Onychogryphosis : Rapport de cas et revue de la littérature

Abstract

L’onychogryphose est un trouble de la croissance de la plaque unguéale qui se caractérise cliniquement par un épaississement opaque, jaune-brun, de la plaque unguéale avec une hyperkératose macroscopique associée, un allongement et une augmentation de la courbure. Elle est plus fréquente chez les adultes âgés et les patients qui ne prennent pas bien soin d’eux. Il s’agit d’une affection relativement courante et importante car les patients peuvent souffrir de douleurs, de complications secondaires et de problèmes esthétiques. Nous présentons le cas d’un homme de 67 ans qui présente depuis 30 ans un épaississement important, une croissance anormale et une décoloration jaune de l’ongle du gros orteil gauche, cliniquement cohérents avec une onychogryphose. Cette revue met en évidence l’étiologie, le diagnostic et les options de traitement de l’onychogryphose.

© 2018 S. Karger AG, Bâle

Faits établis

Novel Insights

Introduction

L’onychogryphose est un trouble de la croissance de la plaque unguéale qui se caractérise par un épaississement opaque, jaune-brun de la plaque unguéale avec une hyperkératose macroscopique associée, un allongement et une augmentation de la courbure. Elle est souvent décrite comme un  » ongle en corne de bélier  » ou comme une  » huître « . Le plateau unguéal se développe initialement vers le haut, puis dévie latéralement vers les autres orteils. Selon Zaias , la plaque unguéale se développe de manière hypertrophiée et inégale au niveau de la matrice, et c’est le côté dont la croissance est la plus rapide qui détermine la direction de la déformation. Deux explications possibles de cette déformation ont été proposées : il se peut que la matrice de l’ongle soit insuffisante sous le pli postérieur pour exercer un effet d’aplatissement, ou que le lit de l’ongle contribue à l’ongle une quantité de kératine supérieure à celle normalement observée. L’ongle du gros orteil est le plus souvent affecté, mais l’ongle de la main peut être touché dans de rares cas. Elle est plus fréquemment observée chez les patients âgés ou sans abri présentant des signes de négligence .

Rapport de cas

Un homme de 67 ans s’est présenté avec une histoire de 30 ans d’épaississement sévère, de croissance anormale et de décoloration jaune de son grand ongle d’orteil gauche. Il a déclaré que l’ongle affecté se cassait à mi-chemin tous les 6 mois et repoussait ensuite. Il était devenu plus douloureux récemment et empiétait sur son deuxième orteil, rendant difficile la marche et le port de chaussettes. Il n’y avait pas d’antécédents de traumatisme, de tinea pedis ou d’antécédents familiaux d’onychomycose. L’examen physique a révélé un épaississement et une déviation latérale de l’ongle du premier orteil gauche (Fig. 1). Une coupe d’ongle avec histopathologie était négative pour les hyphes fongiques. Une radiographie de l’orteil a montré une légère ostéoarthrite, et il n’y avait pas d’exostose sous-unguéale. Un diagnostic d’onychogryphose a été posé, et une avulsion de l’ongle avec matricectomie au phénol a été réalisée comme thérapie.

Discussion

Prévalence

La prévalence de l’onychogryphose est plus élevée dans la population âgée. Dans une étude observationnelle transversale sur 173 patients dans 3 maisons de retraite à Tokyo, la prévalence de l’onychogryphose était de 17,9% . Dans une autre étude menée sur 536 patients âgés de plus de 75 ans dans 4 cabinets de médecine générale, la prévalence rapportée était de 11,2 % . Dans une enquête hospitalière menée sur les problèmes de pieds chez 100 patients dans 4 services différents, la prévalence rapportée était de 38% .

Causes

Onychogryphose congénitale

Il existe peu de rapports de cas héréditaires d’onychogryphose. L’onychogryphose congénitale a été décrite et héritée comme un trait autosomique-dominant dans lequel tous les ongles des mains et des pieds peuvent être touchés. L’affection se manifeste généralement au cours de la première année de vie. Un cas d’onychogryphose congénitale a été décrit chez une fillette de 2 ans née prématurément avec une anonychie. Lorsque tous les ongles ont poussé, ils étaient hypertrophiques et déviés latéralement. L’onychogryphose congénitale peut ressembler cliniquement à la malposition congénitale des ongles des pieds et à la pachyonychie congénitale, mais doit être distinguée de celles-ci. L’onychogryphose est également une caractéristique du syndrome de Haim-Munk, tout comme l’hyperkératose palmoplantaire, la parodontite précoce sévère, le pes planus, l’arachnodactylie et l’acro-ostéolyse. Le syndrome de Haim-Munk est une génodermatose autosomique récessive causée par des mutations dans un gène de protéase lysosomale, la cathepsine C . L’onychogryphose a également été rarement rapportée comme étant associée à la sclérose tubéreuse, ce qui peut être dû à de mauvais soins infirmiers, à une déficience cognitive ou à des fibromes sous-unguéaux . Il y a eu des rapports d’onychogryphose en tant que caractéristique de plusieurs syndromes congénitaux, y compris le syndrome de Papillon-Lefèvre , l’ichtyose hystrix , et le syndrome de dysplasie ectodermique-syndactylie de type I .

