Onychogryphosis: Case Report and Review of the Literature

Abstract

Az onychogryphosis a körömlemez növekedési rendellenessége, amelyet klinikailag a körömlemez átlátszatlan, sárgásbarna megvastagodása jellemez, amelyhez durva hyperkeratosis, megnyúlás és fokozott görbület társul. Leggyakoribb az idősebb felnőtteknél és a rosszul ápolt betegeknél. Viszonylag gyakori és fontos állapot, mivel a betegek fájdalomtól, másodlagos szövődményektől és kozmetikai problémáktól szenvedhetnek. Egy 67 éves férfi esetét mutatjuk be, akinek 30 éves kórtörténetében a bal nagy lábujjkörme súlyos megvastagodása, rendellenes növekedése és sárga elszíneződése jelentkezett, ami klinikailag megfelel az onychogryphosisnak. Ez az áttekintés rávilágít az onychogryphosis etiológiájára, diagnózisára és kezelési lehetőségeire.

© 2018 S. Karger AG, Basel

Megállapított tények

Novel Insights

Bevezetés

Az onichogryphosis a körömlemez növekedési rendellenessége, amelyet a körömlemez átlátszatlan, sárgásbarna megvastagodása jellemez, amelyhez durva hyperkeratosis, megnyúlás és fokozott görbület társul. Gyakran “kosszarv körömként” vagy “osztrigaszerű” megjelenésűként írják le. A körömlemez kezdetben felfelé nő, majd oldalirányban eltér a többi lábujj felé. Zaias szerint a körömlemez hipertrófiásan és egyenetlenül nő a mátrixon, és a gyorsabban növekvő oldal határozza meg a deformitás irányát. Két lehetséges magyarázatot javasoltak erre a deformitásra: lehet, hogy a hátsó redő alatt nincs elegendő köröm mátrix a lapító hatás kifejtéséhez, vagy a körömágy a normálisnál nagyobb mennyiségű keratinnal járul hozzá a körömhöz . Leggyakrabban a nagyköröm érintett, de ritka esetekben a köröm is érintett lehet. Ez gyakrabban fordul elő idős vagy hajléktalan betegeknél, elhanyagoltságra utaló jelekkel .

Egy eset beszámolója

Egy 67 éves férfi 30 éve fennálló súlyos megvastagodással, rendellenes növekedéssel és a bal nagyköröm sárga elszíneződésével jelentkezett. Azt állította, hogy az érintett köröm 6 havonta félúton letört, majd visszanőtt. Az utóbbi időben egyre fájdalmasabbá vált, és a második lábujjába ütközött, ami megnehezítette a járást és a zokni felhúzását. A kórtörténetben nem szerepelt trauma, tinea pedis vagy onychomycosis a családban. A fizikális vizsgálat során feltűnt a bal első lábköröm megvastagodása és oldalirányú eltérése (1. ábra). A szövettani körömcsipesz negatív volt gombahifákra. A lábujj röntgenfelvétele enyhe osteoarthritist mutatott, és nem volt subungualis exostosis. Az onychogryphosis diagnózisát állították fel, és terápiaként körömeltávolítást végeztek fenolos matricectomiával.

Diszkusszió

Előfordulása

Az onychogryphosis előfordulása az idősebb népességben a legmagasabb. Egy keresztmetszeti megfigyeléses vizsgálatban 3 tokiói idősotthon 173 betegénél az onychogryphosis prevalenciája 17,9% volt . Egy másik vizsgálatban, amelyet 4 háziorvosi rendelő 536, 75 év feletti betegén végeztek, a jelentett prevalencia 11,2% volt. Egy kórházi felmérés során, amelyet 4 különböző osztályon 100 beteg lábproblémáiról végeztek, a jelentett prevalencia 38% volt.

