Onychogryphosis: Informe de un caso y revisión de la literatura

Abstract

La onicogrifosis es un trastorno del crecimiento de la placa ungueal que se caracteriza clínicamente por un engrosamiento opaco y de color amarillo-marrón de la placa ungueal con hiperqueratosis macroscópica asociada, elongación y aumento de la curvatura. Es más común en los adultos mayores y en los pacientes con poco cuidado personal. Es una afección relativamente frecuente e importante porque los pacientes pueden sufrir dolor, complicaciones secundarias y problemas estéticos. Presentamos el caso de un hombre de 67 años con una historia de 30 años de engrosamiento severo, crecimiento anormal y decoloración amarilla de la uña del dedo gordo del pie izquierdo, clínicamente consistente con onicogrifosis. Esta revisión destaca la etiología, el diagnóstico y las opciones de tratamiento para la onicogrifosis.

© 2018 S. Karger AG, Basel

Hechos establecidos

Precisiones novedosas

Introducción

La onicogrifosis es un trastorno del crecimiento de la placa ungueal que se caracteriza por un engrosamiento opaco, de color amarillo-marrón, de la placa ungueal con hiperqueratosis macroscópica asociada, elongación y aumento de la curvatura. A menudo se describe como una «uña de cuerno de carnero» o de aspecto «ostiónico». La placa ungueal crece inicialmente hacia arriba y después se desvía lateralmente hacia los otros dedos. Según Zaias , la lámina ungueal crece de forma hipertrofiada y desigual en la matriz, y el lado que crece más rápido es el que determina la dirección de la deformidad. Se han propuesto dos posibles explicaciones para esta deformidad: puede que no haya suficiente matriz ungueal bajo el pliegue posterior para ejercer un efecto de aplanamiento, o que el lecho ungueal aporte una mayor cantidad de queratina a la uña de la que se ve normalmente . La uña del dedo gordo del pie es la más afectada, pero la uña del dedo gordo puede verse afectada en casos raros. Se observa con más frecuencia en pacientes de edad avanzada o sin hogar con signos de abandono.

Informe de un caso

Un hombre de 67 años se presentó con una historia de 30 años de engrosamiento grave, crecimiento anormal y decoloración amarilla de la uña del dedo gordo del pie izquierdo. Decía que la uña afectada se rompía a mitad de camino cada 6 meses y luego volvía a crecer. Últimamente se había vuelto más dolorosa y se clavaba en el segundo dedo del pie, lo que le dificultaba caminar y ponerse los calcetines. No había antecedentes de traumatismos, tiña pedis ni antecedentes familiares de onicomicosis. En la exploración física destacaba el engrosamiento y la desviación lateral de la primera uña del pie izquierdo (Fig. 1). Un recorte de uñas con histopatología fue negativo para hifas fúngicas. La radiografía del dedo del pie mostraba una leve artrosis y no había exostosis subungueal. Se diagnosticó onicogrifosis y se realizó una avulsión de la uña con matricectomía de fenol como terapia.

Discusión

Prevalencia

La prevalencia de la onicogrifosis es mayor en la población de edad avanzada. En un estudio observacional transversal realizado en 173 pacientes de 3 residencias de ancianos de Tokio, la prevalencia de la onicogrifosis fue del 17,9% . En otro estudio realizado en 536 pacientes mayores de 75 años de 4 consultorios generales, la prevalencia notificada fue del 11,2% . En un estudio hospitalario realizado sobre problemas de los pies en 100 pacientes de 4 salas diferentes, la prevalencia notificada fue del 38%.

Causas

Oncogrifosis congénita

Hay pocos informes de casos hereditarios de onicogrifosis. La onicogrifosis congénita se ha descrito y se hereda como un rasgo autosómico dominante en el que pueden estar afectadas todas las uñas de las manos y los pies. Suele aparecer en el primer año de vida. Se describió un caso de onicogrifosis congénita en una niña de 2 años que nació prematuramente con anonimia. Cuando todas las uñas crecieron, eran hipertróficas y estaban desviadas lateralmente . La onicogrifosis congénita puede parecerse clínicamente y debe distinguirse de la mala alineación congénita de las uñas de los pies y de la paquioniquia congénita . La onicogrifosis también es una característica del síndrome de Haim-Munk, junto con la hiperqueratosis palmoplantar, la periodontitis grave de aparición temprana, el pie plano, la aracnodactilia y la acroosteolisis. El síndrome de Haim-Munk es una genodermatosis autosómica recesiva causada por mutaciones en un gen de la proteasa lisosomal, la catepsina C . La onicogrifosis también se ha notificado en raras ocasiones asociada a la esclerosis tuberosa, lo que puede deberse a un mal cuidado de la enfermería, a un deterioro cognitivo o a fibromas subungueales . Se han notificado casos de onicogrifosis como característica de varios síndromes congénitos, como el síndrome de Papillon-Lefèvre, la ictiosis hística y el síndrome de displasia-sindactilia ectodérmica de tipo I.

