55 éves férfi kétoldali alsó végtagi gyengeséggel

Az eset bemutatása
Az eset megbeszélése
Az eset kimenetele
A rezidensek megbeszélése
A végső diagnózis
Főbb tanulságok

Az eset bemutatása

Egy 55 éves férfi mentővel érkezett egy I. szintű traumaközpontba, aki esés után kétoldali alsó végtaggyengeségre panaszkodott. Azt állította, hogy zuhanyzás közben megcsúszott és a fenekére esett. Felfedezte, hogy képtelen felállni, ezért bemászott a hálószobájába és tárcsázta a 911-et. Mire a mentősök megérkeztek az otthonába, a térdei alatt kétoldalt nem volt érzékelése vagy motoros funkciója. A mentősök nyaki nyakörvet helyeztek rá, és a beteget kórházba szállították. A megérkezéskor továbbra is fájdalomra panaszkodott a fenekénél. Tagadta a mellkasi fájdalmat, légszomjat, fejfájást, eszméletvesztést, hasi fájdalmat, hányingert, hányást vagy a felső végtagok gyengeségét. Tagadta a kórtörténetét és a műtéteket. Nem szedett semmilyen gyógyszert, és nem volt allergiája. Családi anamnézise nem volt terhelő. Tagadta a dohányzást, az alkoholfogyasztást vagy bármilyen drogfogyasztást.

A kezdeti vizsgálat egy jól fejlett, jól táplált, akut distresszt nem mutató, nyaki nyakörvvel ellátott férfit mutatott. A triage életjelek 36,9 Celsius-fokos hőmérsékletet, percenkénti 77 szívverést, percenkénti 23 légzésszámot, 139/95 higanymilliméteres vérnyomást és 100%-os pulzoximetriás értéket mutattak szobai levegőn. Testtömegindexe 23,79 kg/m2 volt. Feje normocephalis és atraumatikus volt. Pupillái kétoldalt egyformán reagáltak a fényre, a kötőhártya és a sclera normális volt. Extraokuláris mozgása ép volt. A szív- és érrendszeri vizsgálat során a szívverése és a szívritmusa szabályos volt, normális szívhangokkal; különösen nem hallottunk szívzörejt. Felső végtagi pulzusai kétoldalt 2+, combimpulzusai kétoldalt 1+ voltak, és sem tapintással, sem Doppler-ultrahanggal nem észleltek dorsalis pedis vagy tibialis posterior pulzust. A betegnek nem volt légzési nehézsége, és a tüdejében nem volt sípoló légzés, ronchi vagy röhögés. A hasa puha és nem érzékeny volt, a bélhangok normálisak voltak, és nem volt visszahatás vagy őrzés. A rektális tónus normális volt, de a végbél záróizma parancsra nem tudott összehúzódni.

A mozgásszervi vizsgálat nem mutatott nyaki, mellkasi vagy ágyéki középvonali érzékenységet, és nem tapintottak lépcsőfokokat. Kétoldali felső végtagjainak mozgástartománya normális volt. A neurológiai vizsgálat normális motoros erőt és reflexeket mutatott a kétoldali felső végtagjaiban, de a kétoldali alsó végtagjainak egyik részét sem tudta mozgatni, beleértve a lábfej dorsiflex vagy plantarflex mozgását. A patellareflex és a bokareflex nem volt kiváltható, a talpreflex pedig kétoldalt nem volt egyértelmű. A felső végtagok érzékelése kétoldalt normális volt, de a térdei alatt nem volt érzékszervi funkciója, beleértve a nagy- és a második lábujja közötti érzékelés hiányát. A betegnek nem volt nystagmusa. Éber volt, személy-, hely- és időorientált, és nem volt koponyaideg-deficit. Bőre száraz volt. A felső végtagjai tapintásra melegek, az alsó végtagjai tapintásra hűvösek voltak. A traumás ultrahangvizsgálat (FAST) nem mutatott semmilyen rendellenességet. Laborértékeit az 1-3. táblázat tartalmazza. A klinikus gyanúja alapján további vizsgálatot végeztek, amely megerősítette a diagnózist.

