Sobre 1% a 3% dos cancros gástricos estomacais (gástricos) são cancros gástricos difusos hereditários (HDGC). O distúrbio é causado por mutação no gene CDH1. O HDGC é uma síndrome de câncer hereditário que leva a um risco aumentado tanto para câncer de estômago difuso quanto para câncer de mama lobular. As pessoas que herdam a mutação genética para o HDGC correm um risco elevado de desenvolver cancro do estômago em tenra idade.
Diffuse Stomach (Gastric) Cancer
HDGC provoca a formação de células em forma de anel no revestimento do estômago. Estas células anormais podem crescer uma a uma ou em pequenos aglomerados (uma formação conhecida como difusa). O tipo difuso de câncer de estômago associado ao HDGC é difícil de diagnosticar porque o câncer não é visível na endoscopia superior. Por este motivo, a maioria dos casos de câncer difuso do estômago são diagnosticados em fases tardias.
Identificação dos membros da família HDGC
Pessoas de famílias portadoras do gene HDGC correm um risco aumentado de desenvolver câncer de estômago difuso. O risco vitalício de desenvolver cancro do estômago é de cerca de 80%. As mulheres que têm o gene também têm um risco estimado de 60% ao longo da vida de desenvolver cancro lobular da mama.
Câncer de estômago difuso hereditário é frequentemente diagnosticado em famílias com:
- Dois ou mais casos de câncer de estômago difuso em parentes de primeiro ou segundo grau, onde pelo menos um caso foi diagnosticado antes dos 50 anos de idade, OU
- Três ou mais casos de câncer de estômago difuso em parentes de primeiro ou segundo grau, independentemente da idade no momento do diagnóstico.
Em famílias que se enquadram nestas condições, cerca de 25% a 40% terão uma mutação do gene CDH1. Famílias com múltiplos casos de câncer de estômago difuso, bem como pacientes diagnosticados com câncer de estômago difuso antes dos 40 anos de idade, são encaminhados para aconselhamento genético e testes para mutações do gene CDH1.
Projeções para o câncer de estômago CDH1
Patientes de famílias com o gene HDGC, bem como pacientes diagnosticados com câncer de estômago difuso antes dos 40 anos de idade, são encaminhados para aconselhamento genético e testes para mutações do gene CDH1 e também devem ser acompanhados por uma equipe médica.
As recomendações atuais de triagem são a endoscopia superior com biópsias a cada ano. Como o câncer de estômago difuso hereditário é quase impossível de detectar precocemente, no entanto, o procedimento recomendado para prevenir o câncer de estômago é uma gastrectomia total, ou seja, a remoção completa do estômago. Embora este procedimento seja complicado e normalmente conduza à perda de peso, diarreia, hábitos alimentares alterados e deficiência vitamínica, é possivelmente o único método para prevenir o cancro do estômago.