Onychogryphosis: Case Report and Review of the Literature

Abstract

L’onicogrifosi è un disturbo della crescita della lamina ungueale caratterizzato clinicamente da un ispessimento opaco, giallo-marrone della lamina ungueale con associata ipercheratosi lorda, allungamento e aumento della curvatura. È più comune negli adulti anziani e nei pazienti con scarsa cura personale. È una condizione relativamente comune e importante perché i pazienti possono soffrire di dolore, complicazioni secondarie e preoccupazioni estetiche. Presentiamo il caso di un uomo di 67 anni con una storia di 30 anni di grave ispessimento, crescita anormale e scolorimento giallo della sua grande unghia del piede sinistro, clinicamente coerente con l’onicogrifosi. Questa revisione evidenzia l’eziologia, la diagnosi e le opzioni di trattamento per l’onicogrifosi.

© 2018 S. Karger AG, Basilea

Fatti accertati

Novel Insights

Introduzione

L’onicogrifosi è un disturbo della crescita della lamina ungueale caratterizzato da un ispessimento opaco, giallo-marrone della lamina ungueale con associata ipercheratosi, allungamento e aumento della curvatura. Viene spesso descritta come un'”unghia a corno d’ariete” o con un aspetto “simile a un’ostrica”. La lamina ungueale inizialmente cresce verso l’alto e in seguito devia lateralmente verso le altre dita del piede. Secondo Zaias, la lamina ungueale cresce ipertrofica e in modo irregolare alla matrice, e il lato che cresce più velocemente è quello che determina la direzione della deformità. Sono state proposte due possibili spiegazioni per questa deformità: potrebbe esserci una matrice ungueale insufficiente sotto la piega posteriore per esercitare un effetto di appiattimento, o il letto ungueale potrebbe contribuire una maggiore quantità di cheratina all’unghia rispetto a quanto si vede normalmente. L’unghia dell’alluce è più spesso colpita, ma l’unghia del dito può essere coinvolta in rari casi. È più comunemente visto in pazienti anziani o senza fissa dimora con segni di trascuratezza.

Rapporto del caso

Un uomo di 67 anni ha presentato una storia di 30 anni di grave ispessimento, crescita anormale e scolorimento giallo della sua grande unghia del piede sinistro. Ha dichiarato che l’unghia interessata si rompeva a metà ogni 6 mesi e poi ricresceva. Ultimamente era diventata più dolorosa e impattava sul secondo dito del piede, rendendo difficile camminare e indossare i calzini. Non c’era storia di trauma, tinea pedis, o storia familiare di onicomicosi. L’esame fisico era notevole per l’ispessimento e la deviazione laterale della prima unghia del piede sinistro (Fig. 1). Un ritaglio di unghia con esame istopatologico era negativo per le ife fungine. Una radiografia dell’alluce ha mostrato una lieve osteoartrite, e non c’era esostosi subungueale. Una diagnosi di onicogrifosi è stata fatta, e un’avulsione dell’unghia con matricectomia fenolica è stata eseguita come terapia.

Discussione

Prevalenza

La prevalenza dell’onicogrifosi è maggiore nella popolazione anziana. In uno studio osservazionale trasversale su 173 pazienti in 3 case di cura a Tokyo, la prevalenza di onicogrifosi era del 17,9%. In un altro studio condotto su 536 pazienti di età superiore ai 75 anni di 4 ambulatori generali, la prevalenza riportata era dell’11,2% . In un’indagine ospedaliera condotta su problemi ai piedi in 100 pazienti in 4 diversi reparti, la prevalenza riportata è stata del 38%.

Cause

Onicogrifosi congenita

Ci sono pochi rapporti di casi ereditari di onicogrifosi. L’onicogrifosi congenita è stata descritta ed ereditata come un tratto autosomico-dominante in cui tutte le unghie delle mani e dei piedi possono essere coinvolte. L’esordio è di solito entro il primo anno di vita. Un caso di onicogrifosi congenita è stato descritto in una bambina di 2 anni nata prematuramente con anonichia. Quando tutte le unghie sono cresciute, erano ipertrofiche e deviate lateralmente. L’onicogrifosi congenita può assomigliare clinicamente e deve essere distinta dal malallineamento congenito delle unghie dei piedi e dalla pachionichia congenita. L’onicogrifosi è anche una caratteristica della sindrome di Haim-Munk insieme all’ipercheratosi palmoplantare, alla parodontite precoce grave, al pes planus, all’aracnodattilia e all’acro-osteolisi. La sindrome di Haim-Munk è una genodermatosi autosomica recessiva causata da mutazioni in un gene della proteasi lisosomiale, la catepsina C. L’onicogrifosi è stata anche raramente riportata per essere associata alla sclerosi tuberosa, che può essere dovuta a scarsa assistenza infermieristica, deterioramento cognitivo, o fibromi subungueali . Ci sono stati rapporti di onicogrifosi come una caratteristica di diverse sindromi congenite, tra cui la sindrome di Papillon-Lefèvre, l’ittiosi hystrix, e la sindrome da displasia ectodermica-sindattilia di tipo I.