Onychogryphose acquise

L’onychogryphose acquise est le plus souvent observée chez les personnes ayant longtemps bénéficié de mauvais soins personnels ou de négligence, chez les personnes sans domicile fixe et chez les personnes atteintes de démence sénile. L’onychogryphose peut être associée à l’ichtyose, au psoriasis, au pemphigus, à la syphilis, à la variole et à l’hyperuricémie. L’onychogryphose s’accompagne également de troubles de la circulation périphérique, notamment de varices, de dermatite de stase et d’ulcères dans la partie inférieure des jambes. L’onychogryphose a été rapportée comme étant le résultat de l’utilisation d’un fil élastique pour corriger un ongle en pince. Les lésions traumatiques des ongles, y compris les brûlures et les microtraumatismes entraînant une suppuration ou une cicatrisation, peuvent également entraîner une onychogryphose. Les microtraumatismes sont souvent attribués à des chaussures ou à des articles chaussants mal adaptés, et les anomalies du pied, comme l’hallux valgus, peuvent rendre l’ongle plus sensible aux traumatismes. Le tableau 1 résume les causes de l’onychogryphose acquise.

Il est intéressant de noter que l’onychogryphose et la lymphadénopathie sont présentes chez 50 à 75% des chiens infectés par la leishmaniose . Cependant, à ce jour, il n’y a pas eu de rapports d’humains atteints de leishmaniose ayant une onychogryphose .

Diagnostic

L’onychogryphose reste largement un diagnostic clinique basé sur l’aspect caractéristique. On observe un épaississement de la plaque unguéale avec une hyperkératose macroscopique associée et une courbure accrue. L’ongle peut avoir l’aspect d’une huître ou ressembler à une corne de bélier, et sa surface irrégulière est marquée par des stries longitudinales et transversales, ces dernières étant plus fréquentes. Le diagnostic de l’onychogryphose peut être difficile à établir dans les premiers stades car l’hypertrophie de la plaque unguéale est la première manifestation, les caractéristiques plus classiques apparaissant plus tard. Histologiquement, on observe une disposition désordonnée des kératinocytes dans la plaque unguéale, avec un hyperchromatisme, une parakératose et de nombreuses fissures. Cette affection peut être confondue cliniquement avec l’onychomycose, et des études fongiques peuvent être utilisées pour exclure cette dernière. Il convient toutefois de noter que l’onychomycose et l’onychogryphose peuvent coexister.

L’hémi-onychogryphose est une affection imitant l’onychogryphose dans laquelle la plaque unguéale se développe latéralement dès la naissance ou la petite enfance. Il peut s’agir d’une complication d’un mauvais alignement congénital persistant des grands ongles des orteils. Elle peut être prévenue par une coupe régulière de la plaque unguéale et des soins des pieds .

Complications

Certaines complications courantes de l’onychogryphose comprennent les ongles incarnés, la paronychie, l’onychomycose secondaire et l’incapacité de couper l’ongle du pied en raison de l’hypertrophie croissante de la plaque unguéale . Dans de rares cas, la partie latérale du pli proximal de l’ongle peut devenir indurée. Plus rarement, une gangrène sous-unguéale peut s’ensuivre .

Management et traitement

Le traitement est justifié pour prévenir les complications et pour le cosmétique (tableau 2). Le traitement dépend de la cause et des comorbidités du patient ; l’onychogryphose peut être traitée de manière palliative ou opératoire . Au départ, il faut s’efforcer d’éviter toute pression excessive sur le lit de l’ongle. Les chaussures doivent être revues pour évaluer l’ajustement approprié, en évitant une pression excessive ou un microtraumatisme des orteils. Les méthodes conservatrices sont préférables dans la population âgée, en particulier chez les patients souffrant de troubles vasculaires ou d’hyperglycémie due au diabète. Dans la majorité de ces cas, l’utilisation régulière de forets électriques, de fraises ou le débridement mécanique avec une pince à ongles à double action (Fig. 2) aidera à établir et à maintenir une réduction de l’épaisseur et de la longueur de la plaque unguéale. L’utilisation de la cryothérapie sur les ongles avant la coupe des ongles facilite la coupe de l’ongle avec un bord régulier .

