooseja. Luettelemalla raajojen heikkouden ja puutumisen syitä voin aloittaa keskushermostosta ja edetä ulospäin. Mieleen tulevat aivohalvaus ja kallonsisäinen verenvuoto (traumaattinen tai muu) sekä salakavalammat sekamuotoiset aivo- ja selkäydinsairaudet, kuten multippeliskleroosi tai amyotrofisen lateraaliskleroosin keskus- ja ääreishermostovaikutukset. Tähän luetteloon kuuluvat myös aivo- ja selkäydinkasvaimet, monimutkainen migreeni, johon liittyy neurologisia puutteita, kouristuskohtaukset, joihin liittyy Toddin halvaus, ja infektiomahdollisuudet, kuten aivokalvontulehdus ja aivokalvontulehdus.

Keskushermostoa alempana selkäytimen vammat vallitsevat. Tähän luetteloon kuuluvat traumaattiset vammat, kuten traumaattinen välilevytyrä, johon liittyy iskias, sekä selkärangan murtumat ja selkäydinvammojen kirjo, kuten Brown-Séquardin hemisektio, anterioriset ja posterioriset traumaattiset selkäydinvammat, selkäytimen kontuusio ja selkäydinvamma, jossa ei ole röntgenologista poikkeavuutta. Luetteloon lisätään poikittainen myeliitti, spontaani tai traumaattinen verenvuoto, joka puristaa selkäydintä, selkäytimen verenkierron menetyksen eri syyt, kuten embolia tai verisuonirepeämä, pelätty epiduraalinen paise ja pelätty cauda equina.

Perifeerisessä hermostossa otan huomioon distaaliset hermosairaudet, kuten Guillain-Barré, neuromuskulaariset loppupään häiriöt ja myastenisen kriisin, muutamia mainitakseni.

En voi myöskään unohtaa toksisia, metabolisia ja endokriinisiä syitä, jotka aiheuttavat neurologisia toimintahäiriöitä. Hypokaleeminen jaksollinen paralyysi, vakava hypo/hypernatremia, hypo/hyperkalkemia, hypofosfatemia, hypoglykemia, hyperglykeeminen nonketoottinen oireyhtymä, botuliinitoksiini ja ciguateramyrkytys ovat kaikki huolestuttavia.

Differentiaalitutkimukseni käden ulottuvilla käyn käsiksi anamneesin loppuosaan – joka on huomattavan merkityksetön. Vaikka tämä voi tarkoittaa, että hän ei ole käynyt lääkärissä viimeisten 55 vuoden aikana, otan sen nimellisarvoonsa. Ellei kyse ole uudesta diagnoosista, tämä vähentää epäilyä kroonisemmista sairauksista, joista voisi kuvitella, että niissä pitäisi olla ainakin vihjeitä oireista ennen tätä kohtaa.

Potilaan järjestelmien tarkastelussa on paljon korostettavaa. Hänellä ei ollut kuumetta tai viimeaikaisia sairauksia tai vilustumisoireita, mikä alentaa infektiosyiden, kuten epiduraalisen paiseen, osuutta erotusdiagnoosissani ja vähentää huolenaiheitani Guillain-Barré-taudin suhteen (vaikka sairauden ajoitus oireiden alkamiseen voi olla pitkittynyt). Myös aivokalvontulehduksen ja aivotulehduksen epäilys vähenee näiden tietojen myötä.

Hän toteaa alaselän ja pakaroiden kipua, mutta ei päänsärkyä, kouristuskohtausta, pyörtymistä tai huimausta. Myös hänen heikkoutensa ja puutumisensa on molemminpuolista. Nämä tiedot sekoittavat diagnostisia todennäköisyyksiä erotusdiagnoosissani huomattavasti. Alaselän ja pakaroiden kipu voi olla odotettavissa kaatumisen jälkeen, ja se saattaa nostaa traumaattista vammaa erotusdiagnoosiluettelossani. Valppaalla potilaalla, jolla ei ole päänsärkyä, ei todennäköisesti ole monimutkaista migreeniä, johon liittyy neurologinen vajaatoiminta tai kallonsisäinen verenvuoto. Toddin halvaus on olennaisesti poissa ajatusprosessistani ilman kohtausta. Aivokalvontulehduksen ja aivokalvontulehduksen epäily vähenee vastaavasti ilman päänsärkyä. Myös tromboembolisen aivohalvauksen mahdollisuus vähenee, koska vain harvat aivohalvaukset voivat aiheuttaa molemminpuolisia oireita, ja ne, jotka aiheuttavat, ovat oletettavasti laajoja aivohalvauksia, joissa useat verisuonet ovat tukkeutuneet ja jotka vaikuttavat todennäköisesti muihinkin kuin vain alaraajoihin.