ESETISMERTETÉS

Az első dolog, amit megjegyeztem, hogy ez a beteg a sürgősségi osztályra (ED) kétoldali alsó végtaggyengeség miatt került, amely olyan súlyos volt, hogy a fürdőszobából kellett kimásznia. Állítólag a térdei alatt nem érez semmit, és nem is tud mozogni. Két fontos dolgot kell azonnal megjegyezni: (1) úgy tűnik, hogy a páciens tünetei hirtelen jelentkeztek; és (2) az esés idején történtek. A beteget a sürgősségi orvosi szolgálat (EMS) egy I. szintű traumaközpontba irányította, mert feltételezték, hogy traumás sérülés okozta a tüneteit. Nem szabad azonban engednem, hogy a diagnosztikai tehetetlenség – ebben az esetben az EMS-csapat feltételezése és a célállomás által kikényszerített – tehetetlenség eluralkodjon rajtam. Nyitott szemmel járva felmerül a kérdés: Melyik volt előbb? Elesett, majd neuromuszkuláris gyengeséget és zsibbadást szenvedett? Vagy hirtelen alakult ki nála neuromuszkuláris gyengeség és zsibbadás, ami miatt elesett? A differenciáldiagnózisom ebből a két kérdésből épül fel.

A beteg tünetei arra utalnak, hogy jól elhelyezkedtem a lehetséges diagnózisok neurológiai “dobozában”. A végtaggyengeség és zsibbadás okait felsorolva a központi idegrendszerrel kezdhetem, és kifelé haladhatok. Agyvérzés és koponyaűri vérzés (traumás vagy egyéb) jut eszembe, valamint olyan alattomosabb, kevert agyi és gerincvelői rendellenességek, mint a szklerózis multiplex vagy az amyotrófiás laterálszklerózis központi és perifériás idegi hatásai. Ezen a listán szerepelnek még az agy- és gerincvelő tumorok, a neurológiai hiányosságokkal járó komplex migrén, a Todd-bénulással járó rohamok, valamint az olyan fertőző lehetőségek, mint az agyhártyagyulladás és az agyvelőgyulladás.

A központi idegrendszerben lejjebb a gerincvelő sérülései dominálnak. Ezen a listán szerepelnek a traumás sérülések, mint például a traumás porckorongsérv isiásszal, valamint a gerinctörések és a gerincvelő-sérülések spektruma, mint például a Brown-Séquard-féle hemisszió, az elülső és hátsó traumás gerincvelő-sérülések, a gerincvelő-kontúzió és a gerincvelő-sérülés radiológiai rendellenesség nélkül. Ehhez a listához járul még a transverzális myelitis, a gerincvelőt összenyomó spontán vagy traumás vérzés, a gerincvelő keringéskiesésének különböző okai, mint az embólia vagy az érrepedés, a rettegett epidurális tályog és a rettegett cauda equina.

A perifériás idegrendszerben olyan disztális idegi rendellenességeket veszek figyelembe, mint a Guillain-Barré, a neuromuszkuláris véglemezzavarok és a myastheniás krízis, hogy csak néhányat említsek.

Ezeken kívül nem feledkezhetek meg a neurológiai diszfunkció toxikus, metabolikus és endokrin okairól sem. A hipokalémiás periodikus paralízis, a súlyos hypo/hypernatremia, hypo/hypercalcaemia, hypophosphataemia, hypoglykaemia, hyperglykaemiás nonketotikus szindróma, botulinum toxin és ciguatera mérgezés mind aggodalomra adnak okot.

A differenciáldiagnózisom birtokában nekilátok a kórelőzmény többi részének – amely jelentősen jelentéktelen. Bár ez jelentheti azt is, hogy élete elmúlt 55 évében nem járt orvosnál, én ezt névértéken veszem. Hacsak nem egy új diagnózisról van szó, ez csökkenti a gyanút a krónikusabb rendellenességekre, amelyeknek elképzelhető, hogy legalább a tünetekre utaló jeleknek már korábban is meg kellene jelenniük.

