HepatoblastomaEdit
Hepatoblastoma (HBL) is de eerste meest voorkomende maligniteit bij kinderen, vaak gediagnosticeerd tijdens de eerste 3 levensjaren. In de meeste gevallen is HBL een sporadische pathologie, hoewel het soms geassocieerd is met specifieke genetische afwijkingen zoals het Beckwith-Wiedemann syndroom en familiaire adenomateuze polyposis. De incidentie is de laatste drie decennia toegenomen en er is aangetoond dat het risico om HBL te ontwikkelen groter is voor premature baby’s met een geboortegewicht van minder dan 1 kilo. Het feit dat de overlevingskans voor premature baby’s is toegenomen, zou ook een verklaring kunnen zijn voor de toename van de incidentie van HBL. De meest voorkomende tekenen voor de diagnose zijn abdominale distensie en ongemak, gegeneraliseerde vermoeidheid, verlies van eetlust en secundaire anemie. De belangrijkste klinische marker voor HBL is serum alfa-fetoproteïne (AFP), behalve in het geval van enkele zeldzame varianten van HBL en hepatocellulair carcinoom die lagere AFP-spiegels vertonen.
MedulloblastomaEdit
Hersentumoren zijn het meest voorkomende type van solide tumoren die de pediatrische bevolking teisteren. Met name medulloblastoma is de meest voorkomende van hen, en vormt ongeveer 20% van alle kwaadaardige pediatrische hersentumoren, geclassificeerd als een primitieve neuroectodermale tumor (PNET) van het cerebellum. Het sterftecijfer gedurende de eerste jaren na de diagnose bedraagt ongeveer 15%, hoewel de huidige therapeutische benaderingen genezingspercentages tot 60% hebben bereikt. De meest gebruikelijke therapievormen zijn chirurgische resectie, ondersteund door bestraling en chemotherapie (vóór of na de operatie), en de overlevingspercentages die dit oplevert liggen tussen 50% en 90%, een breed bereik dat wordt beïnvloed door de leeftijd bij diagnose, metastase en histologische varianten van het medulloblastoom van elke patiënt. Ondanks de overleving op lange termijn die met de huidige behandelingen wordt bereikt, zijn de neurologische, endocrinologische en cognitieve effecten echter nog steeds een grote zorg bij de behandeling van medulloblastoom.
NefroblastoomEdit
De meest voorkomende vorm van nierkanker bij kinderen is nefroblastoom, ook bekend als Wilms tumor. Nefroblastoom is ook de vierde meest voorkomende pediatrische kankervorm, en de meest voorkomende pediatrische buikkanker, meestal gediagnosticeerd bij kinderen van nul tot vijf jaar oud. De naam van dit tumortype komt van de man die het in 1899 voor het eerst beschreef, de Duitse arts Dr. Max Wilms. Hoewel de oorzaak voor de ontwikkeling van deze tumor nog niet volledig is begrepen, wordt aangenomen dat hij wordt veroorzaakt door genetische mutatie die de embryologische ontwikkeling van de urogenitale tractus verandert, en enkele van de genetische markers die met dit proces in verband zijn gebracht zijn WT1, CTNNB1, en WTX, die in ongeveer een derde van de gerapporteerde Wilms tumoren worden aangetroffen. Er zijn andere genetische markers die in verband zijn gebracht met deze ziekte, zoals TP53 en MYNC, waarbij TP53 correleert met een algehele slechtere prognose.
NeuroblastoomEdit
De meest voorkomende vorm van extra-craniële vaste tumor bij kinderen is neuroblastoom, dat 8% tot 10% van alle kindertumoren vertegenwoordigt. Ongeveer 15% van alle sterfgevallen als gevolg van kanker in de pediatrische leeftijdsgroep houdt verband met deze ziekte, met een incidentie van ongeveer 10,2 gevallen per miljoen kinderen jonger dan 15 jaar en 500 nieuwe gevallen die elk jaar worden gemeld. 90% van deze gevallen wordt gediagnosticeerd voor de leeftijd van 5 jaar, maar 30% van de gevallen wordt in het eerste levensjaar vastgesteld. De mediane leeftijd voor de diagnose van neuroblastoom is 22 maanden; het komt zelden voor in de adolescentie en de volwassenheid, maar de prognose is slecht wanneer het zich in die leeftijdsgroepen voordoet. De differentiatiegraad van het neuroblastoom is gecorreleerd met de prognose, met een grote verscheidenheid aan uitkomsten (van tumorregressie tot recidief en mortaliteit). De standaardbehandeling is het gebruik van chemotherapie, chirurgische resectie en bestraling, hoewel is aangetoond dat de meeste agressieve neuroblastomen resistent zijn tegen deze therapieën.