Olen vähentänyt erotusdiagnoosejani huomattavasti pelkän anamneesin perusteella. Joitakin kysymyksiä on kuitenkin vielä avoinna. Mihin kehon alueisiin ”tunnottomuus” ja ”heikkous” tarkalleen vaikuttavat? Ovatko ne yhtä voimakkaita molemmin puolin vai onko toinen puoli pahempi kuin toinen? Jakaantuuko vaje dermatomalisesti? Onko merkkejä selkäydinvammasta? Ovatko potilaan oireet paranemassa? Muistutan itseäni siitä, että ylemmän motoneuronin vaurioissa refleksien spastisuus on lisääntynyt verrattuna alemman motoneuronin vaurioihin, ja toivon, että löydän lähistöltä refleksivasaran (tai sopivan lähentäjän). Siirryn fyysiseen tutkimukseen ja erityisesti neurologiseen tutkimukseen auttaakseni vastaamaan näihin kysymyksiin.

Alustavan tarkastelun perusteella elintoiminnot ovat lievää verenpaineen nousua ja hengitystaajuuden nousua lukuun ottamatta pääosin normaalit. Keskityn keskittyneesti potilaan trauma- ja neurologisiin tutkimuksiin. Erityisen huomionarvoista on se, että potilaalla ei ole selkärangan arkuutta tutkimuksessa eikä tuntuvia askelpuutoksia/vammoja. Tämä vastustaa traumaattista selkäydinvammaa, mutta ei poista sitä kokonaan ajatuksistani. Traumaattinen murtuma tai subluksaatio ja niihin liittyvät entiteetit, kuten selkäydinleikkaus, siirtyvät hieman alaspäin erotusdiagnoosissani.

Motorisen toiminnan osalta potilaalla on normaali tonus peräsuolitutkimuksessa, mutta hän ei pysty puristamaan käskystä, ja hänen alaraajansa eivät pysty lainkaan liikkumaan distaalisesti polviin asti. Hänellä ei myöskään tiettävästi ole lainkaan tuntoa samalta alueelta. Tämä on erittäin tärkeä tieto, sillä vaikka polvien alapuolella olevat neurologiset puutteet voivat johtua monista keskus- tai perifeerisistä ongelmista, se, että myös hänen tahdonalainen peräsuolen lihasten hallinta (jota ristihermot ohjaavat) on heikentynyt, antaa minulle mahdollisuuden päätellä, että hänen puutteensa ovat dermatomaalisia lannerangan 4-5 (L4-5) nikamatasolla ja sen alapuolella. Voisiko selkäydinvamma olla näin merkittävä ilman tunnusteltavaa poikkeavuutta? Ehkä kontuusion ja verenvuodon tapauksessa. Näyttäisi jälleen kerran siltä, että viittaan selkäytimen traumaattiseen vammaan ja siirrän tämän diagnoosikokonaisuuden korkeammalle erotusdiagnoosiluettelossa. Siis kunnes perifeerinen sydän- ja verisuonitutkimus…

Potilaalla on normaalit yläraajapulssit mutta heikentyneet reisivaltimopulssit ja puuttuvat dorsalis pedis- ja tibialis posterior -pulssit. Potilaalla ei ole diagnosoituja lääketieteellisiä ongelmia eikä hänellä ole aiemmin todettu valtimosairautta (sydän- tai perifeeristä). Miksi hänellä ei sitten ole distaalisia alaraajapulsseja samoilla alueilla, joilla hänellä on akuutteja neurologisia oireita?

