HepatoblastomBearbeiten
Das Hepatoblastom (HBL) ist die ersthäufigste bösartige Erkrankung bei Kindern und wird häufig in den ersten drei Lebensjahren diagnostiziert. In den meisten Fällen ist das HBL eine sporadische Pathologie, obwohl es manchmal mit spezifischen genetischen Anomalien wie dem Beckwith-Wiedemann-Syndrom und der familiären adenomatösen Polyposis in Verbindung gebracht wurde. Die Häufigkeit hat in den letzten drei Jahrzehnten zugenommen, und das Risiko, an HBL zu erkranken, ist nachweislich bei Frühgeborenen mit einem Geburtsgewicht von weniger als einem Kilo höher. Die Tatsache, dass die Überlebensrate von Frühgeborenen gestiegen ist, könnte ebenfalls ein Grund für den Anstieg der HBL-Inzidenz sein. Die häufigsten Anzeichen, die zur Diagnose herangezogen werden, sind abdominelle Distension und Unwohlsein, allgemeine Müdigkeit, Appetitlosigkeit und sekundäre Anämie. Der wichtigste klinische Marker für HBL ist das Alpha-Fetoprotein (AFP) im Serum, außer bei einigen seltenen Varianten von HBL und hepatozellulärem Karzinom, die niedrigere AFP-Werte aufweisen.
MedulloblastomBearbeiten
Hirntumore sind die häufigste Art von soliden Tumoren, die die pädiatrische Bevölkerung befallen. Das Medulloblastom ist der häufigste von ihnen und macht etwa 20 % aller bösartigen pädiatrischen Hirntumoren aus. Es wird als primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET) des Kleinhirns klassifiziert. Die Sterblichkeitsrate liegt in den ersten Jahren nach der Diagnose bei etwa 15 %, obwohl mit den derzeitigen Therapieansätzen Heilungsraten von bis zu 60 % erreicht werden. Die gängigste Therapieform ist die chirurgische Resektion, unterstützt durch Bestrahlung und Chemotherapie (vor oder nach der Operation). Die damit erzielten Überlebensraten liegen zwischen 50 % und 90 %, eine große Spanne, die vom Alter bei der Diagnose, der Metastasierung und den histologischen Varianten des Medulloblastoms des jeweiligen Patienten abhängt. Trotz der mit den derzeitigen Behandlungen erreichten Langzeitüberlebensrate sind die neurologischen, endokrinologischen und kognitiven Auswirkungen bei der Behandlung des Medulloblastoms immer noch ein großes Problem.
NephroblastomBearbeiten
Die häufigste Form von Nierenkrebs bei Kindern ist das Nephroblastom, auch Wilms-Tumor genannt. Das Nephroblastom ist auch die vierthäufigste pädiatrische Krebsart und der häufigste pädiatrische Unterleibskrebs, der typischerweise bei Kindern im Alter von null bis fünf Jahren diagnostiziert wird. Der Name dieser Tumorart stammt von dem deutschen Arzt Dr. Max Wilms, der sie 1899 erstmals beschrieb. Obwohl die Ursache für die Entstehung dieses Tumors noch immer nicht vollständig geklärt ist, geht man davon aus, dass er durch genetische Mutationen verursacht wird, die die embryologische Entwicklung des Urogenitaltrakts verändern. Einige der genetischen Marker, die mit diesem Prozess in Verbindung gebracht werden, sind WT1, CTNNB1 und WTX, die bei etwa einem Drittel der gemeldeten Wilms-Tumoren gefunden werden. Es gibt weitere genetische Marker, die mit dieser Krankheit in Verbindung gebracht werden, wie TP53 und MYNC, wobei TP53 mit einer insgesamt schlechteren Prognose korreliert.
NeuroblastomBearbeiten
Die häufigste Form eines extrakraniellen soliden Tumors bei Kindern ist das Neuroblastom, das 8 bis 10 % aller Tumoren im Kindesalter ausmacht. Etwa 15 % aller krebsbedingten Todesfälle in der pädiatrischen Altersgruppe sind auf diese Krankheit zurückzuführen, wobei die Inzidenz bei etwa 10,2 Fällen pro Million Kinder unter 15 Jahren liegt und jedes Jahr 500 neue Fälle gemeldet werden. 90 % dieser Fälle werden vor dem 5. Lebensjahr diagnostiziert, aber 30 % der Fälle werden innerhalb des ersten Lebensjahres festgestellt. Das mittlere Alter für die Diagnose eines Neuroblastoms liegt bei 22 Monaten. Im Jugend- und Erwachsenenalter ist es selten, hat aber eine schlechte Prognose, wenn es in diesen Altersgruppen auftritt. Der Differenzierungsgrad des Neuroblastoms ist mit der Prognose korreliert, wobei es eine große Bandbreite von Ergebnissen gibt (von der Rückbildung des Tumors bis zum Wiederauftreten und der Sterblichkeit). Die Standardbehandlung besteht aus Chemotherapie, chirurgischer Resektion und Bestrahlung, obwohl sich die meisten aggressiven Neuroblastome als resistent gegen diese Therapien erwiesen haben.
