HepatoblastomaEdit
Hepatoblastoma (HBL) jest pierwszym najczęstszym nowotworem złośliwym u dzieci, często rozpoznawanym w ciągu pierwszych 3 lat życia. W większości przypadków HBL jest patologią sporadyczną, chociaż czasami wiąże się z określonymi nieprawidłowościami genetycznymi, takimi jak zespół Beckwitha-Wiedemanna i rodzinna polipowatość gruczolakowata. Częstość występowania wzrosła w ciągu ostatnich trzech dekad, a ryzyko rozwoju HBL jest większe u wcześniaków z masą urodzeniową poniżej 1 kilograma. Fakt, że przeżywalność wcześniaków wzrosła, może być również przyczyną wzrostu zachorowalności na HBL. Do najczęstszych objawów diagnostycznych należą: rozdęcie i dyskomfort w jamie brzusznej, uogólnione zmęczenie, utrata apetytu i wtórna niedokrwistość. Najważniejszym markerem klinicznym HBL jest stężenie alfa-fetoproteiny (AFP) w surowicy, z wyjątkiem niektórych rzadkich wariantów HBL i raka wątrobowokomórkowego, które wykazują niższe stężenie AFP.
MedulloblastomaEdit
Guz mózgu jest najczęstszym typem guzów litych występujących w populacji dziecięcej. W szczególności najczęstszym z nich jest medulloblastoma, stanowiący około 20% wszystkich złośliwych dziecięcych guzów mózgu, klasyfikowany jako pierwotny guz neuroektodermalny (PNET) móżdżku. Śmiertelność w ciągu pierwszych kilku lat od rozpoznania wynosi około 15%, choć obecnie stosowane metody leczenia pozwalają na osiągnięcie wyleczalności sięgającej 60%. Najczęstszą formą terapii jest chirurgiczna resekcja, wspomagana radioterapią i chemioterapią (przed lub po operacji), a wskaźniki przeżycia, które dzięki temu uzyskuje się, wynoszą od 50% do 90%, co stanowi szeroki zakres, na który wpływa wiek w momencie rozpoznania, przerzuty i warianty histologiczne medulloblastoma u każdego pacjenta. Jednak pomimo długotrwałego przeżycia osiągniętego dzięki obecnym metodom leczenia, skutki neurologiczne, endokrynologiczne i poznawcze nadal stanowią duży problem w leczeniu medulloblastoma.
NephroblastomaEdit
Najczęstszym typem nowotworu nerki u dzieci jest nephroblastoma, znany również jako guz Wilmsa. Nephroblastoma jest również czwartą najczęstszą postacią nowotworu dziecięcego, a także najczęstszym dziecięcym nowotworem jamy brzusznej, rozpoznawanym zazwyczaj u dzieci w wieku od cero do pięciu lat. Nazwa tego typu nowotworu pochodzi od człowieka, który jako pierwszy opisał go w 1899 roku, niemieckiego lekarza dr Maxa Wilmsa. Chociaż przyczyna rozwoju tego guza nadal nie jest w pełni poznana, hipoteza głosi, że jest on spowodowany mutacjami genetycznymi, które zmieniają embriologiczny rozwój układu moczowo-płciowego, a niektóre z markerów genetycznych, które zostały powiązane z tym procesem to WT1, CTNNB1 i WTX, które występują w około jednej trzeciej zgłoszonych guzów Wilmsa. Istnieją inne markery genetyczne, które zostały powiązane z tą chorobą, takie jak TP53 i MYNC, gdzie TP53 koreluje z ogólnie gorszym rokowaniem.
NeuroblastomaEdit
Najczęstszą formą pozaczaszkowego guza litego u dzieci jest neuroblastoma, która stanowi od 8% do 10% wszystkich nowotworów u dzieci. Około 15% wszystkich zgonów z powodu nowotworów w dziecięcej grupie wiekowej jest związanych z tą chorobą, przy zachorowalności wynoszącej około 10,2 przypadków na milion dzieci w wieku poniżej 15 lat i 500 nowych przypadków zgłaszanych każdego roku. 90% tych przypadków jest rozpoznawanych przed 5 rokiem życia, ale 30% z nich jest stwierdzanych w ciągu pierwszego roku życia. Mediana wieku rozpoznania neuroblastoma wynosi 22 miesiące, rzadko występuje w wieku młodzieńczym i dorosłym, ale wykazuje złe rokowanie w przypadku wystąpienia w tych grupach wiekowych. Stopień zróżnicowania neuroblastoma jest skorelowany z rokowaniem, z dużą różnorodnością wyników (od regresji guza do nawrotów i śmiertelności). Standardem leczenia jest stosowanie chemioterapii, resekcji chirurgicznej i napromieniania, chociaż większość agresywnych nerwiaków wykazuje oporność na te terapie.