A beteg rendszereinek áttekintésében sok kiemelendő dolog van. Nem volt láza, vagy nemrégiben megbetegedett, illetve nem voltak megfázásos tünetei, ami csökkenti a differenciáldiagnózisomban az olyan fertőző okokat, mint az epidurális tályog, és csökkenti a Guillain-Barréval kapcsolatos aggodalmamat (bár a betegség és a tünetek megjelenésének időzítése elhúzódhat). Az agyhártyagyulladás és agyvelőgyulladás gyanúja is csökken ezzel az információval.

A hát és a fenék alsó részén fájdalmat észlel, de fejfájást, rohamot, szinkópát vagy szédülést nem. A gyengesége és zsibbadása is kétoldali. Ez a különleges információhalmaz jelentősen megkeveri a diagnosztikai valószínűségeket a differenciáldiagnózisomban. Az alsó hát- és fenékfájdalom várható egy esés után, és potenciálisan növeli a traumás sérülések számát a differenciáldiagnosztikai listámon. Egy éber, fejfájás nélküli betegnél nem valószínű, hogy neurológiai deficittel vagy intrakraniális vérzéssel járó komplex migrénje van. Todd bénulása roham nélkül lényegében kikerül a gondolatmenetemből. Az agyhártyagyulladás és agyvelőgyulladás gyanúja hasonlóan csökken fejfájás nélkül. A tromboembóliás stroke lehetősége is csökken, mivel kevés stroke okozhat kétoldali tüneteket, és azok, amelyek igen, feltehetően nagy kiterjedésű stroke-ok, több ér elzáródásával, amelyek valószínűleg nem csak az alsó végtagokat érintik.

A differenciáldiagnózisomat jelentősen csökkentettem pusztán a kórtörténettel. Néhány kérdés azonban még mindig megválaszolatlan maradt. Pontosan a test mely területeit érinti a “zsibbadás” és a “gyengeség”? Egyenlően kétoldaliak, vagy az egyik oldal rosszabb, mint a másik? A hiány dermatomális eloszlást követ? Vannak-e a gerincvelő sérülésére utaló jelek? Javulnak-e a beteg tünetei? Emlékeztetem magam arra, hogy a felső motoros neuronok sérülése esetén a reflex spaszticitás megnövekszik az alsó motoros neuronok sérüléséhez képest, és remélem, hogy találok a közelben egy reflexkalapácsot (vagy megfelelő közelítést). Rátérek a fizikális vizsgálatra és különösen a neurológiai vizsgálatra, hogy segítsek megválaszolni ezeket a kérdéseket.

A kezdeti áttekintéskor az enyhe vérnyomás- és légzésszám-emelkedéstől eltekintve az életfunkciók lényegében normálisak. Figyelmesen összpontosítok a beteg traumás és neurológiai vizsgálatára. Különös figyelmet érdemel, hogy a betegnek nincs gerincérzékenysége a vizsgálat során, és nincs tapintható lépcsősérülése/sérülése. Ez ellene szól a traumás gerincsérülésnek, de nem zárja ki teljesen a gondolatmenetemből. A traumás törés vagy szubluxáció és a kapcsolódó entitások, mint például a gerincvelő átmetszése kissé hátrébb kerülnek a differenciáldiagnózisomban.

A motoros funkciók tekintetében a betegnek normális tónusa van a rektális vizsgálat során, de nem képes parancsra összenyomni, és az alsó végtagjai a térdétől distalisan teljesen mozgásképtelenek. Ugyanezen a területen állítólag teljesen érzéketlenné vált. Ez rendkívül fontos információ, mert bár a térd alatti neurológiai hiányosságokat számos központi vagy perifériás probléma okozhatja, az a tény, hogy az akaratlagos rektális izomkontroll (amelyet a keresztcsonti idegek irányítanak) szintén érintett, arra enged következtetni, hogy a hiányosságok dermatomálisak az ágyéki 4-5 (L4-5) csigolya szintjén és az alatt. Lehet ilyen jelentős gerincvelő-sérülés tapintható rendellenesség nélkül? Talán zúzódás és vérzés esetén. Úgy tűnik, ismét a gerincvelő traumás sérülése felé mutatnak, és ezt a diagnóziscsoportot magasabbra helyezem a differenciállistán. Egészen addig, amíg a perifériás kardiovaszkuláris vizsgálat…