Katsomalla hänen laboratoriotutkimuksiaan maitohappo 6,6 tukee sitä, että nämä löydökset liittyvät todennäköisesti akuuttiin vammaan, joka on johtanut iskemiaan (samalla kun hänen muutoin epäspesifit laboratoriotuloksensa auttavat poistamaan merkittävän osan myrkyllisistä ja metabolisista komponenteista erotusdiagnoosistani).

Mielessäni soivat välittömästi hälytyskellot, kun akuutti pulssin menetys lähettää shokkiaaltoja erotusdiagnoosin läpi, jolloin huomattava osa mahdollisista diagnooseista poistetaan tai vähennetään merkittävästi. Sairausprosessit, jotka eivät sisällä verisuonipoikkeavuuksia, poistuvat tässä tapauksessa kokonaan mielessäni, jolloin Cauda equina, Guillan-Barré, poikittainen myeliitti, aivokasvaimet, distaaliset hermosolujen tai endplateiden häiriöt ja vastaavat poistuvat. Kun jaottelen akuutin pulssinmenetyksen mahdollisia diagnooseja, muistan neljä keskeistä verisuoniperäistä syytä ottamalla käyttöön muistisäännön ”RODE”. Minun on testattava potilaan oireet ja fyysisen tutkimuksen löydökset näitä mahdollisuuksia vastaan:

Ruptuura

Okklusio (sisältää tromboembolian)

Dissektio

Ulkoinen kompressio (sisältää lokero-oireyhtymän)

Ruptuura

On mahdollista, että vatsaontelon vatsa-aortan aortan aneurysman (AAA:n) repeämä voi aiheuttaa pulssin menetyksen ja iskemiaa. Anamneesi ei kuitenkaan sovi AAA:n repeämän klassiseen tarinaan. Potilaalla ei ole tautiin tyypillisesti liittyvää vatsakipua eikä anamneesissa verenpainetautia tai sidekudossairautta, joita aneurysman kehittymiseen yleensä tarvitaan. Merkittävässä repeämässä, joka aiheuttaa vaskulaarisia ja neurologisia puutteita, odottaisin, että potilaalla olisi sokin tai äkillisen verenhukan merkkejä, kuten hypotensio, kalpeus ja diaforeesi, joista ei ole mitään mainintaa.

Myös, vaikka tämä diagnoosi selittäisi hänen heikentyneet reisipulssinsa ja puuttuvat jalkajalkapulssit, se ei välttämättä selittäisi hänen neurologisten puutostilojensa dermatomaalista jakautumista – jos potilaalla on reisipulssit, olettaisimme, että verenkierto selkärangan valtimoihin (joilla on proksimaalisempi lähtöaukko aortasta) olisi edelleen riittävä. Vaihtoehtoinen ja ehkä järkevämpi selitys olisi se, että jos potilaan lumbosakraalinen selkäranka murtui ja subluksoitui putoamisen yhteydessä, hän olisi voinut repiä kokonaan radikulolumbosakraaliset valtimot tai selkäydintä syöttävät posterioriset selkäydinvaltimot. Tämä selittäisi oireiden dermatomaalisen jakautumisen, mutta se ei selittäisi, miksi pulssit olivat heikentyneet alaraajoissa. Lisäksi selkärangan tutkimuksessa ei ollut palpoitavissa merkittävää askelmuutosta, joka vahvistaisi tätä ajattelutapaa.

Okklusio ja dissekaatio

Harkitessani dissekaatiota ja tromboembolista tautia minun on otettava huomioon anatomia. Jalkoja syöttävät yksitellen reisivaltimot (jotka nousevat suoliluun valtimoista), jotka jakautuvat pinnallisiin ja yhteisiin reisivaltimoihin ja jakautuvat edelleen distaalisempaan suuntaan mentäessä. Moninkertaiset distaaliset emboliat potilaan oireiden syynä ovat mahdollisia. Potilaalla on kuitenkin ehjät mutta heikentyneet reisivaltimopulssit, mikä merkitsee, että verisuonipoikkeavuus alkaa keskeisemmin. Suuri täydellinen trombosyytti tai dissektio on mahdollinen, mutta sen pitäisi saada reisipulssit katoamaan, ja odotettavissa olisi enemmän merkkejä alaraajojen vakavasta iskemiasta, kuten pilkkuuntumista, syanoosia tai kalpeutta, sekä enemmän kipua alaraajoissa. Jos tukos tai dissektio on olemassa, se on todennäköisesti vain osittainen.

