55歳男性、両下肢筋力低下

著者	所属
Tejusve Rao, DO	University of Maryland Medical Center.BHD (メリーランド大学医療センター) メリーランド州ボルチモア
Anthony Roggio, MD	University of Maryland School of Medicine, Department of Emergency Medicine, Baltimore, Maryland
Zachary D.W. Dezman, MD, MS	University of Maryland School of Medicine, Department of Emergency Medicine, Baltimore, Maryland
Laura J. Bontempo, MD, MEd	メリーランド大学医学部救急医学科（ボルチモア）。 Maryland

症例提示
症例検討
症例結果
研修医検討
最終診断
教育ポイント

CASE PRESENTATION

55歳男性が転倒後の両下肢脱力を訴えて救急車でレベルI外傷センターに来院した． シャワー中に滑って尻餅をついたという。 彼は自分が立てないことに気づき、寝室まで這って行き、911に電話をかけた。 救急隊員が自宅に到着した時には、両膝下の感覚と運動機能が失われていました。 救急隊員によって頸椎カラーが装着され、患者は病院に搬送されました。 到着後、患者は引き続き臀部の痛みを訴えた。 胸痛、息切れ、頭痛、失神、腹痛、吐き気、嘔吐、上肢の脱力は否定された。 過去の病歴や手術歴は否定している。 薬物療法は行っておらず、アレルギーもない。 家族歴は否定的であった。

初期評価では、発育がよく栄養状態のよい男性で、頸椎カラーが装着されており、急性の苦痛はないことが示された。 トリアージのバイタルサインは、体温36.9度、心拍数77回/分、呼吸数23回/分、血圧139/95ミリ水銀、室温でパルスオキシメトリ100％であった。 肥満度は23.79kg/m2であった。 頭部は正常頭位で無拍動であった。 瞳孔は光に対して両側から均等に反応し，結膜と強膜は正常であった． 外眼筋の運動は正常であった． 心血管系検査では，心拍数，心拍リズムともに正常であり，心音も正常であった（特に雑音は聴診されなかった）． 上肢の脈拍は両側2+，大腿の脈拍は両側1+，足背と後脛骨の脈拍は触診とドップラー超音波で認められませんでした． 呼吸困難はなく，肺に喘鳴，発汗，ラ音はない． 腹部は軟らかく圧痛はなく，腸音も正常でリバウンドやガーディングは認められなかった． 直腸の緊張は正常であったが、指令により肛門括約筋を収縮させることはできなかった。

筋骨格系の検査では、頸部、胸部、腰部正中線の圧痛はなく、踏み外しは触知されなかった。 両側上肢の可動域は正常であった。 神経学的検査では、両上肢の運動強度と反射は正常であったが、両下肢のどの部分も動かすことができず、足を背屈させたり、足底屈させたりすることができなかった。 膝蓋と足首の反射は誘発されず，足底反射は両側とも不明瞭であった． 上肢の感覚は正常であったが，膝から下の感覚はなく，母趾と第2趾の間の感覚もなかった． 眼振はなかった。 覚醒度は高く，人，場所，時間に対する方向感覚もあり，脳神経の欠損もなかった． 皮膚は乾燥していた。 上肢は温かく，下肢は冷たかった． FAST（Focused assessment with sonography in trauma）検査では異常は認められなかった． 臨床検査値は表1-3に示す通りである． 表3凝固検査と血栓溶解検査

プロトロンビン時間	14.7秒
国際標準化比	1.1
TEG凝固時間	3.0.1分
TEG K time	1.1 分
TEG fibrinogen activity: (角度)	73.7 度
Activated partial thromboplastin time	28 sec
TEG coagulation index	3.0 度	3.0 度。5
TEG LYSE30	0.0%
TEG platelet aggregation: (MA)	66.3mm

TEG, thromboelastography.