A betegnek normális felső végtagi pulzusa van, de csökkent femoralis és hiányzik a dorsalis pedis és a tibialis posterior pulzus. A betegnek nincs diagnosztizált egészségügyi problémája, és korábban nem számoltak be artériás (szív- vagy perifériás) betegségről. Akkor miért hiányzik a distalis alsó végtagi pulzusa ugyanazokon a területeken, ahol akut neurológiai panaszai vannak?

A laboreredményeit vizsgálva a 6,6-os tejsavszint alátámasztja, hogy ezek a leletek valószínűleg iszkémiát eredményező akut sérüléshez kapcsolódnak (míg az egyébként nem specifikus laboreredményei segítenek eltávolítani a differenciáldiagnózisom toxikus és metabolikus összetevőinek jelentős részét).

Azonnal megszólalnak bennem a vészharangok, mivel a pulzus akut elvesztése sokkhullámokat küld a differenciáldiagnózisokon keresztül, eltávolítva vagy jelentősen deprioritizálva a lehetséges diagnózisok jelentős részét. Az érrendszeri rendellenességeket nem tartalmazó betegségfolyamatok ebben az esetben teljesen kikerülnek a fejemből, kizárva a cauda equina, a Guillan-Barré, a transverse myelitis, az agydaganatok, a distalis neuron vagy endplate rendellenességek és hasonlók. Az akut pulzuskiesés lehetséges diagnózisainak lebontásakor a négy alapvető érrendszeri okot a “RODE” mnemonika bevezetésével jegyzem meg. A beteg tüneteit és fizikális vizsgálati leleteit ezekkel a lehetőségekkel kell összevetnem:

Ruptúra

Elzáródás (beleértve a tromboembóliát)

Dissectio

Külső kompresszió (beleértve a compartment-szindrómát)

Ruptúra

Lehet, hogy egy hasi aorta aneurizma (AAA) megrepedése pulzusvesztéssel és ischaemiával jár. A kórelőzmény azonban nem illik bele az AAA-repedés klasszikus történetébe. A betegnek nincs a betegséghez jellemzően társuló hasi fájdalma, és a kórtörténetben nem szerepel magas vérnyomás vagy kötőszöveti betegség, amelyek jellemzően szükségesek az aneurizma kialakulásához. Egy jelentős érrendszeri és neurológiai hiányosságokat okozó repedés esetén elvárnám, hogy a beteg a vizsgálat során a sokk vagy a hirtelen vérvesztés jeleit mutassa, mint például hipotenzió, sápadtság és diaforézis, amiről nincs szó.

Mellett, bár ez a diagnózis megmagyarázná a csökkent combimpulzust és a hiányzó pedálimpulzust, nem feltétlenül magyarázná a neurológiai deficitek dermatomális eloszlását – ha a betegnek van combimpulzusa, akkor elvárható, hogy a gerincartériák (amelyeknek proximálisabb felszállóhelye van az aortán) véráramlása továbbra is megfelelő legyen. Egy alternatív és talán elfogadhatóbb magyarázat az lenne, hogy ha a beteg az esés során eltört és subluxálta a lumbalis gerincét, akkor a gerincvelőt tápláló radiculolumbosacralis artériák vagy a hátsó gerincvelői artériák teljesen elszakadhattak. Ez megmagyarázná a tünetek dermatomális eloszlását, de nem magyarázná meg, hogy miért csökkent a pulzus az alsó végtagokban. Ráadásul a gerincvizsgálat során nem tapintható jelentős lépcsőfok, ami alátámasztaná ezt a gondolatmenetet.