Ulkoinen kompressio

Voisiko potilaalla olla molemminpuolinen alaraajojen compartment-oireyhtymä? Sen lisäksi, että alaraajojen traumasta tai murskavammasta ei ole raportoitu eikä tutkimuksessa ole turvotusta, tarkastelen tämän diagnoosin ”5 P:tä”:

Kipu

Pallor

Poikilotermia

Parestesiat

Pulssittomuus

Potilaalla on vain kolme viidestä P:stä – poikilotermia, parestesiat ja pulssittomuus. Hän ei valita merkittävää kipua alaraajoissaan, eikä hänellä ole raportoitu ihon kirjavuudesta tai kalpeudesta. Kaikkia viittä merkkiä ei tarvita diagnoosin tekemiseen, mutta pulssittomuus on tyypillisesti myöhäinen löydös, joka ilmenee muiden merkkien jälkeen. Tämä diagnoosi on epätodennäköinen.

Olen siis muistitikun avulla käsitellyt jokaista verisuonipoikkeavuutta erikseen ja löytänyt vain vähän selityksiä alaraajojen heikentyneelle verenkierrolle, joka johtaa hänen neurologisiin oireisiinsa. Muistakaa, että potilaan neurologiset puutteet näyttävät jakautuvan dermatomaalisesti ja paikallistuvan L4-5-tasolle ja sen alapuolelle, mikä tarkoittaa, että selkäytimen on oltava osallisena.

Miten voin sitten yhdistää heikentyneen pulssin verisuonilöydöksen ja neurologiset löydökset, jotka osoittavat, että selkäydin on vaurioitunut L4-5-tasolla:

Kun kaikki muut erotusdiagnoosini vaihtoehdot on otettu huomioon, verisuoniperäisten oireiden ja neurologisten poikkeavuuksien dermatomaalisen jakautumisen yhdistelmä johtaa minut ainoaan johtopäätökseen, joka selittää kaikki oireet – potilaalla on verenkierron menetys selkäytimeen L4-5-tasolla. Mikä neljästä ”RODE”-vaihtoehdosta verenkierron menetykselle selittäisi tämän?

Potilaan valituksen alaselkäkivusta ilman merkittävää traumaattista vammaa ja distaalisesti heikentyneen pulssin havaitsemisen perusteella tämä selkäydininfarkti johtuu mitä todennäköisimmin aortan dissekaatiosta, joka on tukkinut selkäydinvaltimot ja ulottuu osittain suoliluun. Kun harkitaan dissekaatiota, hoitopaikan ultraääni (POCUS) voi auttaa diagnosoimaan tämän tilan; se rajoittuu kuitenkin suurten verisuonten anatomisesti saavutettaviin osiin, on palveluntarjoajasta ja kokemuksesta riippuvainen ja on alttiimpi virheille tai diagnoosin tekemättä jättämiselle. Tämän alhaisen herkkyyden vuoksi positiivinen POCUS-ultraäänitutkimus on hyödyllinen kirurgisen ja/tai verisuonitiimin nopean mobilisoinnin kannalta, mutta se ei välttämättä osoita riittävästi taudin laajuutta; ja negatiivinen ultraäänitutkimus ei voi sulkea pois diagnoosia. Siksi ensisijainen tutkimus on rintakehän, vatsan ja lantion tietokonetomografia-angiografia (CTA).

TAPAUKSEN TULOKSET

Potilaan rintakehän, vatsan ja lantion CTA-kuvaus paljasti suuren A-tyypin aortan dissekaation, johon liittyi hemoperikardium. Tämän potilaan dissekaatio ulottui kaulan suuriin verisuoniin ja laskevaan aorttaan. Leikkaus ulottui oikeaan munuaisvaltimoon, keliakiaan ja ylempään suoliliepeenvaltimoon, ja alemman vatsa-aortan ja vasemman suoliliepeenvaltimon tromboosi esiintyi. Tromboosi aiheutti todennäköisesti heikentyneen virtauksen selkäydinvaltimoihin ja oli potilaan alaraajojen heikkouden lähde. Sydän- ja rintakirurgiasta ja verisuonikirurgiasta ilmoitettiin välittömästi, ja samalla aloitettiin esmololin ja nikardipiinin infuusio potilaan sykkeen hidastamiseksi ja verenpaineen alentamiseksi.