Az okok

Congenitalis Onychogryphosis

Az onychogryphosis öröklött eseteiről kevés jelentés született. Leírták a veleszületett onychogryphosist, amely autoszomális domináns tulajdonságként öröklődik, és amelyben a kéz és a láb összes körme érintett lehet. A betegség általában az élet első évében kezdődik. A veleszületett onychogryphosis esetét egy 2 éves kislánynál írták le, aki koraszülöttként született anonychiával. Amikor az összes köröm megnőtt, hipertrófiásak voltak és oldalirányban eltértek . A veleszületett onychogryphosis klinikailag hasonlíthat a veleszületett lábujjköröm-rendellenességhez és a veleszületett pachyonychiához, és meg kell különböztetni őket ezektől . Az onichogryphosis a Haim-Munk-szindróma jellemzője is, a palmoplantáris hyperkeratosis, a súlyos, korán kezdődő periodontitis, a pes planus, az arachnodactylia és az acro-osteolysis mellett. A Haim-Munk-szindróma egy autoszomális recesszív genodermatózis, amelyet egy lizoszomális proteáz gén, a kathepszin C mutációja okoz. Az onychogryphosis ritkán tuberosus sclerosishoz is társult, ami rossz ápolás, kognitív károsodás vagy subungualis fibromák miatt alakulhatott ki . Számos veleszületett szindróma, köztük a Papillon-Lefèvre-szindróma , az ichthyosis hystrix és az I. típusú ektodermális diszplázia-szindaktíliás szindróma jellemzőjeként jelentették az onychogryphosist .

A szerzett onychogryphosis

A szerzett onychogryphosis leggyakrabban a hosszú ideje rosszul ápolt vagy elhanyagolt személyeknél, hajléktalanoknál és szenilis demenciában szenvedőknél figyelhető meg. Az onichogryphosis társulhat ichthyosishoz, pikkelysömörhöz, pemphigushoz, szifiliszhez, variolához és hiperurikémiához . Az onychogryphosis a perifériás keringés károsodásával, beleértve a visszerességet, a stasis dermatitist és az alsó lábszárak fekélyeit . Onychogryphosisról számoltak be, amely a csipeszes köröm korrekciójára szolgáló rugalmas drót következménye . A körmök traumás sérülései, beleértve az égési sérüléseket és a gennyesedéshez vagy hegesedéshez vezető mikrotraumákat, szintén eredményezhetnek onychogryphosist . A mikrotrauma gyakran a helytelenül illeszkedő cipőnek vagy lábbelinek tulajdonítható, és a lábfej rendellenességei, mint például a hallux valgus, a körmöt érzékenyebbé tehetik a traumára. Az 1. táblázat foglalja össze a szerzett onychogryphosis okait.

Érdekes, hogy a leishmaniasissal fertőzött kutyák 50-75%-ánál onychogryphosis és lymphadenopathia fordul elő . A mai napig azonban nem számoltak be olyan leishmaniasisban szenvedő emberről, akinél onychogryphosis lépett volna fel .

Diagnózis

Az onychogryphosis továbbra is nagyrészt a jellegzetes megjelenésen alapuló klinikai diagnózis. A körömlemez megvastagodása társuló durva hyperkeratózissal és fokozott görbülettel jár. A köröm lehet osztrigaszerű vagy kosszarvra emlékeztető, és szabálytalan felszínét hosszanti és keresztirányú barázdák jellemzik, ez utóbbiak gyakoribbak. Az onychogryphosis diagnózisa a korai stádiumban nehéz lehet, mert a körömlemez hipertrófiája a legkorábbi megnyilvánulás, a klasszikusabb jellemzők később jelennek meg . Histológiailag a körömlemezen belül a keratinociták rendezetlen elrendeződése figyelhető meg hiperchromatizmussal, parakeratózissal és számos hasadékkal . A rendellenesség klinikailag összetéveszthető az onychomycosisszal, és gombás vizsgálatokkal kizárható az utóbbi. Meg kell azonban jegyezni, hogy az onychomycosis és az onychogryphosis egyidejűleg is előfordulhat.

A hemi-onychogryphosis az onychogryphosist utánzó állapot, amelyben a körömlemez születéstől vagy kora gyermekkortól kezdve oldalirányban nő. Ez a nagy körmök tartós veleszületett rendellenességének szövődménye lehet. Rendszeres körömlemezvágással és lábápolással megelőzhető .