Elzáródás és disszekció

A disszekció és a tromboembóliás betegség mérlegelésekor figyelembe kell vennem az anatómiát. A lábakat egyenként a combartériák látják el (a csípőartériákból erednek), amelyek a felszíni és a közös combartériákra oszlanak, majd distalisan haladva tovább osztódnak. A beteg tüneteinek okaként többszörös disztális embólia is szóba jöhet. A betegnek azonban ép, de csökkent combimpulzusai vannak, ami azt jelzi, hogy az érrendszeri rendellenesség centrálisabban kezdődik. Lehetséges egy nagy, teljes centrális trombus vagy disszekció, de ennek következtében a combimpulzusoknak el kellene tűnniük, és az alsó végtagok súlyos iszkémiájának több jelére számíthatna, mint például foltosodás, cianózis vagy sápadtság, és több alsó végtagi fájdalomra is. Ha van elzáródás vagy disszekció, az valószínűleg csak részleges.

Külső kompresszió

A betegnek kétoldali alsó végtagi kompartment szindrómája lehet? Eltekintve attól, hogy nincs jelentett alsó végtagi trauma vagy zúzódásos sérülés és nincs duzzanat a vizsgálat során, figyelembe veszem ennek a diagnózisnak az “5 P-jét”:

Fájdalom

Pallor

Poikilotermia

Paresthesiák

Pulzusmentesség

A betegnél az 5 P-ből csak három van – poikilotermia, paresztézia és pulzusmentesség. Nem panaszkodik jelentős fájdalomra az alsó végtagjaiban, és nem számolt be a bőr foltosodásáról vagy sápadtságáról. Bár a diagnózis felállításához nincs szükség mind az öt jelre, a pulzusság jellemzően késői, a többi után jelentkező tünet. Ez a diagnózis valószínűtlen.

Az emlékeztető segítségével tehát minden egyes érrendszeri rendellenességet külön-külön megvizsgáltam, és kevés magyarázatot találtam az alsó végtagok csökkent véráramlására, ami a neurológiai tünetekhez vezetett. Ne feledjük, hogy a beteg neurológiai hiányosságai dermatomális eloszlásúnak tűnnek, az L4-5 szintre és az alá lokalizálva, ami azt jelenti, hogy a gerincvelőnek is érintettnek kell lennie.

Hogyan tudom tehát összeházasítani a csökkent pulzusok érrendszeri leletét és az L4-5 gerincvelő sérülésére utaló neurológiai leleteket:

Mivel a differenciáldiagnózisom minden más lehetőségét figyelembe vettem, az érrendszeri tünetek és a neurológiai rendellenességek dermatomális eloszlásának kombinációja az egyetlen olyan következtetésre vezet, amely megmagyarázza az összes tünetet: a betegnek az L4-5 szintjén a gerincvelő vérellátása megszűnt. Tehát a véráramlás elvesztésének négy “RODE” lehetősége közül melyik magyarázza ezt?

A páciens panasza alapján, miszerint hátfájása jelentős traumás sérülés nélkül jelentkezik, és a distalisan csökkent pulzusok alapján ez a gerincvelő infarktus valószínűleg a gerincvelői artériákat elzáró és részben a csípőcsontokba kiterjedő aorta disszekcióból származik. A disszekciót figyelembe véve az ellátás helyén végzett ultrahang (POCUS) segíthet ennek az állapotnak a diagnosztizálásában; ez azonban a nagy erek anatómiailag hozzáférhető részeire korlátozódik, a szolgáltatótól és a tapasztalattól függ, és hajlamosabb a hibára vagy az elhibázott diagnózisra. Tekintettel erre az alacsony érzékenységre, a pozitív POCUS hasznos a sebészeti és/vagy érrendszeri csapat gyors mozgósításához, de nem feltétlenül mutatja ki megfelelően a betegség kiterjedését; a negatív ultrahangvizsgálat pedig nem zárja ki a diagnózist. A választandó vizsgálat ezért a mellkas, a has és a medence komputertomográfiás angiogramja (CTA).