Onicogrifosi acquisita

L’onicogrifosi acquisita è più spesso osservata in persone con scarsa cura personale di lunga data o trascuratezza, in persone senza fissa dimora, e in persone con demenza senile. L’onicogrifosi può essere associata a ittiosi, psoriasi, pemfigo, sifilide, variola e iperuricemia. L’onicogrifosi è anche vista con il deterioramento della circolazione periferica, comprese le vene varicose, la dermatite da stasi e le ulcere delle gambe inferiori. Onicogrifosi è stato segnalato per essere un risultato di un filo elastico per la correzione di un chiodo pinza. Le lesioni traumatiche alle unghie, comprese le ustioni e i microtraumi con conseguente suppurazione o cicatrizzazione, possono anche provocare onicogrifosi. I microtraumi sono spesso attribuiti a scarpe o calzature non adatte, e le anomalie del piede, come l’alluce valgo, possono rendere l’unghia più suscettibile al trauma. La tabella 1 riassume le cause dell’onicogrifosi acquisita.

È interessante notare che l’onicogrifosi e la linfoadenopatia sono presenti nel 50-75% dei cani infettati dalla leishmaniosi. Tuttavia, fino ad oggi, non ci sono stati rapporti di esseri umani con leishmaniosi con onicogrifosi.

Diagnosi

L’onicogrifosi rimane in gran parte una diagnosi clinica basata sull’aspetto caratteristico. C’è un ispessimento della lamina ungueale con ipercheratosi grossolana associata e aumento della curvatura. L’unghia può essere simile a un’ostrica o assomigliare a un corno di montone, e la sua superficie irregolare è segnata da striature longitudinali e trasversali, queste ultime più frequenti. La diagnosi di onicogrifosi può essere difficile da raggiungere nelle fasi iniziali perché l’ipertrofia della lamina ungueale è la prima manifestazione, mentre le caratteristiche più classiche appaiono più tardi. Istologicamente, c’è una disposizione disordinata dei cheratinociti all’interno della lamina ungueale con ipercromatismo, parakeratosi e numerose spaccature. Il disturbo può essere confuso clinicamente con l’onicomicosi, e gli studi fungini possono essere utilizzati per escludere quest’ultima. Va notato, tuttavia, che l’onicomicosi e l’onicogrifosi possono coesistere.

L’emicogrifosi è una condizione che imita l’onicogrifosi in cui la lamina ungueale cresce lateralmente dalla nascita o dalla prima infanzia. Questo può essere una complicazione del persistente malallineamento congenito delle unghie dei grandi piedi. Può essere prevenuta da una regolare rifinitura della lamina ungueale e dalla cura del piede.

Complicazioni

Alcune complicazioni comuni dell’onicogrifosi includono unghie incarnite, paronichia, onicomicosi secondaria e l’incapacità di tagliare l’unghia del piede a causa della crescente ipertrofia della lamina ungueale. Raramente, la parte laterale della piega ungueale prossimale può diventare indurita. Raramente, può verificarsi una gangrena subungueale.

Gestione e trattamento

Il trattamento è giustificato per prevenire le complicazioni e per la cosmesi (Tabella 2). La terapia dipende dalla causa e dalle comorbidità del paziente; l’onicogrifosi può essere trattata in modo palliativo o chirurgico. Inizialmente, ogni sforzo dovrebbe essere fatto per evitare una pressione eccessiva sul letto ungueale. Le calzature devono essere riviste per valutare l’idoneità, evitando una pressione eccessiva o microtraumi alle dita dei piedi. I metodi conservativi sono preferiti nella popolazione anziana, in particolare nei pazienti con insufficienza vascolare o iperglicemia dovuta al diabete. Nella maggior parte di questi casi, l’uso regolare di trapani elettrici, frese, o lo sbrigliamento meccanico con un tagliaunghie a doppia azione (Fig. 2) aiuterà a stabilire e mantenere una riduzione dello spessore e della lunghezza della lamina ungueale. L’uso della crioterapia sulle unghie prima di tagliare le unghie rende più facile tagliare l’unghia con un bordo uniforme.