Onicogrifosis adquirida

La onicogrifosis adquirida se observa con mayor frecuencia en personas con malos cuidados personales o negligencia de larga duración, en personas sin hogar y en personas con demencia senil. La onicogrifosis puede estar asociada a la ictiosis, la psoriasis, el pénfigo, la sífilis, la variola y la hiperuricemia. La onicogrifosis también se observa en las alteraciones de la circulación periférica, incluidas las venas varicosas, la dermatitis por estasis y las úlceras de la parte inferior de las piernas. Se ha informado de que la onicogrifosis es el resultado de un alambre elástico para la corrección de una uña en pinza . Las lesiones traumáticas de las uñas, incluidas las quemaduras y los microtraumatismos que provocan supuración o cicatrización, también pueden provocar onicogrifosis . Los microtraumatismos se atribuyen a menudo al uso de zapatos o calzado inadecuado, y las anomalías del pie, como el hallux valgus, pueden hacer que la uña sea más susceptible a los traumatismos. La tabla 1 resume las causas de la onicogrifosis adquirida.

Es interesante que la onicogrifosis y la linfadenopatía estén presentes en el 50-75% de los perros infectados con leishmaniosis . Sin embargo, hasta la fecha, no se han registrado casos de humanos con leishmaniosis que presenten onicogrifosis.

Diagnóstico

La onicogrifosis sigue siendo en gran medida un diagnóstico clínico basado en el aspecto característico. Hay un engrosamiento de la placa ungueal con hiperqueratosis macroscópica asociada y aumento de la curvatura. La uña puede tener forma de ostra o parecerse a un cuerno de carnero, y su superficie irregular está marcada por estrías longitudinales y transversales, estas últimas más frecuentes. El diagnóstico de la onicogrifosis puede ser difícil en los primeros estadios, ya que la hipertrofia de la placa ungueal es la manifestación más temprana, y los rasgos más clásicos aparecen más tarde. Histológicamente, hay una disposición desordenada de los queratinocitos dentro de la placa ungueal con hipercromatismo, paraqueratosis y numerosas fisuras . El trastorno puede confundirse clínicamente con la onicomicosis, y los estudios fúngicos pueden utilizarse para descartar esta última. Sin embargo, hay que tener en cuenta que la onicomicosis y la onicogrifosis pueden coexistir.

La hemi- onicogrifosis es una condición que imita a la onicogrifosis en la que la placa ungueal crece lateralmente desde el nacimiento o la primera infancia. Puede ser una complicación de una mala alineación congénita persistente de las uñas de los pies. Puede prevenirse mediante el recorte regular de la placa ungueal y el cuidado de los pies.

Complicaciones

Algunas complicaciones comunes de la onicogrifosis incluyen las uñas encarnadas, la paroniquia, la onicomicosis secundaria y la imposibilidad de cortar la uña del pie debido a la creciente hipertrofia de la placa ungueal . En raras ocasiones, la parte lateral del pliegue ungueal proximal puede indurarse. Con poca frecuencia, puede producirse una gangrena subungueal.

Manejo y tratamiento

El tratamiento está justificado para prevenir complicaciones y para la cosmética (Tabla 2). El tratamiento depende de la causa y de las comorbilidades del paciente; la onicogrifosis puede tratarse de forma paliativa u operativa. Inicialmente, debe hacerse todo lo posible para evitar una presión excesiva sobre el lecho ungueal. Debe revisarse el calzado para evaluar el ajuste adecuado, evitando una presión excesiva o microtraumatismos en los dedos. Se prefieren los métodos conservadores en la población de edad avanzada, especialmente en los pacientes con deterioro vascular o hiperglucemia debida a la diabetes. En la mayoría de estos casos, el uso regular de taladros eléctricos, fresas o desbridamiento mecánico con un alicate de doble acción (Fig. 2) ayudará a establecer y mantener una reducción del grosor y la longitud de la placa ungueal . El uso de crioterapia en las uñas antes de cortarlas facilita el corte de la uña con un borde uniforme .