ESETKimenetel

A beteg mellkasának, hasának és medencéjének CTA-vizsgálata nagyméretű A-típusú aortadisszekciót mutatott ki hemoperikardiummal. A beteg disszekciója kiterjedt a nyaki nagy erekre és a leszálló aortára. A disszekció kiterjedt a jobb vese-, a cöliákus és a mesenterium superior artériákra, az alsó hasi aorta és a bal csípőartéria trombózisával. A trombózis valószínűleg csökkent áramlást okozott a gerincvelői artériákba, és ez volt a beteg alsó végtagi gyengeségének a forrása. Azonnal értesítették a szív- és mellkassebészetet és az érsebészetet, miközben esmolol és nikardipin infúziót indítottak a beteg szívfrekvenciájának lassítására és vérnyomásának csökkentésére.

A beteget sürgősségi műtéttel mellkasi endovaszkuláris aortagraftot helyeztek a leszálló aortába és egy felszálló interpozíciós graftot. Az aortabillentyűjét újra felfüggesztették, és a beteg bal femoralis-jobb femoralis bypass-t kapott, jobb iliacalis angioplasztikával és stenteléssel (Kép). Kétoldali alsó végtagi fasciotómiára is szükség volt. A beteg jól viselte a közvetlen posztoperatív időszakot, és néhány nappal később a fasciotómiák lezárása megtörtént. A vérnyomás és a ritmusszabályozás érdekében béta-blokkolókkal és amiodaronnal kezelték. Egy hónappal a kezdeti bemutatkozás után hazaengedték, rendszeres háziorvosi látogatásokkal.

RESIDENT DISCUSSION

Az aortadisszekció életveszélyes sürgősségi eset, magas morbiditással és mortalitással. Mivel ez a betegség gyorsan halálos kimenetelű, az incidenciát nehéz megadni. Egyes tanulmányok azonban azt állapították meg, hogy az incidencia körülbelül 2-3,5 eset/100 000 fő.1-3 Az akut aorta disszekcióban szenvedő betegek átlagéletkora 63,1 év, és a betegek körülbelül kétharmada férfi.4,5 A disszekcióban szenvedő nők általában idősebbek és magasabb a halálozási arányuk, mint a férfiaké.6 A leggyakrabban előforduló patofiziológiai folyamat az intimaszakadás, amely hamis lument hoz létre, ahol a vér anterográd vagy retrográd módon terjedhet. Az intimaszakadás ateroszklerotikus fekélyek vagy traumás sérülés következtében is kialakulhat.4,7

A betegek kórtörténetében általában magas vérnyomás szerepel egyéb kockázati tényezők mellett, amelyek közé tartozik a korábbi szívműtét, az ateroszklerózis, a kötőszöveti rendellenességek, mint a Marfan-szindróma vagy az Ehlers-Danlos-szindróma, a családi anamnézis és az ismert aorta aneurizma.4,8-10 Bár a klasszikus megjelenési formát szakító vagy szakító jellegű mellkasi fájdalomként írták le, a hirtelen kezdődő, súlyos, “legrosszabb állapotú” fájdalom a leggyakoribb kórelőzmény (90%).4,8,9 A megjelenési formák változhatnak, mivel a hamis lumen elzárhatja az aorta mentén elágazó artériák bármelyikét. A betegek jelentkezhetnek hátba vagy hasba sugárzó mellkasi fájdalommal, de előfordulhat a rekeszizom alá sugárzó mellkasi fájdalom, neurológiai hiányosságokkal járó mellkasi fájdalom vagy szinkópéval és pulzushiánnyal járó mellkasi fájdalom is.9,11 Vannak jelentések akut aorta regurgitációról, myocardialis ischaemiáról vagy infarktusról, szívelégtelenségről és sokkról, pericardialis folyadékgyülemről és tamponádról, a gerincvelő malperfúziójából eredő paraplegiáról és mesenterialis ischaemiáról.