Potilaalle tehtiin hätäleikkaus, jossa asetettiin rintakehän endovaskulaarinen aorttasiirrännäinen alenevaan aorttaan ja nousevaan aorttaan interpositiosiirre. Hänen aorttaläppänsä suspendoitiin uudelleen, ja potilaalle tehtiin vasemman reisiluun ja oikean reisiluun välinen ohitusleikkaus, johon liittyi oikean suoliluun angioplastia ja stenttaus (kuva). Hän tarvitsi myös kahdenvälisiä alaraajojen faskiotomioita. Potilas voi hyvin välittömän postoperatiivisen jakson aikana, ja hänen faskiotomiansa suljettiin muutamaa päivää myöhemmin. Häntä hoidettiin beetasalpaajilla ja amiodaronilla verenpaineen ja rytmin hallintaan. Kuukausi ensiesittelyn jälkeen hänet kotiutettiin kotiin säännöllisin kotisairaanhoitokäynnein.

KESKUSTELU

Aortan dissekaatio on hengenvaarallinen hätätilanne, johon liittyy suuri sairastuvuus ja kuolleisuus. Koska tämä sairaus on nopeasti kuolemaan johtava, ilmaantuvuutta on vaikea saada. Joissakin tutkimuksissa on kuitenkin todettu, että ilmaantuvuus on noin 2-3,5 tapausta 100 000 asukasta kohti.1-3 Akuuttia aortan dissekaatiota sairastavan potilaan keski-ikä on 63,1 vuotta, ja noin kaksi kolmasosaa potilaista on miehiä.4,5 Naiset, joilla on dissekaatio, ovat yleensä iäkkäämpiä, ja heidän kuolleisuutensa on korkeampi kuin miehillä.6 Yleisin patofysiologinen prosessi, joka tapahtuu, on intimakalvon repeämä, joka synnyttää väärän luumenin, jonka kautta veri voi edetä anterogradisesti tai retrogradisesti. Intimarepeämä voi syntyä myös ateroskleroottisesta haavaumasta tai traumaattisesta vammasta.4,7

Potilailla on yleensä ollut verenpainetauti muiden riskitekijöiden ohella, joihin kuuluvat aiemmat sydänleikkaukset, ateroskleroosi, sidekudoshäiriöt, kuten Marfanin oireyhtymä tai Ehlers-Danlosin oireyhtymä, suvussa esiintyvät riskitekijät ja tiedossa oleva aortan aneurysma.4,8-10 Vaikka klassinen oirekuva on kuvattu rintakivuksi, joka on luonteeltaan repivää tai repivää, äkillisesti alkava voimakas, ”pahimmillaan” oleva kipu on yleisin historiallinen löydös (90 %).4,8,9 Esiintymismuodot voivat vaihdella, koska väärä luumen voi tukkia minkä tahansa aortan haarautuvista valtimoista. Potilailla voi esiintyä selkään tai vatsaan säteilevää rintakipua, mutta heillä voi olla myös pallean alapuolelle säteilevää rintakipua, rintakipua, johon liittyy neurologisia puutteita, tai rintakipua, johon liittyy pyörtyminen ja pulssihäiriöitä.9,11 On raportoitu akuutista aortan regurgitaatiosta, sydänlihasiskemiasta tai -infarktista, sydämen vajaatoiminnasta ja sokista, sydänpussin effuusiosta ja tamponaatiosta, selkäytimen vajaatoiminnasta johtuvasta paraplegiasta ja suoliliepeen iskemiasta.

