Onychogryphosis: Case Report and Review of the Literature

Abstract

Onychogryfoosi on kynsilaatan kasvuhäiriö, jolle on kliinisesti ominaista kynsilaatan läpinäkymätön, kellanruskea paksuuntuminen, johon liittyy karkeaa hyperkeratoosia, venymistä ja lisääntynyttä kaarevuutta. Se on yleisintä iäkkäillä aikuisilla ja potilailla, joilla on huono henkilökohtainen hoito. Se on suhteellisen yleinen ja tärkeä sairaus, koska potilaat voivat kärsiä kivusta, toissijaisista komplikaatioista ja kosmeettisista ongelmista. Esittelemme tapauksen 67-vuotiaasta miehestä, jonka vasemman isovarpaankynnen vakava paksuuntuminen, epänormaali kasvu ja keltainen värimuutos olivat jatkuneet 30 vuotta, mikä kliinisesti vastaa onykogryfoosia. Tässä katsauksessa korostetaan onykogryfoosin etiologiaa, diagnoosia ja hoitovaihtoehtoja.

© 2018 S. Karger AG, Basel

Vakiintuneet faktat

Uusia oivalluksia

Esittely

Onychogryfoosi on kynsilaatan kasvuhäiriö, jolle on ominaista kynsilaatan läpinäkymätön, kellanruskea paksuuntuminen, johon liittyy karkeaa hyperkeratoosia, venymistä ja lisääntynyttä kaarevuutta. Sitä kuvataan usein ”pässinsarvikynsiksi” tai ”osterimaisen” näköiseksi. Kynsilaatta kasvaa aluksi ylöspäin ja poikkeaa sen jälkeen sivusuunnassa kohti muita varpaita. Zaiasin mukaan kynsilaatta kasvaa hypertrofisesti ja epätasaisesti matriisin kohdalla, ja nopeammin kasvava puoli määrää epämuodostuman suunnan. Tälle epämuodostumalle on ehdotettu kahta mahdollista selitystä: takimmaisen poimun alla ei ehkä ole riittävästi kynsimatriisia, joka vaikuttaisi litteästi, tai kynsilautanen voi tuottaa kynteen enemmän keratiinia kuin normaalisti nähdään . Useimmiten kyseessä on suuri varpaankynsi, mutta harvinaisissa tapauksissa myös sormenkynsi voi olla osallisena. Sitä tavataan yleisemmin iäkkäillä tai kodittomilla potilailla, joilla on merkkejä laiminlyönnistä .

Tapauskertomus

67-vuotias mies esitti 30 vuoden ajan vasemman isovarpaankynnen voimakasta paksuuntumista, epänormaalia kasvua ja keltaista värimuutosta. Hän totesi, että kyseinen kynsi katkesi puolivälissä 6 kuukauden välein ja kasvoi sitten uudelleen. Viime aikoina se oli muuttunut kivuliaammaksi ja painoi hänen toista varpaansa, mikä vaikeutti kävelyä ja sukkien pukemista. Hänellä ei ollut aiemmin ollut traumaa, tinea pedis -tautia tai onykomykoosia suvussa. Fyysisessä tutkimuksessa havaittiin vasemman ensimmäisen varpaankynnen paksuuntuminen ja sivusuuntainen poikkeama (kuva 1). Histopatologinen kynsien leikkuututkimus oli negatiivinen sienihyfojen suhteen. Varpaan röntgenkuvassa näkyi lievää nivelrikkoa, eikä subungualista eksostoosia ollut. Diagnoosiksi asetettiin onykogryfoosi, ja hoitona suoritettiin kynnen avulsio fenolimatriksektomialla.

Keskustelu

Esiintyvyys

Onykogryfoosin esiintyvyys on suurinta vanhusväestössä. Eräässä poikkileikkaustutkimuksessa, johon osallistui 173 potilasta kolmessa hoitokodissa Tokiossa, onykogryfoosin esiintyvyys oli 17,9 % . Toisessa tutkimuksessa, johon osallistui 536 yli 75-vuotiasta potilasta neljästä yleislääkärin vastaanotosta, raportoitu esiintyvyys oli 11,2 % . Sairaalatutkimuksessa, joka tehtiin jalkaongelmista 100 potilaalle neljällä eri osastolla, raportoitu esiintyvyys oli 38 %.