Chez les patients ayant un bon apport vasculaire, une avulsion de l’ongle ou une ablation de la plaque unguéale épaissie peut être indiquée. Une dissection émoussée à l’aide d’un coupe-ongles ordinaire peut être utilisée après une avulsion chimique avec de l’urée à 40% ou de l’iode de potassium à 50% sous occlusion. L’onychogryphose récidive invariablement après une avulsion simple de l’ongle. Dans une étude, une avulsion simple de l’ongle a été réalisée chez 29 patients atteints d’onychogryphose qui avaient échoué le traitement conservateur. Le taux de récidive après 12 mois était de 93% ; cependant, seuls 17% étaient symptomatiques .

Si les méthodes conservatrices échouent et que le patient est symptomatique, le traitement définitif est l’avulsion de l’ongle suivie d’une matricectomie. Dans une étude menée sur 96 patients atteints d’onychogryphose récurrente, les auteurs ont rapporté un avantage significatif de l’avulsion de l’ongle avec matricectomie par rapport à une simple avulsion de l’ongle seule . La matricectomie peut être réalisée par excision ou par ablation. Les techniques d’excision comprennent l’acier froid, l’électrochirurgie de coupe, ou un laser utilisé en mode de coupe. Les techniques d’ablation comprennent la chimiocautérisation, l’électrocautérisation ou un laser en mode ablatif .

Dans certains cas, la résection chirurgicale de la totalité de la matrice de l’ongle est indiquée. En utilisant l’anesthésie locale et le contrôle du garrot et la technique de Zadik, 2 incisions obliques de 0,5 pouce sont faites, commençant à la jonction du pli de l’ongle et des parois de l’ongle, s’étendant latéralement et proximalement . Une dissection aiguisée est utilisée pour avulser l’ongle et retirer la matrice germinale et la couche profonde sus-jacente du pli et des parois de l’ongle. Les lambeaux de peau sont suturés pour recouvrir la plaie. Cette technique peut également être modifiée pour devenir une matricectomie partielle, dans laquelle un coin entier de la matrice de l’ongle est excisé. Une autre technique chirurgicale utilise une matricectomie avec un lambeau d’avancement en V-Y, qui est un lambeau triangulaire conçu avec le sommet au niveau du pli interphalangien distal et la base au niveau du bord de la lésion. Les avantages du lambeau d’avancement en V-Y sont la préservation de la sensation et de la longueur et une bonne couverture des tissus mous. La technique la plus radicale, rarement utilisée aujourd’hui, est la méthode de Syme, dans laquelle une moitié de la phalange terminale est également excisée avec le pli de l’ongle.

L’ablation de la matrice de l’ongle peut être réalisée par électrodessication. Les avantages de cette méthode sont une douleur et un drainage postopératoires minimes et le fait qu’elle peut être réalisée rapidement. L’ablation peut également être réalisée par chimio-cautérisation avec du phénol (solution sursaturée, 88%) ou avec de l’hydroxyde de sodium à 10% avec d’excellents taux de réussite . Dans une étude portant sur 107 patients atteints d’onychogryphose ou d’ongles incarnés, la cautérisation au phénol s’est avérée supérieure à la procédure de Zadik pour les deux affections des ongles. La cautérisation au phénol a entraîné moins de récidives d’ongles incarnés ainsi que moins de cas nécessitant un traitement chirurgical supplémentaire . Le laser au dioxyde de carbone (CO2) est également utilisé pour traiter l’onychogryphose. Les avantages de cette technique comprennent une destruction plus sélective de l’épithélium matriciel sans provoquer de nécrose des tissus dermiques adjacents, une douleur postopératoire moindre et un temps de guérison plus court .

Sommaire

L’onychogryphose est une affection unguéale importante à reconnaître et à traiter en raison de la douleur et des séquelles, notamment l’onychocryptose et la paronychie, et pour le cosmétique. En fonction des comorbidités du patient, l’onychogryphose peut être traitée de manière conservatrice ou chirurgicale. D’autres études sont nécessaires pour évaluer la méthode chirurgicale la plus bénéfique pour le traitement de l’onychogryphose, tout en minimisant les effets indésirables.

Déclaration d’éthique

Le consentement du patient a été obtenu pour la publication de la figure 1.

Déclaration de divulgation

Dayoung Ko et le Dr Lipner n’ont aucun conflit d’intérêts à divulguer.

Contacts de l’auteur

Détails de l’article / de la publication