55-årig mand med bilateral svaghed i nedre ekstremiteter

Sagspræsentation
Sagens diskussion
Sagens udfald
Samtaler med lægerne
Slutdiagnose
Nøglepunkter i undervisningen

SAGSPRÆSENTATION

En 55-årig mand blev præsenteret for et niveau I-traumecenter via ambulance med en klage over bilateral svaghed i de nedre ekstremiteter efter et fald. Han oplyste, at han var gledet og faldet på sin bagdel under brusebadet. Han opdagede, at han ikke var i stand til at stå op, så han kravlede op i sit soveværelse og ringede 112. Da ambulancefolkene ankom til hans hjem, havde han ingen fornemmelse eller motorisk funktion under knæene bilateralt. Ambulancefolkene anbragte en halskrave, og patienten blev transporteret til hospitalet. Ved ankomsten til hospitalet klagede han fortsat over smerter i balderne. Han nægtede at have smerter i brystet, åndenød, hovedpine, synkope, mavesmerter, kvalme, opkastning eller svaghed i de øvre ekstremiteter. Han benægtede enhver tidligere sygehistorie eller kirurgiske indgreb. Han tog ikke nogen medicin og havde ingen allergier. Hans familieanamnese var ikke medvirkende. Han nægtede at ryge, drikke alkohol eller tage stoffer.

Den indledende evaluering viste en veludviklet, velernæret mand uden akut lidelse med en halskrave på plads. Triage vitale tegn var en temperatur på 36,9° Celsius, en hjertefrekvens på 77 slag pr. minut, en respirationsfrekvens på 23 vejrtrækninger pr. minut, et blodtryk på 139/95 millimeter kviksølv og en pulsoximetri på 100 % ved stueluft. Hans body mass index var 23,79 kg/m2. Hans hoved var normocefalt og atraumatisk. Hans pupiller reagerede lige meget på lys bilateralt og havde normale konjunktiva og sclera. Hans ekstraokulære bevægelser var intakte. Ved den kardiovaskulære undersøgelse havde han en regelmæssig frekvens og rytme med normale hjertelyd, og der blev ikke auskulteret nogen mislyde. Hans pulser i de øvre ekstremiteter var 2+ bilateralt, femoralpulserne var 1+ bilateralt, og der blev ikke fundet nogen dorsalis pedis- eller posterior tibialpulser ved palpation eller med Doppler-ultralyd. Patienten var ikke i åndedrætsbesvær, og hans lunger var uden hvæsende vejrtrækning, rungende lyde eller rallende lyde. Hans abdomen var blødt og ikke ømt med normale tarmlyde og ingen rebound eller guarding. Han havde normal rektal tone, men var ikke i stand til at trække sin analsphincter sammen på kommando.

Muskuloskeletalundersøgelsen viste ingen ømhed i cervikal, thorakal eller lumbale midterlinjer, og der blev ikke palperet nogen afstigninger. Han havde normal bevægelighed i alle sine bilaterale øvre ekstremiteter. Den neurologiske undersøgelse viste normal motorisk styrke og normale reflekser i begge øvre ekstremiteter, men han var ude af stand til at bevæge nogen del af de nedre ekstremiteter, herunder ingen evne til at dorsiflexe eller plantarflexe fødderne. Patellareflekser og ankelreflexer kunne ikke udløses, og plantarefleksen var tvetydig bilateralt. Han havde normal fornemmelse af de øvre ekstremiteter bilateralt, men ingen sensoriske funktioner under knæene, herunder ingen fornemmelse mellem hans storetå og anden tå. Patienten havde ingen nystagmus. Han var vågen og orienteret i forhold til person, sted og tid og havde ingen kranienervedeficit. Hans hud var tør. Hans øvre ekstremiteter var varme at røre ved, og hans nedre ekstremiteter var kølige at røre ved. En fokuseret vurdering med sonografi i forbindelse med traumer (FAST-undersøgelse) viste ingen abnormiteter. Hans laboratorieværdier er vist i tabellerne 1-3. På baggrund af klinikerens mistanke blev der foretaget en yderligere test, som bekræftede diagnosen.