A kezdeti vizsgálatok, mint például a mellkasröntgen (CXR) vagy az elektrokardiogram nagyon nem specifikusak lehetnek. A mediastinalis kiszélesedés vagy az aorta rendellenes kontúrjának klasszikus megjelenése a betegek 37,4%-ánál hiányzott; így a CXR nem elég érzékeny ahhoz, hogy véglegesen kizárja a disszekciót.4 Ha egy beteget magas kockázatúnak ítélnek, a negatív CXR nem késleltetheti a végleges aortaképalkotó vizsgálat elvégzését. Az elektrokardiográfia a betegek 31,3%-ánál normális lehet, vagy nem specifikus elváltozásokat mutathat.4,6,11 Más diagnosztikai módszerek, mint például az echokardiográfia vagy a mágneses rezonanciás képalkotás/mágneses rezonancia angiográfia (MRI/MRA) is kimutathatják az aorta disszekciót, de a CTA a választás diagnosztikai vizsgálata. Mindhárom modalitás érzékenysége és specificitása megközelíti a 100%-ot.1 A CTA előnyei közé tartozik a szinte általános elérhetőség, a rövid felvételi idő és a nagy pontosság. Lehetséges csapda a képalkotás egy testrégióra való összpontosítása. Mivel a disszekció az aorta bármely pontján előfordulhat, a teljes értékelésnek ki kell terjednie a mellkas, a has és a medence képalkotására is.

Az aorta disszekció típusának jellemzésére használt osztályozások a Stanford, a DeBakey és a Svensson osztályozás.12 A leggyakrabban használt Stanford osztályozás szerint a B típusú disszekciók a leszálló aortát érintik, míg az A típusúak a felszálló és esetleg a leszálló aortát. Függetlenül a disszekció anatómiai elhelyezkedésétől, az American Heart Association (AHA) sürgős sebészeti konzultációt javasol.1 Mind az A, mind a B típusú aorta disszekció agresszív orvosi kezelést igényel, beleértve a vérnyomáscsökkentést béta-blokkolókkal vagy nem-dihidropiridin kalciumcsatorna-blokkolókkal intravénásan a nyíróerők és az aorta falfeszültségének csökkentése érdekében.12 Az A típusú aorta disszekcióban szenvedő betegek többségét műtéti úton kezelik12 , a B típusú disszekciók körülbelül 80%-át pedig gyógyszeresen.4 A halálozási arány a képalkotás és az orvosi terápia fejlődése ellenére továbbra is magas.

Az AHA és az American College of Cardiology (ACC) 2010-ben javasolta az aorta disszekció felismerésének kockázati pontszámát, amely az aorta disszekció alacsony, közepes és magas valószínűsége alapján rétegzi a betegeket.1 Későbbi vizsgálatok azt mutatták, hogy az aorta disszekcióban szenvedő betegek 4,3%-a alacsony kockázatúnak minősült e kockázati pontozási rendszer segítségével.13 Az Amerikai Sürgősségi Orvosok Kollégiumának irányelvei nem javasolják e klinikai döntési szabályok alkalmazását, és azt javasolják, hogy a további kivizsgálásról szóló döntés a kezelőorvos belátására legyen bízva (C szintű bizonyíték).14 Voltak tanulmányok, amelyek a D-dimer használatát értékelték az egyének szűrésére, ha fennáll az aorta disszekció klinikai gyanúja; az AHA és az ACC azonban nem javasolja a szérum D-dimer rutinszerű szűrését az aorta disszekció miatt kivizsgálás alatt álló betegeknél.1

VÉGDIAGNOSIS

Aortadisszekció

FŐ TANULMÁNYI FONTOK

Az aortadisszekció életveszélyes, sokféleképpen megjelenő orvosi vészhelyzet. A hirtelen fellépő súlyos mellkasi fájdalom a leggyakoribb bemutatkozó tünet.

Az ájulással, neurológiai hiányosságokkal vagy bármilyen pulzushiánnyal társuló mellkasi fájdalom fel kell, hogy keltse az aorta disszekció gyanúját.

A képalkotó eljárások közé tartozik a CTA, az echokardiográfia és az MRI/MRA. A CTA gyors, pontos és széles körben elérhető. Ez a választott diagnosztikai vizsgálat.

Az aorta disszekció megerősítése után azonnali sebészeti konzultáció és agresszív orvosi kezelés szükséges.