CASE DISCUSSION

最初に注目したのは、この患者がトイレから這い出さなければならないほど重症の両下肢脱力で救急部（ED）に運ばれたことであった。 膝から下の感覚も動く能力もないと報告されています。 ここで注目すべきは2点です。 (1)この患者の症状は突然起こったようであること、(2)転倒した時と同じ頃に起こったこと。 この患者さんの症状の原因は外傷と推定されたため、救急医療サービス（EMS）によりレベルI外傷センターへ搬送されました。 しかし、この場合、救急隊員の思い込みと搬送先による診断の惰性に負けてはいけない。 そこで、次のような疑問が湧いてくる。 どちらが先なのだろうか？ 転倒して神経筋の衰えやしびれが生じたのか？ それとも、突然、神経筋の衰えとしびれが生じて、転倒したのでしょうか？

患者の症状から、神経学的な「箱」の中に診断の可能性が十分にあると思われます。 四肢の脱力としびれの原因をリストアップすると、中枢神経系から始まり、外側に向かうことができます。 脳卒中や頭蓋内出血（外傷性など）、多発性硬化症や筋萎縮性側索硬化症の中枢神経と末梢神経の影響など、より罹りやすい脳と脊髄の混合障害も思い浮かびます。 このリストには、脳と脊髄の腫瘍、神経学的欠損を伴う複雑な片頭痛、トッド麻痺を伴う発作、髄膜炎や脳炎などの感染性の可能性も含まれます。

中枢神経系のさらに下には、脊髄の損傷が多く見られます。 このリストには、坐骨神経痛を伴う外傷性椎間板ヘルニアなどの外傷性損傷、脊椎骨折、Brown-Séquardの半断端、外傷性前部および後部脊髄損傷、脊髄挫傷、X線写真の異常がない脊髄損傷などの脊髄損傷のスペクトルが含まれる。 このリストに加えられるのは、横紋筋炎、脊髄を圧迫する自然出血や外傷性出血、塞栓症や血管破裂など脊髄への循環が失われる様々な原因、恐るべき硬膜外膿瘍、恐るべき馬尾などである。

末梢神経系では、Guillain-Barré、神経筋内板障害、筋無力症などの遠位神経障害を考えます。

さらに、毒性、代謝、内分泌による神経機能障害も忘れるわけにはいきません。 低カリウム性周期性麻痺、重度の低/高ナトリウム血症、低/高カルシウム血症、低リン酸血症、低血糖、高血糖性非ケトン症候群、ボツリヌス毒素、およびシガテラ中毒はすべて懸念すべきものです。 これは、彼が過去55年間、医者にかかっていなかったことを意味しますが、私はそれを額面通りに受け取ることにします。 新しい診断でない限り、この時点までに少なくとも症状のヒントがあるはずだと想像される、より慢性的な疾患の疑いが低くなります。

患者のシステムのレビューでは、強調すべきことがたくさんあります。 発熱や最近の病気、風邪の症状もなく、硬膜外膿瘍などの感染性の原因を鑑別にあげ、ギラン・バレの心配も減りました（発病から発症までの時期が長引く可能性はありますが）。

腰痛、臀部痛はあるが、頭痛、痙攣、失神、ふらつきはないとのことです。 また、脱力感やしびれは両側性です。 この特別な情報は、私の鑑別診断の可能性を大きく変えます。 腰痛と臀部痛は転倒の後に起こるもので、鑑別診断リストの中で外傷をエスカレートさせる可能性がある。 頭痛を伴わない注意深い患者の場合、神経障害や頭蓋内出血を伴う複雑な片頭痛である可能性は低いでしょう。 トッドの麻痺は、発作を伴わない限り、私の思考回路からは本質的に除外されます。 髄膜炎や脳炎の疑いも、頭痛がなければ同様に低くなる。 血栓塞栓症の可能性も低くなります。両側の症状を引き起こす脳卒中はほとんどなく、そのような脳卒中は、下肢以外にも影響を及ぼす可能性のある多血管閉塞の大面積脳卒中と推定されます。 しかし、いくつかの疑問はまだ解決されていません。 “しびれ “と “弱さ “は、正確に体のどの部分に影響するのでしょうか？ それらは両側で同じなのか、それとも片側がより悪いのか？ また、その症状は皮膚膠原線維に沿っているのか？ 脊髄損傷の徴候はあるか？ 患者の症状は改善されているか？ 私は、上部運動ニューロン病変では下部運動ニューロン病変 に比べて反射痙性が高いことを思い出し、近くに反射ハンマー （または適切な近似品）があることを期待する。

