Onychogryphosis: Relato de Caso e Revisão da Literatura

Abstract

Onychogryphosis é um distúrbio de crescimento da placa ungueal que é clinicamente caracterizado por um espessamento opaco, amarelo-acastanhado da placa ungueal com hiperqueratose grosseira associada, alongamento e aumento da curvatura. É mais comum em adultos idosos e pacientes com poucos cuidados pessoais. É uma condição relativamente comum e importante porque os pacientes podem sofrer de dor, complicações secundárias e preocupações cosméticas. Apresentamos o caso de um homem de 67 anos com uma história de 30 anos de espessamento grave, crescimento anormal e descoloração amarela da unha do pé grande esquerda, clinicamente consistente com a onicofose. Esta revisão destaca a etiologia, diagnóstico e opções de tratamento da onicofose.

© 2018 S. Karger AG, Basiléia

Fatos Estabelecidos

Novel Insights

Introdução

Onychogryphosis é um distúrbio de crescimento da placa ungueal que se caracteriza por um espessamento opaco, castanho-amarelado da placa ungueal com hiperqueratose grosseira associada, alongamento e aumento da curvatura. É frequentemente descrita como uma “unha de carneiro” ou sendo “tipo ostra” na aparência. A placa ungueal inicialmente cresce para cima e depois se desvia lateralmente para os outros dedos do pé. De acordo com Zaias , a placa de unha cresce hipertrofiada e desigualmente na matriz, e o lado de crescimento mais rápido é o que determina a direção da deformidade. Duas possíveis explicações para esta deformidade foram propostas: pode haver uma matriz de unha insuficiente sob a prega posterior para exercer um efeito de achatamento, ou o leito da unha pode contribuir com uma maior quantidade de queratina para a unha do que é normalmente visto . A unha do pé grande é mais frequentemente afectada, mas a unha do pé pode estar envolvida em casos raros. É mais comumente vista em pacientes idosos ou desabrigados com sinais de negligência .

Case Report

Um homem de 67 anos de idade apresentou uma história de 30 anos de espessamento grave, crescimento anormal e descoloração amarela de sua unha grande esquerda. Ele afirmou que a unha afetada se rompeu a cada 6 meses e depois voltou a retrair. Tinha-se tornado mais doloroso recentemente e estava a chocar-se com o segundo dedo do pé, tornando difícil andar e calçar meias. Não havia histórico de trauma, tinea pedis, ou histórico familiar de onicomicose. O exame físico foi notável para espessamento e desvio lateral da primeira unha do pé esquerdo (Fig. 1). Um corte de unha com histopatologia foi negativo para hifas fúngicas. Uma radiografia ao dedo do pé mostrou uma leve osteoartrite e não houve exostose subungueal. Um diagnóstico de onicofose foi feito, e uma avulsão das unhas com matricectomia de fenol foi realizada como terapia.

Discussão

Prevalência

A prevalência de onicogrifose é maior na população idosa. Em um estudo observacional transversal com 173 pacientes em 3 lares em Tóquio, a prevalência da onicofose foi de 17,9%. Em outro estudo realizado em 536 pacientes com mais de 75 anos de idade, de 4 práticas gerais, a prevalência relatada foi de 11,2% . Em um levantamento hospitalar realizado em 100 pacientes em 4 enfermarias diferentes, a prevalência relatada foi de 38% .

Causas

Onicogrifose congênita

Existem poucos relatos de casos hereditários de onicogrifose. A onicofose congênita tem sido descrita e herdada como um traço autossômico dominante no qual todas as unhas de ambas as mãos e pés podem estar envolvidas. A onicogrifose congênita é geralmente dentro do primeiro ano de vida. Um caso de onicofose congênita foi descrito em uma menina de 2 anos de idade que nasceu prematura com anoníquia. Quando todas as unhas cresceram, estavam hipertróficas e desviadas lateralmente . A onicofose congênita pode se parecer clinicamente e deve ser distinguida do desalinhamento congênito das unhas dos pés e da paquioníquia congênita. A onicogrifose é também uma característica da síndrome de Haim-Munk juntamente com hiperqueratose palmo-plantar, periodontite precoce grave, pes planus, aracnodactilia e acro-osteólise. A síndrome de Haim-Munk é uma genodermatose autossômica recessiva causada por mutações em um gene lisossômico protease, a catepsina C . A onicogrifose também tem sido raramente relatada como associada à esclerose tuberosa, que pode ser devida a maus cuidados de enfermagem, comprometimento cognitivo, ou fibromas subungueais. Tem havido relatos de onicogrifose como uma característica de várias síndromes congênitas, incluindo a síndrome de Papillon-Lefèvre, histeria de ictiose e síndrome de sindactilia ectodérmica tipo I.