Syyt

Synnynnäinen onykogryfoosi

Onykogryfoosin perinnöllisistä tapauksista on vain vähän raportteja. Synnynnäinen onykogryfoosi on kuvattu ja se periytyy autosomaalisesti dominoivana ominaisuutena, jossa kaikki käsien ja jalkojen kynnet voivat olla mukana. Tapaus puhkeaa yleensä ensimmäisen elinvuoden aikana. Synnynnäinen onykogryfoosi kuvattiin 2-vuotiaalla tytöllä, joka oli syntynyt ennenaikaisesti anonykiassa. Kun kaikki kynnet olivat kasvaneet, ne olivat hypertrofiset ja sivusuunnassa poikkeavat . Synnynnäinen onykogryfoosi voi muistuttaa kliinisesti varpaankynsien synnynnäistä virheasentoa ja synnynnäistä pachyonykiasta, ja se on erotettava niistä . Onychogryfoosi on myös Haim-Munkin oireyhtymän piirre yhdessä palmoplantaarisen hyperkeratoosin, vaikean varhain alkaneen parodontiitin, pes planuksen, araknodaktylyn ja akro-osteolyysin kanssa. Haim-Munkin oireyhtymä on autosomaalinen resessiivinen genodermatoosi, joka johtuu mutaatioista lysosomaalisessa proteaasigeenissä, katepsiini C:ssä . Onychogryfoosin on myös harvoin raportoitu liittyvän tuberoosiskleroosiin, mikä voi johtua huonosta hoitotyöstä, kognitiivisesta heikkenemisestä tai subunguaalisesta fibroomasta . On raportoitu onykogryfoosista useiden synnynnäisten oireyhtymien piirteenä, mukaan lukien Papillon-Lefèvren oireyhtymä , ichthyosis hystrix ja ektodermaalinen dysplasia-syndaktylia-oireyhtymä tyyppi I .

Hankittu onykogryfoosi

Hankittua onykogryfoosia havaitaan tavallisimmin henkilöillä, joilla on ollut pitkään huono henkilökohtainen huolenpito tai laiminlyönti, asunnottomilla henkilöillä ja henkilöillä, joilla on vanhenevaa dementiaa. Onychogryfoosi voi liittyä iktyoosiin, psoriaasiin, pemfigukseen, syfilikseen, variolaan ja hyperurikemiaan . Onychogryfoosia esiintyy myös perifeerisen verenkierron häiriöiden, kuten suonikohjujen, stasis-dermatiitin ja alaraajojen haavaumien yhteydessä . Onychogryfoosin on raportoitu olevan seurausta kimmoisasta langasta piikkikynnen korjaamiseksi . Kynsien traumaattiset vammat, mukaan lukien palovammat ja mikrotraumat, jotka johtavat märkimiseen tai arpeutumiseen, voivat myös johtaa onykogryfoosiin . Mikrotraumat johtuvat usein väärin istuvista kengistä tai jalkineista, ja jalkaterän poikkeavuudet, kuten hallux valgus, voivat aiheuttaa sen, että kynsi on alttiimpi traumoille . Taulukossa 1 on yhteenveto hankitun onykogryfoosin syistä.

Interenkiintoista onykogryfoosia ja lymfadenopatiaa esiintyy 50-75 %:lla koirista, jotka ovat sairastuneet leishmaniaasiin . Tähän mennessä ei kuitenkaan ole raportoitu, että leishmaniaasiaa sairastavilla ihmisillä olisi ollut onykogryfoosia .

Diagnoosi

Onychogryfoosi on edelleen pitkälti kliininen diagnoosi, joka perustuu tyypilliseen ulkonäköön. Kynsilaatta on paksuuntunut ja siihen liittyy karkeaa hyperkeratoosia ja lisääntynyttä kaarevuutta. Kynsi voi olla osterimainen tai muistuttaa pässin sarvea, ja sen epäsäännöllisellä pinnalla on pitkittäisiä ja poikittaisia juovia, joista jälkimmäiset ovat yleisempiä. Onykogryfoosin diagnosointi voi olla vaikeaa alkuvaiheessa, koska kynsilaatan hypertrofia on varhaisin ilmenemismuoto, ja klassisemmat piirteet ilmenevät myöhemmin . Histologisesti kynsilaatassa on keratinosyyttien epäsäännöllinen järjestys, jossa on hyperkromatismia, parakeratoosia ja lukuisia halkeamia . Häiriö voidaan sekoittaa kliinisesti onykomykoosiin, ja sienitutkimuksia voidaan käyttää jälkimmäisen poissulkemiseen. On kuitenkin huomattava, että onykomykoosi ja onykogryfoosi voivat esiintyä samanaikaisesti.