最初の診察では、軽度の血圧上昇と呼吸数上昇を除けば、バイタルは基本的に正常です。 私は、患者の外傷と神経学的検査に集中的に取り組みます。 特に注目すべきは、診察で脊髄の圧痛がなく、触知できる踏み外しや損傷がないことである。 これは外傷性脊髄損傷と相反するものですが、私の思考回路から完全に排除するものではありません。

運動機能の面では、患者は直腸検査で正常なトーンを持ちますが、命令で絞ることができず、下肢は膝から遠位に全く動かせません。 また、同部位の感覚は全くないとのことです。 これは非常に重要な情報です。膝から下の神経障害は中枢や末梢の様々な問題による可能性がありますが、仙骨神経によって制御されている随意的な直腸筋の制御にも影響があることから、彼の障害は腰椎4-5（L4-5）レベル以下での皮膚病であると結論付けることができるからです。 触診で異常がないのに、これほど重大な脊髄損傷があるのだろうか？ おそらく、挫傷や出血の場合でしょう。 私は再び脊髄の外傷性を指摘され、この一連の診断を鑑別リストの上位に移動させるようです。 つまり、末梢循環器検査までは…

患者は上肢の脈拍は正常ですが、大腿骨の脈拍は減少し、足背と後脛骨の脈拍は消失しています。 この患者には診断された医学的問題はなく、動脈疾患（心臓または末梢）の既報もない。

検査結果を見ると、乳酸が 6.6 で、これらの所見が虚血による急性の損傷に関連している可能性が高いことを裏付けています。

すぐに、急性の脈拍の喪失が鑑別に衝撃を与え、潜在的な診断のかなりの部分を削除するか大幅に優先度を下げるので、私の頭の中で警鐘が鳴り響くのです。 血管の異常を伴わない病気は、馬尾、ギラン・バレー、横紋筋炎、脳腫瘍、遠位ニューロンや終板障害などを排除し、この例では完全に頭から消えました。 急性脈拍減少の診断名として、4つの重要な血管性原因を “RODE “というニーモニックで覚えています。 患者さんの症状や身体所見から、これらの可能性を検証していく必要があります。

破裂

閉塞（血栓塞栓症を含む）

解離

外圧（コンパートメント症候群を含む）

破裂

腹部大動脈瘤（AAA）の破裂が、脈拍と虚血を呈することはあり得ます。 しかし、病歴はAAA破裂の古典的なストーリーには当てはまらない。 この患者さんには、一般的に動脈瘤の発症に必要とされる腹痛や高血圧、結合組織病などの既往がありません。 血管障害や神経障害を引き起こす重大な破裂の場合、私は、患者が低血圧、蒼白、発汗などのショックや急激な出血の兆候を検査で示すと予想するが、それについては何も言及されていない。

また、この診断で彼の大腿脈拍の減少とペダル脈拍の欠如は説明できますが、彼の神経学的欠損の皮膚分布は必ずしも説明できません – 患者に大腿脈があれば、脊髄動脈（より近位の大動脈に乗り上げる）への血流は引き続き適切であると期待できます。 もう一つの、おそらくより合理的な説明は、もし患者が落下中に腰仙椎を骨折し亜脱臼したならば、脊髄に栄養を送る橈骨腰仙動脈または後方脊髄動脈を完全に断裂した可能性があるということであろう。 この場合、症状の皮膚腫性分布は説明できるが、下肢の脈拍が減少している理由は説明できない。 さらに、脊椎の検査では、この考えを裏付けるような大きな段差は触知されませんでした。

Occlusion and Dissection

解離と血栓塞栓症を考える上で、私は解剖学を考慮に入れなければなりません。 脚は、（腸骨動脈から上がってくる）大腿動脈がそれぞれ供給していますが、この大腿動脈は表在性と総大腿動脈に分かれ、さらに遠位になるにつれてさらに分かれていきます。 この患者さんの症状の原因として、複数の遠位塞栓の可能性があります。 しかし、この患者さんの場合、大腿動脈に異常はないが脈拍が減少していることから、血管の異常はより中心部から始まっていると考えられます。 中心部の大きな完全血栓や解離も考えられるが、その場合は大腿脈が消失し、下肢の斑点、チアノーゼ、蒼白などの重症虚血の徴候や、下肢痛がより強くなることが予想される。 閉塞や解離があったとしても、部分的である可能性が高いです。 下肢の外傷や粉砕損傷の報告がないこと、診察で腫れがないことは別として、この診断の「5つのP」を考えてみます。