Onicogrifose adquirida

A onicogrifose adquirida é mais frequentemente observada em pessoas com cuidados pessoais pobres de longa data ou negligência, em pessoas sem abrigo e em pessoas com demência senil. A onicogrifose pode estar associada à ictiose, psoríase, pênfigo, sífilis, varíola e hiperuricemia. A onicogrifose também é vista com comprometimento da circulação periférica, incluindo varizes, dermatite de estase e úlceras da parte inferior das pernas. A onicogrifose tem sido relatada como resultado de um fio elástico para correção de uma unha de pinça . Lesões traumáticas nas unhas, incluindo queimaduras e microtraumas resultando em supuração ou cicatrizes, também podem resultar em onicogrifose . O microtrauma é frequentemente atribuído a sapatos ou calçado inadequados, e anomalias nos pés, tais como hallux valgus, podem fazer com que a unha fique mais susceptível a traumas . A Tabela 1 resume as causas da onicofose adquirida.

Interessantemente, a onicofose e a linfadenopatia estão presentes em 50-75% dos cães infectados com leishmaniose . No entanto, até o momento, não houve relatos de humanos com leishmaniose com onicofose .

Diagnóstico

Onychogryphosis permanece em grande parte um diagnóstico clínico baseado na aparência característica. Há espessamento da placa ungueal com hiperqueratose grosseira associada e aumento da curvatura. A unha pode ser do tipo ostra ou assemelhar-se a um corno de carneiro, e a sua superfície irregular é marcada por estrias longitudinais e transversais, sendo estas últimas mais frequentes. O diagnóstico da onicofose pode ser difícil de alcançar nas fases iniciais porque a hipertrofia da placa ungueal é a manifestação mais precoce, com as características mais clássicas a aparecerem mais tarde. Histologicamente, há uma disposição desordenada de queratinócitos dentro da placa ungueal com hipercromatismo, paraqueratose e numerosas fendas. A desordem pode ser confundida clinicamente com onicomicose, e estudos fúngicos podem ser usados para descartar esta última. Deve-se notar, contudo, que a onicomicomicose e a onicofose podem coexistir.

Hemi-onychogryphosis é uma condição que imita a onicofose na qual a placa ungueal cresce lateralmente desde o nascimento ou início da infância. Isto pode ser uma complicação de desalinhamento congénito persistente das unhas dos pés grandes. Pode ser prevenida através do corte regular da placa ungueal e cuidados com os pés .

Complicações

Algumas complicações comuns da onicofose incluem unhas encravadas, paroníquia, onicomicose secundária, e a incapacidade de cortar a unha devido ao aumento da hipertrofia da placa ungueal . Raramente, a parte lateral da prega proximal da unha pode tornar-se endurecida. Poucas vezes, pode ocorrer gangrena subungueal .

Gestão e tratamento

Tratamento é necessário para prevenir complicações e para a cosmese (Tabela 2). A terapia depende da causa e das comorbidades do paciente; a onicofose pode ser tratada paliativa ou operatoriamente. Inicialmente, devem ser feitos todos os esforços para evitar pressão excessiva sobre o leito das unhas. O calçado deve ser revisto para avaliar o ajuste adequado, evitando a pressão excessiva ou microtraumatismo dos dedos dos pés . Os métodos conservadores são preferidos na população idosa, particularmente em pacientes com comprometimento vascular ou hiperglicemia devido a diabetes. Na maioria destes casos, o uso regular de brocas elétricas, brocas ou desbridamento mecânico com um cortador de unha de dupla ação (Fig. 2) ajudará a estabelecer e manter uma redução da espessura e comprimento da placa de unha . O uso de crioterapia nos pregos antes do corte da unha facilita o corte da unha com uma borda uniforme .

