HepatoblastomEdit
Hepatoblastom (HBL) är den första vanligaste maligniteten hos barn och diagnostiseras ofta under de tre första levnadsåren. I de flesta fall är HBL en sporadisk patologi, även om den ibland har förknippats med specifika genetiska avvikelser som Beckwith-Wiedemanns syndrom och familjär adenomatös polypos. Incidensen har ökat under de senaste tre decennierna, och det har visat sig att risken för att utveckla HBL är högre för för tidigt födda barn med en födelsevikt på mindre än 1 kilo. Det faktum att överlevnaden för för tidigt födda barn har ökat kan också förklara den ökade förekomsten av HBL. De vanligaste tecknen som används för diagnosen är bukspänning och obehag i buken, generaliserad trötthet, aptitlöshet och sekundär anemi. Den viktigaste kliniska markören för HBL är alfa-fetoprotein (AFP) i serum, med undantag för vissa sällsynta varianter av HBL och hepatocellulärt karcinom som uppvisar lägre AFP-nivåer.
MedulloblastomRedigera
Hjärntumörer är den vanligaste typen av solida tumörer som drabbar den pediatriska befolkningen. I synnerhet medulloblastom är den vanligaste av dem och utgör cirka 20 % av alla maligna pediatriska hjärntumörer och klassificeras som en primitiv neuroektodermal tumör (PNET) i lillhjärnan. Dödligheten under de första åren efter diagnosen är cirka 15 %, även om man med nuvarande behandlingsmetoder har lyckats bota upp till 60 %. De vanligaste terapiformerna är kirurgisk resektion med hjälp av strålning och kemoterapi (före eller efter operationen), och överlevnaden är mellan 50 och 90 procent, en stor variation som påverkas av åldern vid diagnosen, metastasering och histologiska varianter av medulloblastomet hos varje patient. Men trots den långtidsöverlevnad som uppnås med nuvarande behandlingar är de neurologiska, endokrinologiska och kognitiva effekterna fortfarande ett stort bekymmer vid behandling av medulloblastom.
NefroblastomRedigera
Den vanligaste typen av njurcancer hos barn är nefroblastom, även känd som Wilms tumör. Nefroblastom är också den fjärde vanligaste cancerformen hos barn och den vanligaste bukcancern hos barn, som vanligtvis diagnostiseras hos barn från cero till fem år. Namnet på denna tumörtyp kommer från mannen som först beskrev den 1899, den tyske läkaren dr Max Wilms. Även om orsaken till utvecklingen av denna tumör fortfarande inte är helt klarlagd, antas den orsakas av genetiska mutationer som förändrar den embryologiska utvecklingen av urin- och könsorganen, och några av de genetiska markörer som har förknippats med denna process är WT1, CTNNNB1 och WTX, som återfinns i ungefär en tredjedel av de rapporterade Wilms-tumörerna. Det finns andra genetiska markörer som har relaterats till denna sjukdom, till exempel TP53 och MYNC, där TP53 korrelerar till en totalt sett sämre prognos.
NeuroblastomEdit
Den vanligaste formen av extrakraniell solid tumör hos barn är neuroblastom, som utgör 8 till 10 % av alla barndomstumörer. Ungefär 15 % av alla cancerrelaterade dödsfall i den pediatriska åldersgruppen är relaterade till denna sjukdom, med en incidens på cirka 10,2 fall per miljon barn yngre än 15 år och 500 nya fall som rapporteras varje år. 90 % av dessa fall diagnostiseras före 5 års ålder, men 30 % av dem upptäcks under det första levnadsåret. Medianåldern för diagnosen av neuroblastom är 22 månader och är sällsynt i tonåren och vuxenlivet, men har dålig prognos när det förekommer i dessa åldersgrupper. Graden av differentiering av neuroblastom korrelerar med prognosen, med ett stort antal olika utfall (från tumörregression till återfall och dödlighet). Standardbehandlingen är användning av kemoterapi, kirurgisk resektion och strålning, även om de mest aggressiva neuroblastomen har visat sig vara resistenta mot dessa behandlingar.
