HepatoblastomaEditar
Hepatoblastoma (HBL) é a primeira malignidade mais comum em crianças, frequentemente diagnosticada durante os primeiros 3 anos de vida. Na maioria dos casos, o HBL é uma patologia esporádica, embora às vezes tenha sido associado a anormalidades genéticas específicas, como a síndrome de Beckwith-Wiedemann e a polipose adenomatosa familiar. A incidência tem aumentado nas últimas três décadas, e o risco de desenvolver HBL tem sido demonstrado ser maior para bebês prematuros com peso ao nascer inferior a 1 quilo. O fato da taxa de sobrevivência de bebês prematuros ter aumentado também pode ser responsável pelo aumento da incidência de HBL. Os sinais mais comuns utilizados para o diagnóstico são a distensão e desconforto abdominal, fadiga generalizada, perda de apetite e anemia secundária. O marcador clínico mais importante para o HBL é a alfa-fetoproteína sérica (AFP), exceto no caso de algumas raras variantes de HBL e carcinoma hepatocelular que apresentam níveis mais baixos de AFP.
MedulloblastomaEdit
Tumores cerebrais são os tipos mais comuns de tumores sólidos para afligir a população pediátrica. Em particular, o medulloblastoma é o mais comum e constitui cerca de 20% de todos os tumores malignos do cérebro pediátrico, classificados como tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) do cerebelo. A mortalidade durante os primeiros anos após o diagnóstico é de cerca de 15%, embora as abordagens terapêuticas atuais tenham atingido taxas de cura de até 60%. As formas mais comuns de terapia são a ressecção cirúrgica, auxiliada por radiação e quimioterapia (antes ou depois da cirurgia), e as taxas de sobrevida que esta produz entre 50% e 90%, uma ampla faixa que é influenciada pela idade ao diagnóstico, metástases e variantes histológicas do medulloblastoma de cada paciente. Entretanto, apesar da sobrevida em longo prazo obtida com os tratamentos atuais, os efeitos neurológicos, endocrinológicos e cognitivos ainda são uma grande preocupação no tratamento do medulloblastoma.
NephroblastomaEdit
O tipo mais comum de câncer renal em crianças é o nefroblastoma, também conhecido como tumor de Wilms. O nefroblastoma é também a quarta forma mais comum de câncer pediátrico, e o câncer abdominal pediátrico mais comum, tipicamente diagnosticado em crianças de cero a cinco anos de idade. O nome deste tipo de tumor vem do homem que o descreveu pela primeira vez em 1899, o médico alemão Dr. Max Wilms. Embora a causa para o desenvolvimento deste tumor ainda não seja totalmente compreendida, existe a hipótese de que é causado por mutação genética que altera o desenvolvimento embriológico do trato geniturinário, e alguns dos marcadores genéticos que foram associados a este processo são WT1, CTNNB1 e WTX, que são encontrados em cerca de um terço dos tumores Wilms relatados. Existem outros marcadores genéticos que têm sido relacionados com esta doença, como TP53 e MYNC, onde TP53 se correlaciona com um prognóstico geral mais pobre.
NeuroblastomaEdit
A forma mais comum de tumor sólido extracraniano em crianças é o neuroblastoma, que representa 8% a 10% de todos os tumores infantis. Cerca de 15% de todas as mortes relacionadas ao câncer na faixa etária pediátrica estão relacionadas a esta doença, com incidência de cerca de 10,2 casos por milhão de crianças menores de 15 anos e 500 novos casos relatados a cada ano. 90% destes casos são diagnosticados antes dos 5 anos de idade, mas 30% deles são encontrados no primeiro ano de vida. A idade média para o diagnóstico de neuroblastoma é de 22 meses, sendo rara na adolescência e na idade adulta, mas mostrando mau prognóstico quando está presente nessas faixas etárias. O grau de diferenciação do neuroblastoma está correlacionado com o prognóstico, com uma grande variedade de resultados (desde a regressão tumoral até a recidiva e mortalidade). O padrão de cuidados é o uso de quimioterapia, ressecção cirúrgica e radiação, embora a maioria dos neuroblastomas agressivos tenha demonstrado resistência a essas terapias.