SAGENS DISKUSSION

Det første, jeg bemærkede, var, at denne patient blev bragt til skadestuen (ED) på grund af bilateral svaghed i de nedre ekstremiteter af en sådan sværhedsgrad, at han måtte kravle ud af badeværelset. Han har angiveligt ingen fornemmelse eller evne til at bevæge sig under sine knæ. Der er to vigtige ting at bemærke med det samme: (1) denne patients symptomer syntes at være opstået pludseligt, og (2) de skete omkring tidspunktet for faldet. Patienten blev af skadestuen sendt til et traumecenter på niveau I, fordi de formodede en traumatisk skade som årsag til hans symptomer. Jeg må imidlertid ikke tillade, at diagnostisk inerti – i dette tilfælde på grund af ambulanceteamets antagelse og bestemmelsesstedet – får fat i mig. Med et åbent sind opstår spørgsmålet: Hvad kom først? Faldt han og fik derefter neuromuskulær svaghed og følelsesløshed? Eller udviklede han pludselig neuromuskulær svaghed og følelsesløshed, hvilket fik ham til at falde? Min differentialdiagnose bygger på disse to spørgsmål.

Patientens symptomer tyder på, at jeg er godt placeret i en neurologisk “kasse” med mulige diagnoser. Når jeg opregner årsagerne til svaghed og følelsesløshed i ekstremiteterne, kan jeg begynde med centralnervesystemet og bevæge mig udad. Jeg tænker på slagtilfælde og intrakranielle blødninger (traumatiske eller andre) samt mere snigende blandede sygdomme i hjerne og rygmarv som f.eks. multipel sklerose eller de centrale og perifere nervevirkninger af amyotrofisk lateralsklerose. På denne liste er også hjerne- og rygmarvstumorer, komplekse migrænetilfælde med neurologiske underskud, kramper med Todds lammelse og infektiøse muligheder som meningitis og encephalitis.

Længere nede i centralnervesystemet er skader på rygmarven fremherskende. På denne liste findes traumatiske skader som traumatisk diskusprolaps med iskias samt rygmarvsbrud og spektret af rygmarvsskader som Brown-Séquard’s hemisektion, forreste og bageste traumatiske rygmarvsskader, rygmarvskontusion og rygmarvsskader uden radiografisk abnormitet. Hertil kommer tværgående myelitis, spontan eller traumatisk blødning, der komprimerer rygmarven, forskellige årsager til tab af cirkulation til rygmarven som f.eks. emboli eller karruptur, den frygtede epiduralabscess og den frygtede cauda equina.

I det perifere nervesystem overvejer jeg distale nervesygdomme som Guillain-Barré, neuromuskulære endpladeforstyrrelser og myasthenisk krise, for blot at nævne nogle få.

Dertil kommer, at jeg heller ikke må glemme de toksiske, metaboliske og endokrine årsager til neurologisk dysfunktion. Hypokalæmisk periodisk paralyse, alvorlig hypo/hypernatriæmi, hypo/hyperkalcæmi, hypofosfatæmi, hypoglykæmi, hyperglykæmisk nonketotisk syndrom, botulinumtoksin og ciguatera-forgiftning er alle af betydning.

Med mit differentialdiagnosesystem i hånden tager jeg fat på resten af anamnesen – som er betydeligt ubetydelig. Selv om det kan betyde, at han ikke har set en læge i de sidste 55 år af sit liv, tager jeg det for pålydende værdi. Medmindre det er en ny diagnose, sænker det mistanken om mere kroniske lidelser, som man kunne forestille sig burde have i det mindste antydninger af symptomer før dette punkt.

I patientens gennemgang af systemerne er der meget at fremhæve. Han havde ingen feber eller nylige sygdomme eller forkølelsessymptomer, hvilket sænker infektiøse årsager som f.eks. en epidural absces på min differentialdiagnose og mindsker min bekymring for Guillain-Barré (selv om tidspunktet for sygdom til symptomdebut kan være forlænget). Mistanken om meningitis og encephalitis mindskes også med disse oplysninger.

