Onychogryphosis: Fallbericht und Literaturübersicht

Abstract

Onychogryphose ist eine Störung des Nagelplattenwachstums, die klinisch durch eine undurchsichtige, gelb-braune Verdickung der Nagelplatte mit einhergehender grober Hyperkeratose, Dehnung und verstärkter Krümmung gekennzeichnet ist. Sie tritt am häufigsten bei älteren Erwachsenen und Patienten mit schlechter Körperpflege auf. Es handelt sich um eine relativ häufige und wichtige Erkrankung, da die Patienten unter Schmerzen, Sekundärkomplikationen und kosmetischen Problemen leiden können. Wir stellen den Fall eines 67-jährigen Mannes vor, bei dem seit 30 Jahren eine starke Verdickung, ein abnormales Wachstum und eine gelbe Verfärbung des linken großen Zehennagels auftraten, was klinisch mit einer Onychogryphose vereinbar ist. Diese Übersicht beleuchtet die Ätiologie, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten der Onychogryphose.

© 2018 S. Karger AG, Basel

Established Facts

Neue Erkenntnisse

Einführung

Die Onychogryphose ist eine Störung des Nagelplattenwachstums, die durch eine undurchsichtige, gelb-braune Verdickung der Nagelplatte mit damit verbundener grober Hyperkeratose, Dehnung und verstärkter Krümmung gekennzeichnet ist. Sie wird oft als „Widderhornnagel“ oder als „austernähnliches“ Aussehen beschrieben. Die Nagelplatte wächst zunächst nach oben und weicht dann seitlich zu den anderen Zehen hin ab. Nach Zaias wächst die Nagelplatte an der Matrix hypertroph und ungleichmäßig, wobei die schneller wachsende Seite die Richtung der Deformität bestimmt. Für diese Deformität gibt es zwei mögliche Erklärungen: Möglicherweise ist unter der hinteren Falte nicht genügend Nagelmatrix vorhanden, um eine Abflachung zu bewirken, oder das Nagelbett trägt eine größere Menge Keratin zum Nagel bei, als dies normalerweise der Fall ist. Am häufigsten ist der große Zehennagel betroffen, in seltenen Fällen kann aber auch der Fingernagel betroffen sein. Sie tritt häufiger bei älteren oder obdachlosen Patienten mit Anzeichen von Vernachlässigung auf.

Fallbericht

Ein 67-jähriger Mann stellte sich mit einer 30-jährigen Vorgeschichte von starker Verdickung, abnormalem Wachstum und gelber Verfärbung seines linken großen Zehennagels vor. Er gab an, dass der betroffene Nagel alle 6 Monate in der Mitte abbrach und dann wieder nachwuchs. In letzter Zeit war er schmerzhafter geworden und drückte auf seinen zweiten Zeh, was das Gehen und das Anziehen von Socken erschwerte. Es gab keine Vorgeschichte von Traumata, Tinea pedis oder Onychomykose in der Familie. Bei der körperlichen Untersuchung fielen eine Verdickung und eine seitliche Abweichung des linken ersten Zehennagels auf (Abb. 1). Eine Nagelentnahme mit histopathologischem Befund war negativ für Pilzhyphen. Eine Röntgenaufnahme des Zehs zeigte eine leichte Osteoarthritis, und es gab keine subunguale Exostose. Es wurde eine Onychogryphose diagnostiziert, und als Therapie wurde eine Nagelentfernung mit Phenolmatrizektomie durchgeführt.

Diskussion

Prävalenz

Die Prävalenz der Onychogryphose ist in der älteren Bevölkerung am höchsten. In einer Querschnittsbeobachtungsstudie an 173 Patienten in 3 Pflegeheimen in Tokio betrug die Prävalenz der Onychogryphose 17,9 %. In einer anderen Studie, die an 536 Patienten über 75 Jahren aus 4 Allgemeinpraxen durchgeführt wurde, lag die gemeldete Prävalenz bei 11,2 %. In einer Krankenhausstudie über Fußprobleme bei 100 Patienten in 4 verschiedenen Abteilungen wurde eine Prävalenz von 38 % festgestellt.

Ursachen

Anlagebedingte Onychogryphose

Es gibt nur wenige Berichte über vererbte Fälle von Onychogryphose. Die kongenitale Onychogryphose wurde als autosomal-dominante Veranlagung beschrieben und vererbt, bei der alle Nägel der Hände und Füße betroffen sein können. Die Erkrankung beginnt in der Regel innerhalb des ersten Lebensjahres. Ein Fall von kongenitaler Onychogryphose wurde bei einem 2-jährigen Mädchen beschrieben, das als Frühgeburt mit Anonychie geboren wurde. Als alle Nägel wuchsen, waren sie hypertroph und wichen seitlich ab. Die kongenitale Onychogryphose kann klinisch einer kongenitalen Fehlstellung der Zehennägel und einer kongenitalen Pachyonychie ähneln und muss von diesen unterschieden werden. Onychogryphose ist auch ein Merkmal des Haim-Munk-Syndroms zusammen mit palmoplantarer Hyperkeratose, schwerer früh einsetzender Parodontitis, Pes planus, Arachnodaktylie und Akro-Osteolyse. Das Haim-Munk-Syndrom ist eine autosomal rezessive Genodermatose, die durch Mutationen in einem lysosomalen Protease-Gen, dem Cathepsin C, verursacht wird. In seltenen Fällen wurde auch über einen Zusammenhang zwischen Onychogryphose und tuberöser Sklerose berichtet, was auf schlechte Pflege, kognitive Beeinträchtigung oder subunguale Fibrome zurückzuführen sein kann. Es wurde über Onychogryphose als Merkmal verschiedener angeborener Syndrome berichtet, darunter das Papillon-Lefèvre-Syndrom, Ichthyosis hystrix und das Syndrom der ektodermalen Dysplasie und Syndaktylie Typ I.