Em pacientes com bom suprimento vascular, pode ser indicada uma avulsão de unha ou remoção da placa espessada da unha. Uma dissecção romba usando um corta-unhas normal pode ser usada após avulsão química com 40% de uréia ou 50% de iodo de potássio sob oclusão. A onychogryphosis invariavelmente recorre após uma simples avulsão das unhas. Em 1 estudo, uma simples avulsão de unha foi realizada em 29 pacientes com onicogrifose que falharam no tratamento conservador. A taxa de recidiva após 12 meses foi de 93%; entretanto, apenas 17% foram sintomáticos .

Se os métodos conservadores falham e o paciente é sintomático, o tratamento definitivo é a avulsão das unhas seguida de matricectomia. Em 1 estudo realizado em 96 pacientes com onicofose recorrente, os autores relataram uma vantagem significativa da avulsão das unhas com matricectomia em comparação com uma simples avulsão das unhas sozinha . A matricectomia pode ser realizada tanto por excisão como por ablação . As técnicas de excisão incluem aço frio, electrocirurgia de corte, ou um laser usado no modo de corte. As técnicas ablativas incluem quimiocutério, eletrocauterização, ou um laser no modo ablativo .

Em alguns casos, a ressecção cirúrgica de toda a matriz da unha é indicada. Usando anestesia local e controle de torniquete e a técnica Zadik, são feitas 2 incisões oblíquas de 0,5 polegada, começando na junção da prega da unha com as paredes da unha, estendendo-se lateralmente e proximalmente . A dissecção afiada é usada para avulsionar a unha e remover a matriz germinal e a camada profunda sobreposta da prega e das paredes da unha. As abas da pele são suturadas novamente para cobrir a ferida. Esta técnica também pode ser modificada para ser uma matricectomia parcial, na qual uma cunha inteira da matriz da unha é excisada . Outra técnica cirúrgica utiliza uma matricectomia com um retalho de avanço em V-Y, que é um retalho triangular concebido com o ápice no vinco interfalangiano distal e a base na borda da lesão. As vantagens do retalho de avanço em V-Y são a preservação da sensação e do comprimento e uma boa cobertura dos tecidos moles. A técnica mais radical, raramente utilizada atualmente, é o método Syme, no qual metade da falange terminal também é excisada juntamente com a prega da unha .

Ablação da matriz da unha pode ser realizada com eletrodessicação. As vantagens deste método são a mínima dor pós-operatória e drenagem e que pode ser realizada rapidamente. A ablação também pode ser realizada por quimiocuterização com fenol (solução supersaturada, 88%) ou com 10% de hidróxido de sódio com excelentes taxas de sucesso . Em um estudo de 107 pacientes com onicogrifose ou unhas encravadas, a cauterização com fenol foi superior ao procedimento de Zadik para ambas as condições das unhas. A cauterização com fenol resultou em menos recidivas de picos de unhas, bem como menos casos que necessitaram de tratamento cirúrgico adicional. O laser de dióxido de carbono (CO2) também é usado para tratar a onicofose. As vantagens desta técnica incluem destruição mais seletiva do epitélio matricial sem causar necrose do tecido dérmico adjacente, menor dor pós-operatória e tempo de cicatrização mais curto .

Sumário

Onychogryphosis é uma importante condição das unhas para reconhecer e tratar devido à dor e seqüelas, incluindo onicocryptosis e paronychia, e para cosmeses. Dependendo das comorbidades do paciente, a onicofose pode ser tratada de forma conservadora ou cirúrgica. Estudos adicionais são necessários para avaliar o método cirúrgico mais benéfico para o tratamento da onicofose, minimizando os efeitos adversos.

Declaração de Ética

O consentimento do paciente foi obtido para a publicação da Figura 1.

Declaração de Divulgação

Dayoung Ko e Dr. Lipner não têm conflitos de interesse a divulgar.

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