Han bemærker smerter i lænden og balderne, men ingen hovedpine, krampeanfald, synkope eller svimmelhed. Også hans svaghed og følelsesløshed er bilateral. Dette særlige sæt af oplysninger ændrer diagnostiske sandsynligheder i min differentialdiagnose betragteligt. Smerter i lænden og balderne kan forventes efter et fald og øger potentielt traumatisk skade på min differentialdiagnoseliste. Hos en vågen patient uden hovedpine er det usandsynligt, at patienten har en kompleks migræne med neurologisk underskud eller intrakraniel blødning. Todds lammelse er stort set fjernet fra min tankeproces uden et anfald. Mistanken om meningitis og encephalitis er tilsvarende nedsat uden hovedpine. Muligheden for tromboembolisk slagtilfælde er også mindsket, da kun få slagtilfælde kan forårsage bilaterale symptomer, og de, der gør det, vil formentlig være slagtilfælde med store områder med flere fartøjsokklusioner, der sandsynligvis påvirker mere end blot de nedre ekstremiteter.

Jeg har skåret mine differentialdiagnoser betydeligt ned med anamnese alene. Nogle spørgsmål er dog stadig ubesvarede. Præcis hvilke områder af kroppen er påvirket af “følelsesløshed” og “svaghed”? Er de lige store bilateralt, eller er den ene side værre end den anden? Følger underskuddet en dermatomal fordeling? Er der tegn på rygmarvsskade? Er patientens symptomer ved at blive bedre? Jeg minder mig selv om den øgede refleksspasticitet i øvre motorneuronlæsioner sammenlignet med nedre motorneuronlæsioner og håber, at jeg kan finde en reflekshammer (eller en passende tilnærmelse) i nærheden. Jeg går videre til den fysiske undersøgelse og specifikt til den neurologiske undersøgelse for at hjælpe med at besvare disse spørgsmål.

Der er i det væsentlige normale vitale værdier bortset fra en let forhøjet blodtryk og en let forhøjet respirationsfrekvens ved den første gennemgang. Jeg fokuserer intenst på patientens traume og neurologiske undersøgelser. Det er særligt bemærkelsesværdigt, at patienten ikke har nogen ømhed i rygsøjlen ved undersøgelsen og ikke har nogen palpable afsætninger/skader. Dette taler imod traumatisk rygmarvsskade, men fjerner det ikke helt fra min tankeproces. Traumatisk fraktur eller subluksation og relaterede entiteter som f.eks. rygmarvsskæring rykker lidt ned i min differentialdiagnose.

Med hensyn til motorisk funktion har patienten normal tone ved rektalundersøgelse, men er ude af stand til at klemme på kommando, og hans nedre ekstremiteter er helt ude af stand til at bevæge sig distalt til knæene. Han er angiveligt også helt uden følelse i samme område. Dette er ekstremt vigtige oplysninger, for selv om neurologiske underskud under knæene kan skyldes en række centrale eller perifere problemer, gør det faktum, at hans frivillige rektale muskelkontrol (styret af sakralnerverne) også er påvirket, det muligt for mig at konkludere, at hans underskud er dermatomale på lændehvirvel 4-5 (L4-5) niveau og derunder. Kan der være tale om en så betydelig rygmarvsskade uden palpable abnormiteter? Måske i tilfælde af kontusion og blødning. Jeg synes igen at blive peget på traumatisk skade af rygmarven og flytter dette sæt diagnoser højere op på differencelisten. Det vil sige, indtil den perifere kardiovaskulære undersøgelse…

Patienten har normale pulser i de øvre ekstremiteter, men nedsat femoral og fraværende dorsalis pedis- og posterior tibialpulser. Patienten har ingen diagnosticerede medicinske problemer og ingen tidligere rapport om arteriel sygdom (kardiel eller perifer). Hvorfor har han så fraværende distale pulser i de nedre ekstremiteter i de samme områder, hvor han har akutte neurologiske klager?