PancreatoblastomaEdit
Pancreatoblastoma is een zeldzame vorm van neoplasie die zich vooral bij pediatrische patiënten ontwikkelt. Dit type kwaadaardige neoplasma bootst de ontwikkeling van de alvleesklier na bij een zwangerschapsduur van 7 weken en treft meestal jonge, mannelijke kinderen. De gebruikelijke tekenen en symptomen voor deze ziekte zijn een abnormale abdominale massa, samen met abdominale pijn of obstructieve geelzucht, maar deze symptomen zijn niet noodzakelijk specifiek voor pancreatoblastoma en maken de diagnose een ingewikkelder proces (geen gestandaardiseerde richtlijnen). De agressiviteit van de tumoren, biologisch gezien, maakt ze vaak onresectabel op het moment dat de diagnose wordt gesteld, zodat andere vormen van therapie nodig zijn om de tumor te doen krimpen in plaats van hem volledig te resecteren. Chirurgisch ingrijpen is mogelijk in meer gelokaliseerde gevallen.
Pleuropulmonaal blastomaEdit
Zowat 0,5% tot 1% van alle primaire kwaadaardige longtumoren zijn tumoren van de long bij kinderen, waardoor het een zeldzame vorm van neoplasma is. Pleuropulmonaal blastoom is een van de drie subtypes van deze tumoren, waartoe ook pulmonaal blastoom, foetaal adenocarcinoom en pleuropulmonaal blastoom behoren. Pleuropulmonale blastoma’s worden gekenmerkt door de proliferatie van kwaadaardige onrijpe mesenchymale cellen, die bestaan uit twee belangrijke histologische componenten (mesenchymaal en epitheliaal) die lijken op de long in week 10 tot 16 van de dracht. De symptomen voor deze ziekte zijn niet-specifiek, en radiologische kenmerken zijn niet voldoende om een definitieve diagnose te stellen en vereisen in plaats daarvan een histologische analyse.
RetinoblastomaEdit
Retinoblastoma is een zeldzame vorm van oogneoplasma (aangetroffen in het netvlies) dat meestal bij kinderen wordt aangetroffen, en de meest voorkomende intraoculaire maligniteit van de zuigelingen- en kinderleeftijd is. De incidentie is één geval per 15.000 tot 20.000 levendgeborenen, en enkele van de meest voorkomende symptomen van deze ziekte zijn leukocoria en strabismus, irisrubeosis, hypopyon, hyphema, buphtalmie, orbitale cellulites en exophthalmie. Ongeveer zestig procent van de gevallen is unilateraal en zelden erfelijk, hoewel de resterende veertig procent van de gevallen waarin de ziekte bilateraal of multifocaal is, altijd verband houdt met erfelijke mutaties. Erfelijk retinoblastoom houdt verband met mutaties in het RB1-gen, die niet alleen de kans op het ontwikkelen van retinoblastoom tot ongeveer 90% verhogen, maar ook de kans op het ontwikkelen van andere vormen van kanker vergroten. Chemotherapie, cryotherapie en brachytherapie zijn gebruikelijke vormen van behandeling, samen met laser, en de prognose is nu uitstekend voor de meeste vormen van retinoblastoom.
Glioblastoma multiformeEdit
Glioblastoma multiforme is een vorm van kwaadaardige, graad IV tumor van het centrale zenuwstelsel. De meeste gediagnosticeerde glioblastoma multiforme gevallen (ongeveer 90% zijn in feite primaire gliomen) ontstaan uit normale gliacellen door het volgen van een meerstaps oncogeneseproces. De rest van de gediagnosticeerde glioblastomen is afkomstig van tumoren van lagere graad, en de expansiesnelheid van deze tumoren is duidelijk langzamer dan bij primaire gliomen. Glioblastoma is in verband gebracht met bepaalde genetische veranderingen en deregulaties, maar komt meestal spontaan voor en de progressie ervan wordt geassocieerd met deregulatie van de G1/S-checkpoints, evenals met andere genetische afwijkingen die gewoonlijk met tumorcellen worden geassocieerd. Uitzaaiingen van dit kankertype worden meestal niet gerapporteerd, en de behandeling van deze ziekte omvat vaak volledige tumorresectie samen met radiotherapie en chemotherapie. Immunotherapie en remmers van integrine signaalwegen zijn ook nuttig voor de behandeling, en de prognose hangt af van de lokalisatie van de tumor, de graad van kwaadaardigheid, het genetisch profiel, de proliferatiegraad en de leeftijd van de patiënt.