In pazienti con un buon apporto vascolare, può essere indicata un’avulsione dell’unghia o la rimozione della lamina ungueale ispessita. Una dissezione smussata con un normale tagliaunghie può essere usata dopo un’avulsione chimica con urea al 40% o iodio al 50% di potassio sotto occlusione. L’onicogrifosi si ripresenta invariabilmente dopo un’avulsione ungueale semplice. In 1 studio, un’avulsione ungueale semplice è stata eseguita su 29 pazienti onicogrifosi che avevano fallito il trattamento conservativo. Il tasso di recidiva dopo 12 mesi era del 93%; tuttavia, solo il 17% era sintomatico.

Se i metodi conservativi falliscono e il paziente è sintomatico, il trattamento definitivo è l’avulsione delle unghie seguita dalla matricectomia. In 1 studio condotto su 96 pazienti con onicogrifosi ricorrente, gli autori hanno riportato un vantaggio significativo dell’avulsione dell’unghia con matricectomia rispetto alla semplice avulsione dell’unghia da sola. La matricectomia può essere realizzata sia per escissione che per ablazione. Le tecniche escissionali includono l’acciaio freddo, l’elettrochirurgia di taglio, o un laser usato in modalità di taglio. Le tecniche ablative includono la chemiocauterizzazione, l’elettrocauterizzazione o un laser in modalità ablativa.

In alcuni casi, è indicata la resezione chirurgica dell’intera matrice ungueale. Utilizzando l’anestesia locale e il controllo del laccio emostatico e la tecnica Zadik, si praticano 2 incisioni oblique da 0,5 pollici, iniziando alla giunzione della piega ungueale e delle pareti ungueali, estendendosi lateralmente e prossimalmente. Si utilizza una dissezione affilata per avventare l’unghia e rimuovere la matrice germinale e lo strato profondo sovrastante della piega e delle pareti ungueali. I lembi di pelle vengono suturati per coprire la ferita. Questa tecnica può anche essere modificata per essere una matricectomia parziale, in cui un intero cuneo di matrice ungueale viene asportato. Un’altra tecnica chirurgica utilizza una matricectomia con un lembo di avanzamento V-Y, che è un lembo triangolare progettato con l’apice alla piega interfalangea distale e la base al bordo della lesione. I vantaggi del lembo di avanzamento V-Y sono la conservazione della sensazione e della lunghezza e una buona copertura dei tessuti molli. La tecnica più radicale, oggi raramente utilizzata, è il metodo Syme, in cui una metà della falange terminale viene escissa insieme alla piega ungueale.

L’ablazione della matrice ungueale può essere eseguita con elettrodessicazione. I vantaggi di questo metodo sono il minimo dolore e drenaggio postoperatorio e il fatto che può essere eseguito rapidamente. L’ablazione può anche essere eseguita mediante chemiocauterizzazione con fenolo (soluzione supersatura, 88%) o con idrossido di sodio al 10% con eccellenti tassi di successo. In uno studio su 107 pazienti con onicogrifosi o unghie incarnite, la cauterizzazione con fenolo è stata superiore alla procedura Zadik per entrambe le condizioni delle unghie. La cauterizzazione con fenolo ha portato a un minor numero di recidive di unghie incarnite e a un minor numero di casi che richiedono un ulteriore trattamento chirurgico. Il laser ad anidride carbonica (CO2) è anche usato per trattare l’onicogrifosi. I vantaggi di questa tecnica includono una distruzione più selettiva dell’epitelio della matrice senza causare necrosi del tessuto dermico adiacente, meno dolore postoperatorio e tempi di guarigione più brevi.

Sommario

L’onicogrifosi è una condizione ungueale importante da riconoscere e trattare a causa del dolore e delle sequele, tra cui onicocriptosi e paronichia, e per la cosmesi. A seconda delle comorbidità del paziente, l’onicogrifosi può essere gestita in modo conservativo o chirurgico. Sono necessari ulteriori studi per valutare il metodo chirurgico più vantaggioso per il trattamento dell’onicogrifosi, minimizzando gli effetti avversi.

Dichiarazione etica

Il consenso del paziente è stato ottenuto per la pubblicazione della figura 1.

Dichiarazione di divulgazione

Dayoung Ko e il dottor Lipner non hanno conflitti di interesse da rivelare.

Contatti autore

Articolo / Dettagli pubblicazione