Hvis man ser på hans laboratorieprøver, understøtter en mælkesyre på 6,6, at disse fund sandsynligvis er relateret til en akut skade, der resulterer i iskæmi (mens hans ellers uspecifikke laboratorieprøver hjælper med at fjerne en betydelig del af de toksiske og metaboliske komponenter i min differentialdiagnose).

Omgående ringer alarmklokkerne i mit sind, da et akut tab af puls sender chokbølger gennem differentialdiagnosen og fjerner eller nedprioriterer en betydelig del af de potentielle diagnoser. Sygdomsprocesser, der ikke omfatter vaskulære abnormiteter, er fuldstændig fjernet fra mit sind i dette tilfælde, idet cauda equina, Guillan-Barré, tværgående myelitis, hjernetumorer, distale neuron- eller endpladeforstyrrelser og lignende elimineres. Når jeg opdeler de mulige diagnoser for akut tab af puls, husker jeg de fire væsentlige vaskulære årsager ved at indføre den mnemoniske “RODE”. Jeg skal teste patientens symptomer og fysiske undersøgelsesresultater i forhold til disse muligheder:

Ruptur

Okclusion (omfatter tromboemboli)

Dissektion

Extern kompression (omfatter kompartmentsyndrom)

Ruptur

Det er muligt, at et ruptureret abdominalt aortaaneurisme (AAA) kan præsentere sig med tab af puls og iskæmi. Historien passer imidlertid ikke til den klassiske historie om AAA-ruptur. Patienten har ingen abdominalsmerter, som typisk er forbundet med sygdommen, og ingen historie med hypertension eller bindevævssygdom, som typisk er nødvendige for at udvikle et aneurisme. Ved en betydelig ruptur, der forårsager vaskulære og neurologiske underskud, ville jeg forvente, at patienten ved undersøgelsen ville vise tegn på chok eller pludseligt blodtab, f.eks. hypotension, bleghed og diaphorese, hvilket der ikke er tale om.

Og mens denne diagnose ville forklare hans nedsatte femoralpulser og manglende pedalpulser, ville det ikke nødvendigvis forklare den dermatomale fordeling af hans neurologiske underskud – hvis patienten har femoralpulser, ville vi forvente, at blodgennemstrømningen til rygmarvspulsårerne (som har en mere proximal afgang på aorta) fortsat ville være tilstrækkelig. En alternativ og måske mere rimelig forklaring ville være, at hvis patienten havde brækket og subluxeret sin lumbosakrale rygsøjle under faldet, kunne han have revet de radikulolumbosakrale arterier eller de posteriore spinalarterier, der forsyner rygmarven, fuldstændigt over. Dette ville forklare den dermatomale fordeling af hans symptomer, men det ville ikke forklare, hvorfor pulserne var svækkede i de nedre ekstremiteter. Desuden blev der ikke palperet noget signifikant step off ved undersøgelsen af rygsøjlen, der kunne bekræfte denne tankegang.

Okclusion og dissektion

I forbindelse med dissektion og tromboembolisk sygdom er jeg nødt til at tage hensyn til anatomien. Benene forsynes individuelt af femoralarterierne (der udspringer af arteria iliacalis), som deler sig i den overfladiske og den fælles femoralarterie og derefter deler sig yderligere, efterhånden som man kommer længere distalt. Multiple distale emboler som årsag til patientens symptomer er en mulighed. Patienten har imidlertid intakte, men svækkede femoralpulser, hvilket tyder på, at den vaskulære abnormitet begynder mere centralt. En stor komplet central trombe eller dissektion er mulig, men det bør få femoralpulserne til at forsvinde, og man vil forvente flere tegn på alvorlig iskæmi i de nedre ekstremiteter, som f.eks. pletter, cyanose eller bleghed, og også flere smerter i de nedre ekstremiteter. Hvis der er en okklusion eller dissektion, er den sandsynligvis kun delvis.