Hemionykogryfoosi on onykogryfoosia jäljittelevä tila, jossa kynsilaatta kasvaa sivusuunnassa syntymästä tai varhaislapsuudesta lähtien. Tämä voi olla suurten varpaankynsien pysyvän synnynnäisen virheasennon komplikaatio. Sitä voidaan ehkäistä säännöllisellä kynsilevyn trimmauksella ja jalkojenhoidolla .

Komplikaatiot

Joitakin onykogryfoosin yleisiä komplikaatioita ovat sisäänkasvaneet varpaankynnet, paronykiat, sekundaarinen onykomykoosi ja kyvyttömyys leikata varpaankynttä kynsilevyn lisääntyvän hypertrofian vuoksi . Harvoin proksimaalisen kynsinauhan lateraalinen osa voi muuttua kovettuneeksi .

Hoito ja hoito

Hoito on perusteltua komplikaatioiden ehkäisemiseksi ja kosmeesin vuoksi (taulukko 2). Hoito riippuu syystä ja potilaan liitännäissairauksista; onykogryfoosia voidaan hoitaa palliatiivisesti tai operatiivisesti . Aluksi on pyrittävä kaikin tavoin välttämään liiallista painetta kynsipedille. Jalkineet on tarkistettava sopivuuden arvioimiseksi, jotta vältetään liiallinen paine tai varpaiden mikrotrauma . Konservatiiviset menetelmät ovat suositeltavampia iäkkäässä väestössä, erityisesti potilailla, joilla on verisuonten vajaatoiminta tai diabeteksen aiheuttama hyperglykemia. Suurimmassa osassa näistä tapauksista säännöllinen sähköporien, purseiden tai kaksitoimisella kynsipuristimella (kuva 2) suoritettavan mekaanisen poiston käyttö auttaa vähentämään ja ylläpitämään kynsilaatan paksuutta ja pituutta . Kylmähoidon käyttäminen kynsiin ennen kynsien trimmausta helpottaa kynnen leikkaamista tasaisella reunalla .

Potilailla, joilla on hyvä verisuonitus, kynnen avulsio tai paksuuntuneen kynsilaatan poisto voi olla aiheellista. Tylppä dissektio tavallisella kynsileikkurilla voidaan käyttää kemiallisen avulsion jälkeen 40 % urealla tai 50 % kaliumjodilla okkluusiossa. Onychogryfoosi uusiutuu poikkeuksetta yksinkertaisen kynnenpoiston jälkeen. Yhdessä tutkimuksessa tehtiin yksinkertainen kynsien poisto 29:lle onykogryfoosipotilaalle, joiden konservatiivinen hoito oli epäonnistunut. Uusiutumisprosentti 12 kuukauden kuluttua oli 93 %, mutta vain 17 %:lla oli oireita.

Jos konservatiiviset menetelmät epäonnistuvat ja potilas oireilee, lopullinen hoito on kynnen avulsio ja sitä seuraava matriksektomia. Yhdessä tutkimuksessa, johon osallistui 96 potilasta, joilla oli uusiutuva onykogryfoosi, kirjoittajat raportoivat kynnen avulsioinnin ja matricectomian tuoman merkittävän edun verrattuna pelkkään kynnen avulsioon . Matricectomia voidaan toteuttaa joko poistamalla tai ablaatiolla . Ekskisiotekniikoihin kuuluvat kylmä teräs, leikkaava sähkökirurgia tai leikkaavassa tilassa käytettävä laser. Ablaatiomenetelmiin kuuluvat kemokaiverrus, sähkökaiverrus tai laser ablaatiomoodissa .

Joissakin tapauksissa koko kynsimatriisin kirurginen resektio on aiheellinen. Paikallispuudutuksessa ja kiristyssiteitä käyttäen sekä Zadik-tekniikkaa käyttäen tehdään kaksi vinoa 0,5 tuuman viiltoa, jotka alkavat kynsinauhan ja kynsiseinämän yhtymäkohdasta ja ulottuvat lateraalisesti ja proksimaalisesti . Kynsi avulsioidaan terävällä leikkelyllä ja poistetaan itumamatriisi sekä kynsinauhan ja kynsivallien yläpuolinen syvä kerros. Iholäpät ommellaan takaisin haavan peittämiseksi. Tämä tekniikka voidaan muuttaa myös osittaiseksi matriksektomiaksi, jolloin poistetaan kokonainen kiila kynsimatriisia. Toisessa leikkaustekniikassa käytetään matrikectomiaa ja V-Y-ennakoläppää, joka on kolmionmuotoinen läppä, jonka kärki on suunniteltu distaalisen interphalangeaalisen rypyn kohdalle ja pohja vaurion reunaan. V-Y-ennakoläpän etuina ovat tuntoaistin ja pituuden säilyminen sekä hyvä pehmytkudospeitto . Radikaalein tekniikka, jota käytetään nykyään harvoin, on Syme-menetelmä, jossa myös puolet terminaaliphalanxista leikataan yhdessä kynsinauhan kanssa .