Pain

Pallor

Poikilothermia

Paresthesias

Pulselessness

この患者は5Pのうち3つだけ- poikilothermia, paresthesias, and pulslessnessを有しています。 下肢に大きな痛みはなく、皮膚の斑点や蒼白の報告もない。 診断に5つの徴候すべてが必要なわけではないが、脈なしは通常、他の徴候の後に生じる遅発性の所見である。

そこで、このニモニックを使って、それぞれの血管の異常について考えてみましたが、下肢の血流低下が神経症状を引き起こしていることを説明するものはほとんど見つかりませんでした。 この患者の神経障害は、L4-5レベル以下に限局した皮膚分布を持っているように見えることを思い出してください。

鑑別上の他のすべての選択肢を考慮した結果、血管症状と神経学的異常の皮膚分布の組み合わせにより、すべての症状を説明できる唯一の結論、すなわち、患者はL4-5レベルで脊髄への血流が失われていることがわかりました。 この脊髄梗塞は、脊髄動脈を閉塞し、部分的に腸骨に及ぶ大動脈解離によるものである可能性が最も高いと考えられます。 解離を考慮する場合、POCUS（Point-of-Care Ultrasound）はこの疾患の診断に役立つが、解剖学的にアクセス可能な大血管部分に限られ、医師や経験に依存し、エラーや診断漏れが起こりやすい。 この感度の低さを考えると、POCUSが陽性であれば、外科や血管外科のチームを迅速に動員するのに有効であるが、疾患の範囲を十分に示すことができないかもしれない；また、超音波検査が陰性であれば、診断を除外することはできない。 したがって、選択すべき検査は胸部、腹部および骨盤のコンピュータ断層撮影（CTA）である。

CASE OUTCOME

患者の胸部、腹部および骨盤のCTAにより、心血膜を伴う大きなA型大動脈解離が見つかった。 この患者の解離は頸部大血管と下行大動脈に及んでいた。 解離は右腎動脈，腹腔動脈，上腸間膜動脈に及び，下腹部大動脈と左腸骨動脈に血栓を生じた． この血栓は脊髄動脈への血流を低下させ、患者の下肢脱力の原因となっていたと思われる。 胸部外科と血管外科に直ちに連絡し、エスモロールとニカルジピンの点滴を開始し、心拍数を下げ、血圧を下げた。

患者は緊急手術を受け、下行大動脈に胸部血管内挿管グラフト、上行内挿管グラフトを設置した。 大動脈弁は再吊り上げられ，左大腿から右大腿へのバイパス術と右腸骨血管形成術およびステント留置術が行われた（画像）。 また、両下肢の筋膜切開が必要でした。 術直後の経過は良好で、数日後に筋膜吻合部が閉鎖された。 血圧とリズムのコントロールのためにβブロッカーとアミオダロンが投与された。 初診から1ヵ月後、定期的に訪問診療を受けながら自宅へ退院した。

RESIDENT DISCUSSION

大動脈解離は罹患率と死亡率の高い命にかかわる緊急事態である。 この病気は急速に致命的になるため、発生率を得ることは困難である。 しかし、いくつかの研究によると、その発生率は人口10万人あたり約2〜3.5例である。1-3 急性大動脈解離患者の平均年齢は63.1歳で、患者の約2/3は男性である。 内膜裂傷は、動脈硬化性潰瘍や外傷から生じることもある。4,7