Ekstern kompression

Kunne patienten have bilateralt kompartmentsyndrom i de nedre ekstremiteter? Bortset fra at der ikke er rapporteret noget traume eller knusningsskade i underekstremiteterne og ingen hævelse ved undersøgelsen, overvejer jeg de “5 P’er” for denne diagnose:

Smerter

Pallor

Poikilotermi

Paræstesier

Pulsløshed

Patienten har kun tre af de fem P’er – poikilotermi, paræstesier og pulsløshed. Han klager ikke over betydelige smerter i de nedre ekstremiteter, og der er ikke rapporteret om pletter eller bleghed i huden. Selv om man ikke behøver alle fem tegn for at stille en diagnose, er pulsløshed typisk et sent fund, der opstår efter de andre tegn. Denne diagnose er usandsynlig.

Så ved hjælp af huskesedlen har jeg behandlet hver enkelt vaskulær abnormitet for sig selv og har kun fundet lidt til at forklare den nedsatte blodgennemstrømning til de nedre ekstremiteter, der fører til hans neurologiske symptomer. Husk, at patientens neurologiske underskud synes at have en dermatomal fordeling lokaliseret til L4-5-niveauet og derunder, hvilket betyder, at der må være rygmarvsinvolvering.

Hvordan kan jeg så forene det vaskulære fund af nedsat puls og de neurologiske fund af en insult ved L4-5-rygmarven: Ved at indsnævre mit blik direkte til det sted, hvor de to forenes – den vaskulære forsyning til rygmarven.

Med alle andre muligheder i min differentialdiagnose taget i betragtning fører kombinationen af vaskulære symptomer og dermatomal fordeling af neurologiske abnormiteter mig til den eneste konklusion, der kan forklare alle symptomer – patienten har et tab af blodgennemstrømning til rygmarven på L4-5-niveau. Så hvilken af de fire “RODE”-muligheder for tab af blodgennemstrømning kan forklare dette?

Baseret på patientens klage over lændesmerter uden væsentlig traumatisk skade og fundet af nedsat puls distalt er det mest sandsynligt, at dette rygmarvsinfarkt skyldes en aortadissektion, der har okkluderet rygmarvspulsårerne og delvist strækker sig ind i iliacerne. Når man overvejer en dissektion, kan ultralyd på stedet (POCUS) hjælpe med at diagnosticere denne tilstand; den er dog begrænset til anatomisk tilgængelige dele af de store kar, er afhængig af udbyder og erfaring og er mere tilbøjelig til at begå fejl eller overse en diagnose. På grund af denne lave følsomhed er en positiv POCUS nyttig til hurtigt at mobilisere et kirurgisk og/eller vaskulært team, men viser måske ikke tilstrækkeligt sygdommens omfang, og en negativ ultralyd kan ikke udelukke diagnosen, og en negativ ultralyd kan ikke udelukke diagnosen. Den foretrukne test er derfor et computertomografisk angiogram (CTA) af brystkassen, maven og bækkenet.

CASE OUTCOME

En CTA af patientens brystkasse, mave og bækken afslørede en stor type A aortadissektion med hæmopericardium. Patientens dissektion strakte sig ind i de store halskarrene og den nedadgående aorta. Dissektionen udvidede sig til højre nyrearterie, celiacus og den overlegne mesenteriale arterie med trombose i den nedre abdominale aorta og venstre arteria iliacus. Trombose forårsagede sandsynligvis nedsat flow til rygmarvspulsårerne og var kilden til patientens svaghed i underekstremiteterne. Kardiothorakal kirurgi og karkirurgi blev straks underrettet, mens infusioner af esmolol og nicardipin blev startet for at sænke patientens hjertefrekvens og sænke hans blodtryk.

Patienten gennemgik en akut operation med henblik på anlæggelse af et thorakalt endovaskulært aortatransplantat i den nedadgående aorta og et ascenderende interpositionstransplantat. Hans aortaklap blev re-suspenderet, og patienten fik en venstre femoral til højre femoral bypass med højre iliacal angioplastik og stenting (billede). Han havde også brug for bilaterale fasciotomier af underekstremiteterne. Patienten klarede sig godt i den umiddelbare postoperative periode og fik lukket sine fasciotomier et par dage senere. Han blev behandlet med betablokkere og amiodaron for at kontrollere blodtrykket og rytmen. En måned efter sin første præsentation blev han udskrevet til hjemmet med regelmæssige hjemmebesøg.