Keskustelu
Osmoottinen demyelinaatio-oireyhtymä on hyvin tunnettu komplikaatio hoidettaessa potilaita, joilla on vakava ja pitkittynyt hyponatremia, erityisesti silloin, kun se korjataan liian nopeasti. Sen tunnisti ensimmäisen kerran Tomlinson vuonna 1976.4 Sitä on kuvattu myös potilailla, joita hoidetaan hypernatremian vuoksi, ja potilailla, joilla seerumin hyperosmolaliteetti on pitkittynyt.5 Muita tiloja, joihin liittyy suurentunut oireyhtymän riski, ovat krooninen alkoholismi, aliravitsemus, pitkäaikainen diureettien käyttö, maksan vajaatoiminta, elinsiirron saaminen ja laaja-alaiset palovammat.5 Osmoottisen demyelinaatio-oireyhtymän täsmällistä esiintyvyystilaa ei tunneta. Tutkimuksessa, jossa tutkittiin 3000 post mortem tutkittua aivoa, oli 15 tapausta, joissa esiintyi oireetonta sentraalista ponttimyelinoosia.6
Adams ja kollegat kuvasivat ensimmäisen kerran sentraalisen ponttimyelinoosin symmetrisenä, ei-tulehduksellisena demyelinaationa ponissa vuonna 1958.7 Ekstrapontinen myelinolyysi, johon voi liittyä tai ei liittyä ponttimyelinoosia, tunnustettiin vuonna 19625, ja sitä esiintyy vähintään 10 prosentilla potilaista, joilla on sentraalinen ponttimyelinoosi, ja sitä esiintyy useimmiten tyvitumakkeissa (basaaliganglioissa) ja talamuksessa.8 Vaikka molemmilla tiloilla on sama patologia, vaurioiden sijainti johtaa erilaisiin kliinisiin oireisiin. Klassisesti sentraaliseen pontiinimyelinoosiin liittyy dysartria ja dysfagia, jotka johtuvat kortikobulbaaristen kuitujen osallistumisesta, sekä aluksi veltto neliraajahalvaus, joka johtuu kortikospinaaliradan vaurioista. Ekstrapontiselle myelinolyysille on ominaista vapina ja ataksia, ja siihen voi liittyä liikehäiriöitä, kuten mutismia, parkinsonismia, dystoniaa ja katatoniaa.5
Optimaalinen lähestymistapa rehydraatioon hyponatreemisella potilaalla
Potilaan oireiden vaikeusasteesta riippuen seerumin natriumpitoisuutta on pyrittävä nostamaan 1 mmol:n ja 3 mmol:n (enintään) välille kolmen tunnin välein. Laske valitun infuusionesteen infuusionopeus seuraavan kaavan avulla ja mittaa sitten seerumin natriumpitoisuus 3 tunnin välein. Oireettomien potilaiden korjausnopeus ei saisi ylittää 10 mmol/l/vrk.
Sovitettu lähteestä Adrogue ja Madias2
Mikroskooppisesti leesiot osoittavat symmetristä myeliinituhoa, joka vaikuttaa kaikkiin kuitujatkumoihin, ja oligodendrosyytit ovat hävinneet.7 Tuoreessa tutkimuksessa on osoitettu huomattava aksonivaurio sentraalisessa ponttimyelinoosissa, jota esiintyy myös muissa demyelinoivissa sairauksissa, joissa siihen liittyy tulehduksellinen infiltraatti.8
Mekanismiin, jolla osmoottinen demyelinaatio-oireyhtymä kehittyy, liittyy kroonisen osmolaarisen poikkeavuuden nopea korjautuminen orgaanisten osmolyyttien vajeen yhteydessä. Tämä asettaa aivosolut, erityisesti oligodendrosyytit, solujen kutistumisen ja siten demyelinaation vaaraan.9 On ajateltu, että alkoholisteilla ja aliravitsemuspotilailla on yleinen orgaanisten osmolyyttien puute, mikä asettaa heidät suuremmalle solujen kutistumisen vaaralle.9
Hoito on tukihoitoa, ja lopputulos on vaihteleva. Potilaat, jotka selviytyvät sentraalisesta ponttimyelinoosista, tarvitsevat todennäköisesti laajaa ja pitkäkestoista neurorehabilitointia. Tuoreessa tutkimuksessa, johon osallistui 34 osmoottista demyelinaatio-oireyhtymää sairastavaa potilasta, kaksi kuoli, ja jäljelle jääneistä 32:sta kolmasosa toipui, kolmasosa oli heikentynyt mutta itsenäinen ja kolmasosa riippuvainen.10