PancreatoblastomaEdit
Pancreatoblastoma é uma forma rara de neoplasia que se desenvolve principalmente em pacientes pediátricos. Este tipo de neoplasia maligna imita o desenvolvimento pancreático às 7 semanas de gestação e tende a afligir, mais comumente, crianças pequenas do sexo masculino. Os sinais e sintomas habituais desta doença são uma massa abdominal anormal, juntamente com dor abdominal ou icterícia obstrutiva, mas estes sintomas não são necessariamente específicos para o pancreatoblastoma e tornam o diagnóstico um processo mais complicado (sem directrizes padronizadas). A agressividade dos tumores, biologicamente falando, torna-os muitas vezes não previsíveis na idade do diagnóstico, requerendo, portanto, outras formas de terapia para ajudar a contrair o tumor em vez de o ressecar completamente. A intervenção cirúrgica é possível em casos mais localizados.
Blastoma pleuropulmonarEditar
Sobre 0,5% a 1% de todos os tumores malignos primários do pulmão são tumores de infância do pulmão, tornando-o uma forma rara de neoplasia. O blastoma pleuropulmonar é um dos três subtipos destes tumores, que incluem blastoma pulmonar, adenocarcinoma fetal e blastoma pleuropulmonar. Os blastomas pleuropulmonares caracterizam-se pela proliferação de células mesenquimais malignas imaturas, constituídas por dois componentes histológicos principais (mesenquimais e epiteliais) que se assemelham ao pulmão na semana 10 a 16 da gestação. Os sintomas desta doença são inespecíficos e as características radiológicas não são suficientes para dar um diagnóstico definitivo, requerendo, em vez disso, uma análise histológica.
RetinoblastomaEdit
Retinoblastoma é uma forma rara de neoplasia ocular (encontrada na retina) que é encontrada principalmente em crianças, sendo a malignidade intra-ocular mais comum da infância e infância. A incidência é de um caso a cada 15.000 a 20.000 nascidos vivos, sendo alguns dos sintomas mais comuns desta doença a leucocoria e o estrabismo, a rubeose da íris, hipoponia, hipema, buphtalmia, celulite orbital e exophthalmia. Cerca de 60% dos casos são unilaterais e raramente hereditários, embora os restantes 40%, onde os casos são bilaterais ou multifocais, estejam sempre relacionados com mutações hereditárias. O retinoblastoma hereditário está relacionado com mutações no gene RB1, que não só aumentam a probabilidade de desenvolver retinoblastoma para cerca de 90%, mas também aumentam as probabilidades de desenvolver outras formas de cancro. Quimioterapia, crioterapia e braquiterapia são formas comuns de tratamento juntamente com laser, e o prognóstico é agora excelente para a maioria das formas de retinoblastoma.
Glioblastoma multiformeEdit
Glioblastoma multiforme é uma forma de tumor maligno, grau IV do sistema nervoso central. A maioria dos casos diagnosticados de glioblastoma multiforme (cerca de 90% são, na verdade, gliomas primários) é decorrente de células normais da glial, seguindo um processo de oncogênese em várias etapas. O restante dos glioblastomas diagnosticados são originados de tumores de grau inferior, e a taxa de expansão destes é distintamente mais lenta do que para os gliomas primários. O glioblastoma tem sido ligado a certas alterações genéticas e desregulações, mas ocorre na maioria das vezes espontaneamente e sua progressão está associada à desregulação dos pontos de verificação G1/S, bem como a outras anormalidades genéticas comumente associadas às células tumorais. Metástases deste tipo de câncer geralmente não são relatadas, e o tratamento para esta doença freqüentemente inclui a ressecção completa do tumor junto com radioterapia e quimioterapia. A imunoterapia, assim como os inibidores das vias de sinalização integradora também são úteis para o seu tratamento, e o prognóstico depende da localização do tumor, do grau de malignidade, do perfil genético, da taxa de proliferação e da idade do paciente.