PankreatoblastomBearbeiten
Das Pankreatoblastom ist eine seltene Form der Neoplasie, die sich meist bei pädiatrischen Patienten entwickelt. Diese Art der bösartigen Neubildung ahmt die Entwicklung der Bauchspeicheldrüse in der 7. Schwangerschaftswoche nach und befällt meist junge männliche Kinder. Die üblichen Anzeichen und Symptome für diese Krankheit sind eine abnorme abdominale Masse, zusammen mit Bauchschmerzen oder obstruktiver Gelbsucht, aber diese Symptome sind nicht unbedingt spezifisch für das Pankreatoblastom und machen die Diagnose zu einem komplizierteren Prozess (keine standardisierten Leitlinien). Aufgrund der Aggressivität der Tumoren sind sie biologisch gesehen im Alter der Diagnose oft nicht resektabel, so dass andere Therapieformen erforderlich sind, um den Tumor zu verkleinern, anstatt ihn vollständig zu resezieren. In stärker lokalisierten Fällen ist ein chirurgischer Eingriff möglich.
Pleuropulmonales BlastomBearbeiten
Bei etwa 0,5 % bis 1 % aller primären bösartigen Lungentumoren handelt es sich um Lungentumoren im Kindesalter und damit um eine seltene Form von Neubildungen. Das pleuropulmonale Blastom ist einer der drei Subtypen dieser Tumoren, zu denen das pulmonale Blastom, das fetale Adenokarzinom und das pleuropulmonale Blastom gehören. Pleuropulmonale Blastome sind durch die Proliferation bösartiger unreifer mesenchymaler Zellen gekennzeichnet, die sich aus zwei histologischen Hauptkomponenten (mesenchymal und epithelial) zusammensetzen und der Lunge in der 10. bis 16. Die Symptome dieser Krankheit sind unspezifisch, und radiologische Merkmale reichen nicht aus, um eine endgültige Diagnose zu stellen, sondern erfordern eine histologische Analyse.
RetinoblastomBearbeiten
Das Retinoblastom ist eine seltene Form von Augenneoplasie (in der Netzhaut), die meist bei Kindern auftritt und die häufigste intraokulare Malignität im Säuglings- und Kindesalter ist. Die Inzidenz liegt bei einem Fall pro 15.000 bis 20.000 Lebendgeburten, und zu den häufigsten Symptomen dieser Erkrankung gehören Leukokorie und Strabismus, Irisrubeose, Hypopyon, Hyphema, Buphtalmie, orbitale Zellulitis und Exophthalmus. Etwa sechzig Prozent der Fälle sind einseitig und selten erblich bedingt, während die verbleibenden 40 % der Fälle, die entweder bilateral oder multifokal auftreten, immer auf erbliche Mutationen zurückzuführen sind. Das erbliche Retinoblastom hängt mit Mutationen im RB1-Gen zusammen, die nicht nur die Wahrscheinlichkeit, ein Retinoblastom zu entwickeln, auf etwa 90 % erhöhen, sondern auch die Wahrscheinlichkeit, andere Krebsarten zu entwickeln. Chemotherapie, Kryotherapie und Brachytherapie sind neben dem Laser gängige Behandlungsformen, und die Prognose ist heute für die meisten Formen des Retinoblastoms ausgezeichnet.
Glioblastoma multiformeEdit
Glioblastoma multiforme ist eine Form von bösartigem Grad IV-Tumor des zentralen Nervensystems. Die meisten der diagnostizierten Glioblastoma-multiforme-Fälle (etwa 90 % sind primäre Gliome) entstehen aus normalen Gliazellen in einem mehrstufigen Onkogeneseprozess. Die übrigen diagnostizierten Glioblastome entstehen aus Tumoren niedrigeren Grades, deren Expansionsrate deutlich langsamer ist als bei primären Gliomen. Das Glioblastom wird mit bestimmten genetischen Veränderungen und Deregulierungen in Verbindung gebracht, tritt jedoch meist spontan auf, und sein Fortschreiten ist mit der Deregulierung der G1/S-Kontrollpunkte sowie anderen genetischen Anomalien verbunden, die häufig mit Tumorzellen in Verbindung gebracht werden. Metastasen dieser Krebsart werden in der Regel nicht gemeldet, und die Behandlung dieser Krankheit umfasst häufig eine vollständige Tumorresektion zusammen mit Strahlen- und Chemotherapie. Die Prognose hängt von der Lokalisierung des Tumors, dem Grad der Bösartigkeit, dem genetischen Profil, der Proliferationsrate und dem Alter des Patienten ab.