Szövődmények

Az onychogryphosis néhány gyakori szövődménye közé tartoznak a benőtt körmök, a paronychia, a másodlagos onychomycosis és a körömlemez növekvő hipertrófiája miatt a köröm levágásának képtelensége . Ritkán a proximális körömredő oldalsó része indurálódhat . Ritkán subungualis gangréna is kialakulhat.

Kezelés és kezelés

A kezelés a szövődmények megelőzése és a kozmózis érdekében indokolt (2. táblázat). A terápia az októl és a beteg társbetegségeitől függ; az onychogryphosis palliatív vagy operatív módon kezelhető . Kezdetben mindent meg kell tenni a körömágyra gyakorolt túlzott nyomás elkerülése érdekében. A lábbeliket felül kell vizsgálni a megfelelő illeszkedés értékelése érdekében, elkerülve a lábujjakra gyakorolt túlzott nyomást vagy mikrotraumát. A konzervatív módszerek előnyben részesítendők az idősebb populációban, különösen az érrendszeri károsodásban vagy cukorbetegség miatti hiperglikémiában szenvedő betegeknél. Az ilyen esetek többségében az elektromos fúró, a fúrószerszámok rendszeres használata vagy a mechanikus, kettős hatású körömcsipesszel történő eltávolítás (2. ábra) segít a körömlemez vastagságának és hosszának csökkentésében és fenntartásában. A körömvágás előtti krioterápia alkalmazása a körmökön megkönnyíti a köröm egyenletes szélű vágását .

A jó érellátású betegeknél a köröm levágása vagy a megvastagodott körömlemez eltávolítása javallott lehet. A 40%-os karbamiddal vagy 50%-os kálium-jóddal végzett kémiai avulziót követően, elzárás mellett, tompa disszekciót lehet alkalmazni egy közönséges körömcsipesszel. Az onychogryphosis változatlanul kiújul az egyszerű körömeltávolítás után. Egy tanulmányban 29 onychogryphosisos betegnél végeztek egyszerű körömeltávolítást, akiknél a konzervatív kezelés sikertelen volt. A kiújulási arány 12 hónap után 93% volt, azonban csak 17%-uknál jelentkeztek tünetek .

Ha a konzervatív módszerek kudarcot vallanak és a beteg tüneteket mutat, a végleges kezelés a körömeltávolítás, majd a matricectomia. A szerzők 1 tanulmányban, amelyet 96 recidiváló onychogryphosisban szenvedő betegen végeztek, a matricectomiával egybekötött körömeltávolítás jelentős előnyéről számoltak be az egyszerű körömeltávolítással szemben . A matricectomia megvalósítható kimetszéssel vagy ablációval . A kimetszési technikák közé tartozik a hideg acél, a vágó elektrosebészet vagy a vágó üzemmódban használt lézer. Az ablatív technikák közé tartozik a kemokauterálás, az elektrokauterálás vagy az ablatív üzemmódban használt lézer .

Egyes esetekben a teljes köröm mátrixának sebészi reszekciója javallott. Helyi érzéstelenítéssel és érszorítóval, valamint a Zadik-technikával 2 ferde, 0,5 hüvelykes bemetszést ejtenek, a körömredő és a körömfal találkozásánál kezdve, oldalirányban és proximálisan haladva . Éles metszést alkalmazunk a köröm kimetszésére és a csírai mátrix, valamint a körömredő és a körömfalak feletti mély réteg eltávolítására. A bőrlebenyeket visszavarrjuk, hogy a sebet befedjék. Ez a technika részleges matricectomiává is módosítható, amely során a köröm mátrixának egy teljes ékét távolítják el. Egy másik műtéti technika a matricectomiát V-Y előretolt lebennyel alkalmazza, amely egy háromszög alakú lebeny, amelynek csúcsa a distalis interphalangealis ráncnál, az alapja pedig az elváltozás szélénél helyezkedik el. A V-Y előretolt lebeny előnye az érzékelés és a hossz megőrzése, valamint a jó lágyrészfedés . A legradikálisabb, ma már ritkán alkalmazott technika a Syme-módszer, amelyben a terminális ujjperc felét is kimetszik a körömredővel együtt .