PankreatoblastomEdit
Pankreatoblastom är en sällsynt form av neoplasi som utvecklas främst hos barnpatienter. Denna typ av malign neoplasm efterliknar bukspottkörtelns utveckling vid 7 veckors graviditet och tenderar att drabba, oftast, unga manliga barn. De vanliga tecknen och symtomen för denna sjukdom är en onormal bukmassa tillsammans med buksmärta eller obstruktiv gulsot, men dessa symtom är inte nödvändigtvis specifika för pankreatoblastom och gör diagnosen till en mer komplicerad process (inga standardiserade riktlinjer). Tumörernas aggressivitet, biologiskt sett, gör att de ofta är omöjliga att skära bort vid diagnosåldern och att det därför krävs andra former av terapi för att hjälpa till att krympa tumören i stället för att helt och hållet resektera den. Kirurgiskt ingrepp är möjligt i mer lokaliserade fall.
Pleuropulmonalt blastomEdit
Omkring 0,5 % till 1 % av alla primära maligna lungtumörer är barndomstumörer i lungan, vilket gör det till en sällsynt form av neoplasm. Pleuropulmonalt blastom är en av de tre subtyperna av dessa tumörer, som omfattar pulmonalt blastom, fetalt adenokarcinom och pleuropulmonalt blastom. Pleuropulmonala blastom kännetecknas av proliferation av maligna omogna mesenkymala celler som består av två huvudsakliga histologiska komponenter (mesenkymala och epiteliala) som liknar lungan vid graviditetsvecka 10 till 16. Symtomen för denna sjukdom är ospecifika, och radiologiska egenskaper är inte tillräckliga för att ge en definitiv diagnos utan kräver istället histologisk analys.
RetinoblastomEdit
Retinoblastom är en sällsynt form av ögonneoplasm (som finns i näthinnan) som oftast förekommer hos barn, och är den vanligaste intraokulära maligniteten i spädbarns- och barndomen. Incidensen är ett fall per 15 000 till 20 000 levande födda, och några av de vanligaste symptomen på denna sjukdom är leukokori och strabism, iris rubeosis, hypopyon, hyphema, buphtalmi, orbitala celluliter och exoftalmi. Ungefär sextio procent av fallen är unilaterala och sällan ärftliga, även om de återstående 40 procenten där fallen är antingen bilaterala eller multifokala alltid är relaterade till ärftliga mutationer. Ärftligt retinoblastom är relaterat till mutationer i RB1-genen, som inte bara ökar sannolikheten för att utveckla retinoblastom till cirka 90 procent, utan även ökar sannolikheten för att utveckla andra former av cancer. Kemoterapi, kryoterapi och brachyterapi är vanliga behandlingsformer tillsammans med laser, och prognosen är nu utmärkt för de flesta former av retinoblastom.
Glioblastoma multiformeRedigera
Glioblastoma multiforme är en form av elakartad, grad IV-tumör i centrala nervsystemet. De flesta av de diagnostiserade fallen av glioblastoma multiforme (cirka 90 % är i själva verket primära gliom) uppstår från normala gliaceller genom att följa en onkogenesiprocess i flera steg. Resterande diagnostiserade glioblastom har sitt ursprung i tumörer av lägre grad, och expansionstakten för dessa är betydligt långsammare än för primära gliom. Glioblastom har kopplats till vissa genetiska förändringar och avregleringar, men det uppstår oftast spontant och dess utveckling är förknippad med avreglering av G1/S-kontrollpunkterna samt andra genetiska avvikelser som vanligen förknippas med tumörceller. Metastaser av denna cancertyp brukar inte rapporteras, och behandlingen av denna sjukdom omfattar ofta fullständig tumörresektion tillsammans med strålbehandling och kemoterapi. Immunterapi, liksom integrin-signalvägshämmare är också användbara för dess behandling, och prognosen beror på tumörens lokalisering, graden av malignitet, genetisk profil, proliferationshastighet och patientens ålder.