Kynsimatriisin poisto voidaan suorittaa elektrodessikaatiolla. Tämän menetelmän etuina ovat vähäinen postoperatiivinen kipu ja viemäröinti sekä se, että se voidaan suorittaa nopeasti. Ablaatio voidaan suorittaa myös kemokauteroinnilla fenolilla (ylikyllästetty liuos, 88 %) tai 10 %:n natriumhydroksidilla erinomaisin onnistumisprosentein . Tutkimuksessa, johon osallistui 107 potilasta, joilla oli onykogryfoosi tai sisäänkasvaneet varpaankynnet, fenolikauterisaatio oli parempi kuin Zadikin menettely molemmissa kynsisairauksissa. Fenolikauterisaatio johti harvempiin uusintakynsien piikkeihin sekä harvempiin tapauksiin, joissa tarvittiin kirurgista jatkohoitoa . Hiilidioksidilaserilla (CO2) hoidetaan myös onykogryfoosia . Tämän tekniikan etuja ovat matriksin epiteelin valikoivampi tuhoaminen aiheuttamatta viereisen ihokudoksen nekroosia, vähemmän leikkauksen jälkeistä kipua ja lyhyempi paranemisaika.

Yhteenveto

Onychogryfoosi on tärkeä kynsisairaus, joka on tunnistettava ja hoidettava kivun ja seurannaisvaikutusten, mukaan lukien onykokryptio ja paronykia, sekä kosmeettisuuden vuoksi. Potilaan liitännäissairauksista riippuen onykogryfoosia voidaan hoitaa konservatiivisesti tai kirurgisesti. Lisätutkimuksia tarvitaan, jotta voidaan arvioida, mikä on edullisin kirurginen menetelmä onykogryfoosin hoidossa ja samalla minimoida haittavaikutukset.

Eettinen lausunto

Kuvan 1 julkaisemiseen on saatu potilaan suostumus.

Disclosure Statement

Dayoung Kolla ja tohtori Lipnerillä ei ole ilmoitettavaa eturistiriitoja.

Tekijän yhteystiedot

Artikkelin / julkaisun tiedot

Tekijänoikeus / Lääkkeiden annostelu / Vastuuvapauslauseke

Tekijänoikeus: Kaikki oikeudet pidätetään. Mitään tämän julkaisun osaa ei saa kääntää muille kielille, jäljentää tai käyttää missään muodossa tai millä tahansa tavalla, sähköisesti tai mekaanisesti, mukaan lukien valokopiointi, tallentaminen, mikrokopiointi tai millä tahansa tiedon tallennus- ja hakujärjestelmällä, ilman kustantajan kirjallista lupaa.
Lääkeannostus: Kirjoittajat ja kustantaja ovat pyrkineet kaikin tavoin varmistamaan, että tässä tekstissä esitetyt lääkevalinnat ja annostukset vastaavat julkaisuhetkellä voimassa olevia suosituksia ja käytäntöjä. Jatkuvan tutkimuksen, viranomaismääräysten muutosten sekä lääkehoitoon ja lääkevaikutuksiin liittyvän jatkuvan tiedonkulun vuoksi lukijaa kehotetaan kuitenkin tarkistamaan kunkin lääkkeen pakkausselosteesta mahdolliset muutokset käyttöaiheissa ja annostelussa sekä lisätyt varoitukset ja varotoimet. Tämä on erityisen tärkeää silloin, kun suositeltu lääke on uusi ja/tai harvoin käytetty lääke.
Vastuuvapauslauseke: Tämän julkaisun sisältämät lausunnot, mielipiteet ja tiedot ovat yksinomaan yksittäisten kirjoittajien ja kirjoittajina olleiden henkilöiden eivätkä kustantajien ja päätoimittajan (päätoimittajien) omia. Mainosten ja/tai tuoteviittausten esiintyminen julkaisussa ei ole takuu, suositus tai hyväksyntä mainostetuille tuotteille tai palveluille tai niiden tehokkuudelle, laadulle tai turvallisuudelle. Julkaisija ja päätoimittaja(t) eivät ole vastuussa mistään henkilö- tai omaisuusvahingoista, jotka johtuvat sisällössä tai mainoksissa mainituista ideoista, menetelmistä, ohjeista tai tuotteista.