A köröm mátrixának eltávolítása elektrodesszifikációval végezhető. E módszer előnye a minimális posztoperatív fájdalom és drénezés, valamint az, hogy gyorsan elvégezhető. Az abláció kemokauterizációval is elvégezhető fenollal (88%-os, túltelített oldat) vagy 10%-os nátrium-hidroxiddal, kiváló sikerarányokkal . Egy 107 onychogryphosisban vagy benőtt lábkörmökben szenvedő betegen végzett vizsgálatban a fenolos kauterizáció mindkét körömállapotban jobbnak bizonyult a Zadik-eljárással szemben. A fenolos kauterizáció kevesebb körömtüske kiújulását eredményezte, valamint kevesebb esetben volt szükség további sebészeti kezelésre . A szén-dioxid (CO2) lézert szintén használják az onychogryphosis kezelésére . Ennek a technikának az előnyei közé tartozik a mátrixhám szelektívebb pusztítása a szomszédos bőrszövetek elhalása nélkül, kisebb posztoperatív fájdalom és rövidebb gyógyulási idő .

Összefoglaló

Az onychogryphosis fontos körömállapot, amelyet fel kell ismerni és kezelni kell a fájdalom és a következményei miatt, beleértve az onychocryptosist és a paronychiát, valamint a kozmetikumok miatt. A beteg társbetegségeitől függően az onychogryphosis konzervatív vagy műtéti úton kezelhető. További vizsgálatokra van szükség az onychogryphosis kezelésének legelőnyösebb sebészeti módszerének értékeléséhez, a mellékhatások minimalizálása mellett.

Etikai nyilatkozat

A beteg beleegyezését az 1. ábra közzétételéhez beszereztük.

Közzétételi nyilatkozat

Dayoung Ko és Dr. Lipner nem áll fenn összeférhetetlenség, amelyet nyilvánosságra kellene hozni.

Author Contacts

Copyright / Gyógyszeradagolás / Jogi nyilatkozat

Copyright: Minden jog fenntartva. A kiadó írásbeli engedélye nélkül a kiadvány egyetlen része sem fordítható le más nyelvekre, nem reprodukálható vagy hasznosítható semmilyen formában vagy bármilyen elektronikus vagy mechanikus eszközzel, beleértve a fénymásolást, a rögzítést, a mikromásolást, vagy bármilyen információtároló és -kereső rendszerrel.
Drogadagolás: A szerzők és a kiadó minden erőfeszítést megtettek annak érdekében, hogy a szövegben szereplő gyógyszerválasztás és adagolás megfeleljen a kiadás időpontjában érvényes ajánlásoknak és gyakorlatnak. Tekintettel azonban a folyamatos kutatásokra, a kormányrendeletek változásaira, valamint a gyógyszerterápiával és a gyógyszerreakciókkal kapcsolatos információk folyamatos áramlására, az olvasót arra kérik, hogy ellenőrizze az egyes gyógyszerek betegtájékoztatóját az indikációk és az adagolás esetleges változásai, valamint a hozzáadott figyelmeztetések és óvintézkedések tekintetében. Ez különösen fontos, ha az ajánlott szer új és/vagy ritkán alkalmazott gyógyszer.
Kizáró nyilatkozat: A jelen kiadványban szereplő kijelentések, vélemények és adatok kizárólag az egyes szerzők és közreműködők, nem pedig a kiadók és a szerkesztő(k) sajátjai. A reklámok és/vagy termékreferenciák megjelenése a kiadványban nem jelent garanciát, jóváhagyást vagy jóváhagyást a reklámozott termékekre vagy szolgáltatásokra, illetve azok hatékonyságára, minőségére vagy biztonságosságára vonatkozóan. A kiadó és a szerkesztő(k) kizárják a felelősséget a tartalomban vagy a hirdetésekben hivatkozott ötletekből, módszerekből, utasításokból vagy termékekből eredő bármilyen személyi vagy anyagi kárért.