Lábjegyzetek

Szerkesztőségi szerkesztő: Rick A. McPheeters, DO

A teljes szöveg elérhető nyílt hozzáférésen keresztül a http://escholarship.org/uc/uciem_cpcem

Korrespondencia cím: Rick A. McPheeters, DO

A teljes szöveg elérhető a http://escholarship.org/uc/uciem_cpcem

Adress for Correspondence: Laura J Bontempo, MD, MEd, Department of Emergency Medicine, University of Maryland, 110 South Paca Street, 6th Floor, Suite 200, Baltimore, MD 21201. Email: [email protected]. 1:272 – 277

Elküldés előzményei: 2017. június 30-án érkezett átdolgozás; Benyújtva 2017. szeptember 18-án; Elfogadva 2017. október 2-án

Érdekütközések: A CPC-EM cikkek benyújtásáról szóló megállapodás értelmében minden szerző köteles nyilvánosságra hozni minden olyan kapcsolatot, finanszírozási forrást és pénzügyi vagy vezetői kapcsolatot, amely potenciális elfogultsági forrásként érzékelhető. A szerzők egyiket sem hozták nyilvánosságra.

1. Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al. 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM guidelines for the diagnosis and management of patients with thoracic aortic disease. J Am Coll Cardiol. 2010;55(14):e27-129.

2. Mészáros I, Mórocz J, Szlávi J, et al. Epidemiology and clinicopathology of aortic dissection. Chest. 2000;117(5):1271-8.

3. Olsson C, Thelin S, Stahle E, et al. Thoracic aortic aneurysm and dissection: increasing prevalence and improved outcomes reported in a nationwide population-based study of more than 14 000 cases from 1987 to 2002. Circulation. 2006;114(24):2611-18.

4. Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM, et al. The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD): new insights into an old disease. JAMA. 2000;283(7):897-903.

5. Rosman HS, Patel S, Borzak S, et al. Az anamnézisfelvétel minősége aorta disszekcióban szenvedő betegeknél. Chest. 1998;114(3):793-5.

6. Nienaber CA, Fattori R, Mehta RH, et al. Gender-related differences in acute aortic dissection. Circulation. 2004;109(24):3014-21.

7. Neschis DG, Scalea TM, Flinn WR, et al. Blunt aortasérülés. N Engl J Med. 2008;359(16):1708-16.

8. Collins JS, Evangelista A, Nienaber CA, et al. Differences in clinical presentation, management, and outcomes of acute type A aortic dissection in patients with and without previous cardiac surgery. Circulation. 2004;110(11 suppl 1):II237-42.

9. Suzuki T, Mehta RH, Ince H, et al. Az akut B típusú aorta disszekció klinikai profilja és kimenetele a mai korban: az Aortadisszekció Nemzetközi Regiszterének (IRAD) tanulságai. Circulation. 2003;108(10 suppl 1):II312-7.

10. Januzzi JL, Isselbacher EM, Fattori R, et al. Characterizing the young patient with aortic dissection: results from the International Registry of Aortic Dissection (IRAD). J Am Coll Cardiol. 2004;43(4):665-9.

11. Rampoldi V, Trimarchi S, Eagle KA, et al. International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD) Investigators. Egyszerű kockázati modellek a műtéti halálozás előrejelzésére akut A típusú aorta disszekcióban: az International Registry of Acute Aortic Dissection score. Ann Thorac Surg. 2007;83:55-61.

12. Erbel R, Alfonso F, Boileau C, et al. Az aorta disszekció diagnózisa és kezelése. Eur Heart J. 2001;22(18):1642-81.

13. Rogers AM, Hermann LK, Booher AM, et al. Sensitivity of the Aortic Dissection Detection Risk Score, a novel guideline-based tool for identification of acute aortic dissection at initial presentation: Az akut aorta disszekció nemzetközi regiszterének eredményei. Circulation. 2011;123:2213-8.

14. Klinikai irányelvek: a tüdőembólia gyanújával jelentkező felnőtt betegek értékelésének és kezelésének kritikus kérdései. Ann Emerg Med. 2003;41(2):257-70.