PancreatoblastomaEdit
Pancreatoblastoma jest rzadką postacią nowotworu, która rozwija się głównie u pacjentów pediatrycznych. Ten typ nowotworu złośliwego naśladuje rozwój trzustki w 7 tygodniu ciąży i najczęściej dotyka małych dzieci płci męskiej. Typowe oznaki i objawy tej choroby to nieprawidłowa masa w jamie brzusznej, ból brzucha lub żółtaczka obturacyjna, ale objawy te nie są specyficzne dla pankreatoblastoma i czynią diagnostykę bardziej skomplikowanym procesem (brak standardowych wytycznych). Agresywność guza, z biologicznego punktu widzenia, sprawia, że często jest on nieresekcyjny w wieku, w którym został zdiagnozowany, dlatego wymaga innych form terapii, aby pomóc w zmniejszeniu guza, a nie jego całkowitym wycięciu. Interwencja chirurgiczna jest możliwa w bardziej zlokalizowanych przypadkach.
Blastoma opłucnejEdit
Około 0,5% do 1% wszystkich pierwotnych złośliwych nowotworów płuc to dziecięce guzy płuc, co czyni je rzadką formą nowotworu. Blastoma opłucnej jest jednym z trzech podtypów tych guzów, do których należą: blastoma płuc, gruczolakorak płodu i blastoma opłucnej. Blastoma pleuropulmonary charakteryzuje się proliferacją złośliwych niedojrzałych komórek mezenchymalnych, składających się z dwóch głównych elementów histologicznych (mezenchymalnego i nabłonkowego), które przypominają płuco w 10-16 tygodniu ciąży. Objawy tej choroby są niespecyficzne, a cechy radiologiczne nie wystarczają do postawienia ostatecznego rozpoznania i wymagają analizy histologicznej.
RetinoblastomaEdit
Retinoblastoma jest rzadką postacią nowotworu oka (występującego w siatkówce), występującego głównie u dzieci, będącego najczęstszym wewnątrzgałkowym nowotworem złośliwym okresu niemowlęcego i dziecięcego. Częstość występowania wynosi jeden przypadek na każde 15.000 do 20.000 żywych urodzeń, a niektóre z najczęstszych objawów tej choroby są leukokoria i zez, rubeoza tęczówki, hypopyon, hyphema, buphtalmia, cellulity oczodołu i exophthalmia. Około sześćdziesiąt procent przypadków jest jednostronnych i rzadko dziedzicznych, chociaż pozostałe 40%, gdzie przypadki są albo dwustronne lub wieloogniskowe są zawsze związane z dziedzicznymi mutacjami. Dziedziczny retinoblastoma jest związany z mutacjami w genie RB1, które nie tylko zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju retinoblastoma do około 90%, ale także zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju innych form raka. Chemioterapia, krioterapia i brachyterapia są powszechnymi formami leczenia wraz z laserem, a rokowanie jest obecnie doskonałe dla większości form siatkówczaka.
Glioblastoma multiformeEdit
Glioblastoma multiforme jest formą złośliwego, IV stopnia guza ośrodkowego układu nerwowego. Większość rozpoznanych przypadków glejaka wielopostaciowego (około 90% to glejaki pierwotne) powstaje z prawidłowych komórek glejowych w wyniku wieloetapowego procesu onkogenezy. Pozostałe zdiagnozowane glejaki wywodzą się z guzów o niższym stopniu złośliwości, a tempo ich rozwoju jest wyraźnie wolniejsze niż w przypadku glejaków pierwotnych. Glejoblastoma jest związana z pewnymi zmianami genetycznymi i deregulacjami, ale w większości przypadków występuje spontanicznie, a jej progresja jest związana z deregulacją punktów kontrolnych G1/S, jak również innymi nieprawidłowościami genetycznymi powszechnie występującymi w komórkach nowotworowych. Przerzuty tego typu nowotworu nie są zwykle odnotowywane, a leczenie tej choroby często obejmuje całkowitą resekcję guza wraz z radioterapią i chemioterapią. Immunoterapia, jak również inhibitory szlaków sygnałowych integryn są również przydatne w jego leczeniu, a rokowanie zależy od lokalizacji guza, stopnia złośliwości, profilu genetycznego, tempa proliferacji i wieku pacjenta.
.