患者は通常、心臓手術の既往、動脈硬化、マルファン症候群やエーラスダンロス症候群などの結合組織障害、家族歴、既知の大動脈瘤などの危険因子に加えて、高血圧の既往を持つ4,8-10。 古典的な症状は引き裂かれるような胸痛とされているが、「史上最悪の」激痛の突然の発症が最も一般的な病歴所見である（90％）4、8、9。 患者は背中や腹部への放散する胸痛を呈するが、横隔膜下への放散する胸痛、神経学的障害を伴う胸痛、失神や脈拍障害を伴う胸痛を呈することもある9,11。 急性大動脈弁閉鎖不全症、心筋虚血または心筋梗塞、心不全とショック、心嚢液貯留とタンポナーデ、脊髄不全梗塞に伴う対麻痺、および腸間膜虚血の報告がある

CXRや心電図などの初期検査は非常に非特異的であることがある。 したがって、CXRは解離を決定的に除外するほど感度が高くない。4 もし、患者が高リスクであると判断された場合、CXR陰性でも確定的な大動脈画像診断を受けるのを遅らせるべきではない。 心電図検査は、31.3%の患者で正常または非特異的な変化を示す。4,6,11 心エコーやMRI/MRAなどの他の診断法でも大動脈解離を検出できるが、CTAは診断に適した検査である。 1 CTAの利点は、ほぼ全世界で利用可能であること、撮影時間が短いこと、精度が高いことである。 CTAの利点は、ほぼ全世界で利用できること、撮影時間が短いこと、精度が高いことである。 大動脈解離は大動脈のどの部位でも起こりうるため、胸部、腹部、骨盤の画像を含む完全な評価が必要である。

大動脈解離のタイプを特徴付ける分類として、Stanford分類、Debakey分類、Svensson分類がある12。より一般的に用いられるStanford分類では、Bタイプの解離は下行大動脈に及ぶのに対し、Aタイプでは上行・下行ともに及ぶ可能性がある。 A型、B型ともに、大動脈解離を起こした場合には、βブロッカーによる血圧の低下や、非ヒドロピリジン系カルシウム拮抗薬の静脈内投与など、せん断力や大動脈壁応力を軽減するための積極的な内科的治療が必要となる12。 A型大動脈解離の患者さんのほとんどは外科的治療を受けており12、B型大動脈解離の約80%は内科的治療を受けています。

2010年にAHAと米国心臓病学会（ACC）は、大動脈解離の可能性が低い、中間、高いに基づいて患者さんをリスク層別化する「大動脈解離検出リスクスコア」を提案しました1。 その後の研究により、このリスクスコアリングシステムを用いた場合、大動脈解離患者の4.3％が低リスクに分類されることが示されています13。 米国救急医学会のガイドラインでは、これらの臨床的判断基準を使用しないことを推奨しており、さらなる検査を行うかどうかは、担当医の判断に委ねるべきであることを示唆している（証拠レベルC）14。大動脈解離の臨床的疑いがある場合のスクリーニングに、Dダイマーの使用を評価する研究がなされているが、AHAとACCは、大動脈解離を評価中の患者に血清Dダイマーのルーチン検査を推奨しない1。

Final DIAGNOSIS

大動脈解離

KEY TEACHING POINTS

大動脈解離は生命を脅かす緊急疾患であり、様々な症状が現れる。 失神、神経障害、脈拍障害に伴う胸痛は、大動脈解離を疑う必要がある。 CTAは迅速かつ正確であり、広く利用されている。

大動脈解離が確認されたら、迅速な外科的診察と積極的な内科的治療が必要である

脚注

セクションエディター。 Rick A. McPheeters, DO

Full text available through open access at http://escholarship.org/uc/uciem_cpcem

Address for Correspondence: Laura J Bontempo, MD, MEd, Department of Emergency Medicine, University of Maryland, 110 South Paca Street, 6th Floor, Suite 200, Baltimore, MD 21201.（メリーランド大学救急医学部、110サウスパカストリート、6階、スイート200、ボルチモア、メリーランド州21201）。 電子メール。 [email protected]。 1:272 – 277

投稿履歴です。 2017年6月30日修正受領、2017年9月18日投稿、2017年10月2日受理

Conflicts of Interest: CPC-EM論文投稿規約により、すべての著者は、潜在的なバイアスの原因と認識され得るすべての所属先、資金源、財務または経営関係を開示することが義務付けられている。

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