Alkututkimukset, kuten rintakehän röntgenkuvaus (CXR) tai EKG, voivat olla hyvin epäspesifisiä. Klassinen mediastinaalinen levennys tai epänormaali aortan ääriviiva puuttui 37,4 prosentilta potilaista, joten CXR-kuvaus ei ole riittävän herkkä sulkeakseen dissekaation lopullisesti pois.4 Jos potilaan todetaan olevan suuren riskin potilas, negatiivinen CXR-kuvaus ei saisi viivyttää lopullisen aortan kuvantamisen hankkimista. Elektrokardiografia voi olla normaali tai siinä voi näkyä epäspesifisiä muutoksia 31,3 prosentilla potilaista.4,6,11 Muilla diagnostisilla menetelmillä, kuten kaikukardiografialla tai magneettikuvauksella/magneettiresonanssiangiografialla (MRI/MRA), voidaan havaita aortan dissekaatio, mutta CTA on ensisijainen diagnostinen tutkimus. Kaikkien kolmen menetelmän herkkyys- ja spesifisyysasteet lähestyvät 100:aa prosenttia.1 CTA:n etuihin kuuluvat sen lähes yleinen saatavuus, lyhyt mittausaika ja korkea tarkkuus. Mahdollinen sudenkuoppa on kuvantamisen keskittäminen yhteen kehon alueeseen. Koska dissekaatio voi tapahtua missä tahansa aortan kohdassa, täydelliseen arviointiin on sisällyttävä rintakehän, vatsan ja lantion kuvantaminen.

Aortan dissekaation tyypin kuvaamiseen käytetään Stanfordin, DeBakeyn ja Svenssonin luokituksia.12 Yleisemmin käytetyn Stanfordin luokituksen mukaan B-tyypin dissekaatioissa on mukana laskeva aortta, kun taas A-tyypin dissekaatioissa on mukana nouseva ja mahdollisesti laskeva aortta. Riippumatta dissekaation anatomisesta sijainnista American Heart Association (AHA) suosittelee kiireellistä kirurgista konsultaatiota.1 Sekä A- että B-tyypin aortan dissekaatiot vaativat aggressiivista lääkehoitoa, johon kuuluu verenpaineen alentaminen beetasalpaajilla tai suonensisäisesti annettavilla muilla kuin dihydropyridiinikalsiumkanavan salpaajilla leikkausvoimien ja aortan seinämäjännityksen alentamiseksi.12 12 Suurin osa potilaista, joilla on tyypin A aortan dissekaatio, hoidetaan kirurgisesti12 , ja noin 80 % tyypin B dissekaatioista hoidetaan lääkkeellisesti.4 Kuolleisuusluvut ovat edelleen korkeat, vaikka kuvantamisessa ja lääkehoidossa on tapahtunut edistystä.

AHA ja American College of Cardiology (ACC) ehdottivat vuonna 2010 aortan dissekaation havaitsemisriskipistemäärää (Aortic Dissection Detection Risk Score), jonka avulla potilaat voidaan luokitella riskiryhmittäin sen mukaan, miten pienellä, keskisuurella ja suurella todennäköisyydellä he ovat sairastuneet dissekaatioon.1 Myöhemmät tutkimukset ovat osoittaneet, että 4,3 % potilaista, joilla oli aortan dissekaatio, luokiteltiin alhaisen riskin potilaiksi tämän riskipisteytysjärjestelmän avulla.13 American College of Emergency Physiciansin ohjeissa suositellaan, ettei näitä kliinisiä päätöksentekosääntöjä käytettäisi, ja ehdotetaan, että päätös jatkotutkimusten suorittamisesta olisi jätettävä hoitavan lääkärin harkintaan (näyttöaste C).14 On tehty tutkimuksia, joissa on arvioitu D-dimeerin käyttöä seulottaessa henkilöitä, jos on kliininen epäilys aortan dissekaatiosta; AHA ja ACC eivät kuitenkaan suosittele rutiininomaista D-dimeerin seulontaa seerumin seerumin seulontaan potilailta, joita arvioidaan aortan dissekaation varalta.1

LOPULLINEN DIAGNOOSI

Aortan dissektio

KESKEISET OPETUSKYSYMYKSET

Aortan dissektio on henkeä uhkaava lääketieteellinen hätätilanne, jolla on erilaisia esiintymismuotoja. Äkillisesti alkava voimakas rintakipu on yleisin oire.

Rintakipu, johon liittyy pyörtyminen, neurologiset puutokset tai mikä tahansa pulssihäiriö, herättää epäilyn aortan dissekaatiosta.

Kuvantamismenetelmiin kuuluvat CTA, kaikukardiografia ja magneettikuvaus/MRA. CTA on nopea, tarkka ja laajalti saatavilla. Se on ensisijainen diagnostinen testi.