En pacientes con un buen suministro vascular, puede estar indicada una avulsión de la uña o la extracción de la placa ungueal engrosada. Se puede realizar una disección roma con un cortaúñas normal después de una avulsión química con urea al 40% o yodo potásico al 50% bajo oclusión. La onicogrifosis reaparece invariablemente tras una avulsión ungueal simple. En un estudio, se realizó una avulsión ungueal simple en 29 pacientes con onicogrifosis que habían fracasado en el tratamiento conservador. La tasa de recidiva después de 12 meses fue del 93%; sin embargo, sólo el 17% estaban sintomáticos.

Si los métodos conservadores fracasan y el paciente está sintomático, el tratamiento definitivo es la avulsión ungueal seguida de matricectomía. En un estudio realizado en 96 pacientes con onicogrifosis recurrente, los autores informaron de una ventaja significativa de la avulsión ungueal con matricectomía en comparación con la avulsión ungueal simple. La matricectomía puede realizarse mediante escisión o ablación. Las técnicas de escisión incluyen el acero frío, la electrocirugía de corte o un láser utilizado en modo de corte. Las técnicas de ablación incluyen el quimiocauterio, el electrocauterio o un láser en modo ablativo.

En algunos casos, está indicada la resección quirúrgica de toda la matriz ungueal. Utilizando anestesia local y control de torniquetes y la técnica de Zadik, se realizan 2 incisiones oblicuas de 0,5 pulgadas, comenzando en la unión del pliegue ungueal y las paredes de la uña, extendiéndose lateral y proximalmente . Se utiliza una disección aguda para avulsionar la uña y eliminar la matriz germinal y la capa profunda suprayacente del pliegue y las paredes de la uña. Los colgajos de piel se suturan para cubrir la herida. Esta técnica también puede modificarse para que sea una matricectomía parcial, en la que se extirpa una cuña entera de la matriz ungueal. Otra técnica quirúrgica utiliza una matricectomía con un colgajo de avance en V-Y, que es un colgajo triangular diseñado con el vértice en el pliegue interfalángico distal y la base en el borde de la lesión. Las ventajas del colgajo de avance en V-Y son la conservación de la sensibilidad y la longitud y la buena cobertura de los tejidos blandos. La técnica más radical, rara vez utilizada hoy en día, es el método de Syme, en el que también se extirpa la mitad de la falange terminal junto con el pliegue ungueal.

La ablación de la matriz ungueal puede realizarse con electrodesecación. Las ventajas de este método son que el dolor y el drenaje postoperatorio son mínimos y que se puede realizar rápidamente. La ablación también puede realizarse mediante quimioauterización con fenol (solución sobresaturada, 88%) o con hidróxido de sodio al 10%, con excelentes tasas de éxito. En un estudio de 107 pacientes con onicogrifosis o uñas encarnadas, la cauterización con fenol fue superior al procedimiento de Zadik para ambas afecciones ungueales. La cauterización con fenol dio lugar a menos recurrencias de los picos de las uñas, así como a menos casos que requirieran un tratamiento quirúrgico adicional . El láser de dióxido de carbono (CO2) también se utiliza para tratar la onicogrifosis . Las ventajas de esta técnica incluyen una destrucción más selectiva del epitelio de la matriz sin causar necrosis del tejido dérmico adyacente, menos dolor postoperatorio y un tiempo de cicatrización más corto.

Resumen

La onicogrifosis es una afección ungueal importante de reconocer y tratar debido al dolor y las secuelas, incluyendo la onicocriptosis y la paroniquia, y por la cosmética. Dependiendo de las comorbilidades del paciente, la onicogrifosis puede tratarse de forma conservadora o quirúrgica. Se necesitan más estudios para evaluar el método quirúrgico más beneficioso para el tratamiento de la onicogrifosis, al tiempo que se minimizan los efectos adversos.

Declaración de ética

Se ha obtenido el consentimiento del paciente para la publicación de la figura 1.

Declaración de divulgación

Dayoung Ko y el Dr. Lipner no tienen conflictos de intereses que divulgar.

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