Kun aortan dissekaatio on varmistunut, tarvitaan välitöntä kirurgista konsultaatiota ja aggressiivista lääkehoitoa.

Jalkahuomautukset

Jakson toimittaja: Rick A. McPheeters, DO

Täydellinen teksti on saatavissa avoimesti osoitteessa http://escholarship.org/uc/uciem_cpcem

Address for Correspondence: Laura J Bontempo, MD, MEd, Department of Emergency Medicine, University of Maryland, 110 South Paca Street, 6th Floor, Suite 200, Baltimore, MD 21201. Sähköposti: J: [email protected]. 1:272 – 277

Lähetyshistoria: Vastaanotettu 30. kesäkuuta 2017; Toimitettu 18. syyskuuta 2017; Hyväksytty 2. lokakuuta 2017

Interressiristiriidat: CPC-EM-artikkelin toimittamista koskevan sopimuksen mukaan kaikkien kirjoittajien on ilmoitettava kaikki sidonnaisuudet, rahoituslähteet ja taloudelliset tai johtosuhteet, jotka voitaisiin mieltää mahdollisiksi puolueellisuuden lähteiksi. Kirjoittajat eivät ilmoittaneet mitään.

1. Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al. 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM guidelines for the diagnosis and management of patients with thoracic aortic disease. J Am Coll Cardiol. 2010;55(14):e27-129.

2. Mészáros I, Mórocz J, Szlávi J, et al. Epidemiology and clinicopathology of aortic dissection. Chest. 2000;117(5):1271-8.

3. Olsson C, Thelin S, Stahle E, et al. Thoracic aortic aneurysm and dissection: increasing prevalence and improved outcomes reported in a nationwide population-based study of more than 14 000 cases from 1987 to 2002. Circulation. 2006;114(24):2611-18.

4. Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM, et al. The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD): new insights into an old disease. JAMA. 2000;283(7):897-903.

5. Rosman HS, Patel S, Borzak S, et al. Anamneesin oton laatu potilailla, joilla on aortan dissektio. Chest. 1998;114(3):793-5.

6. Nienaber CA, Fattori R, Mehta RH, et al. Gender-related differences in acute aortic dissection. Circulation. 2004;109(24):3014-21.

7. Neschis DG, Scalea TM, Flinn WR, et al. Blunt aortic injury. N Engl J Med. 2008;359(16):1708-16.

8. Collins JS, Evangelista A, Nienaber CA, et al. Differences in clinical presentation, management, and outcomes of acute type A aortic dissection in patients with and without previous cardiac surgery. Circulation. 2004;110(11 suppl 1):II237-42.

9. Suzuki T, Mehta RH, Ince H, et al. Akuutin B-tyypin aortan dissekaation kliiniset profiilit ja tulokset nykyaikana: opetuksia kansainvälisestä aortan dissekaatiorekisteristä (IRAD). Circulation. 2003;108(10 suppl 1):II312-7.

10. Januzzi JL, Isselbacher EM, Fattori R, et al. Characterizing the young patient with aortic dissection: results from the International Registry of Aortic Dissection (IRAD). J Am Coll Cardiol. 2004;43(4):665-9.

11. Rampoldi V, Trimarchi S, Eagle KA, et al. International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD) Investigators. Yksinkertaiset riskimallit kirurgisen kuolleisuuden ennustamiseksi akuutissa tyypin A aortan dissekaatiossa: International Registry of Acute Aortic Dissection score. Ann Thorac Surg. 2007;83:55-61.

12. Erbel R, Alfonso F, Boileau C, et al. Diagnosis and management of aortic dissection. Eur Heart J. 2001;22(18):1642-81.

13. Rogers AM, Hermann LK, Booher AM, et al. Sensitivity of the Aortic Dissection Detection Risk Score, a novel guideline-based tool for identification of acute aortic dissection at initial presentation: Results From the International Registry of Acute Aortic Dissection. Circulation. 2011;123:2213-8.

14. Kliiniset toimintaperiaatteet: Kriittiset kysymykset keuhkoemboliaepäilyn saaneiden aikuispotilaiden arvioinnissa ja hoidossa. Ann Emerg Med. 2003;41(2):257-70.