Erworbene Onychogryphose

Erworbene Onychogryphose wird am häufigsten bei Menschen mit langjähriger schlechter persönlicher Pflege oder Vernachlässigung, bei Obdachlosen und bei Menschen mit Altersdemenz beobachtet. Onychogryphose kann mit Ichthyose, Psoriasis, Pemphigus, Syphilis, Variola und Hyperurikämie assoziiert sein. Onychogryphose tritt auch bei Beeinträchtigung der peripheren Durchblutung auf, einschließlich Krampfadern, Stauungsdermatitis und Unterschenkelgeschwüren. Es wurde berichtet, dass Onychogryphose eine Folge eines elastischen Drahtes zur Korrektur eines Zangennagels sein kann. Traumatische Verletzungen der Nägel, einschließlich Verbrennungen und Mikrotraumata, die zu Eiterung oder Narbenbildung führen, können ebenfalls zu Onychogryphose führen. Mikrotraumata werden häufig auf falsch sitzende Schuhe oder Schuheinlagen zurückgeführt, und Fußanomalien wie Hallux valgus können dazu führen, dass der Nagel anfälliger für Traumata ist. Tabelle 1 fasst die Ursachen der erworbenen Onychogryphose zusammen.

Interessanterweise treten Onychogryphose und Lymphadenopathie bei 50-75 % der mit Leishmaniose infizierten Hunde auf. Bislang gibt es jedoch keine Berichte über Menschen mit Leishmaniose, die eine Onychogryphose aufweisen.

Diagnose

Die Onychogryphose bleibt weitgehend eine klinische Diagnose, die auf dem charakteristischen Erscheinungsbild beruht. Es besteht eine Verdickung der Nagelplatte mit einhergehender grober Hyperkeratose und verstärkter Krümmung. Der Nagel kann austernförmig sein oder einem Widderhorn ähneln, und seine unregelmäßige Oberfläche ist durch Längs- und Querrillen gekennzeichnet, wobei letztere häufiger vorkommen. Die Diagnose der Onychogryphose kann in den frühen Stadien schwierig zu stellen sein, da die Hypertrophie der Nagelplatte die früheste Manifestation ist, während die klassischen Merkmale erst später auftreten. Histologisch zeigt sich eine ungeordnete Anordnung der Keratinozyten innerhalb der Nagelplatte mit Hyperchromatismus, Parakeratose und zahlreichen Spaltbildungen. Die Erkrankung kann klinisch mit einer Onychomykose verwechselt werden, und Pilzuntersuchungen können zum Ausschluss der Onychomykose herangezogen werden. Es sollte jedoch beachtet werden, dass Onychomykose und Onychogryphose nebeneinander bestehen können.

Hemi-onychogryphose ist ein Zustand, der die Onychogryphose imitiert, bei dem die Nagelplatte von Geburt an oder in der frühen Kindheit seitlich wächst. Dies kann eine Komplikation einer anhaltenden angeborenen Fehlstellung der großen Zehennägel sein. Sie kann durch regelmäßiges Schneiden der Nagelplatte und Fußpflege verhindert werden.

Komplikationen

Zu den häufigen Komplikationen der Onychogryphose gehören eingewachsene Zehennägel, Paronychie, sekundäre Onychomykose und die Unfähigkeit, den Zehennagel aufgrund der zunehmenden Hypertrophie der Nagelplatte zu schneiden. In seltenen Fällen kann der seitliche Teil des proximalen Nagelfalzes verhärtet sein. In seltenen Fällen kann es zu einer subungualen Gangrän kommen.

Management und Behandlung

Die Behandlung ist zur Vorbeugung von Komplikationen und aus kosmetischen Gründen angezeigt (Tabelle 2). Die Therapie hängt von der Ursache und den Begleitumständen des Patienten ab; die Onychogryphose kann palliativ oder operativ behandelt werden. Zu Beginn sollten alle Anstrengungen unternommen werden, um übermäßigen Druck auf das Nagelbett zu vermeiden. Das Schuhwerk sollte auf seine Passform überprüft werden, um übermäßigen Druck oder Mikrotraumata an den Zehen zu vermeiden. Konservative Methoden werden bei älteren Menschen bevorzugt, insbesondere bei Patienten mit Gefäßschäden oder Hyperglykämie aufgrund von Diabetes. In den meisten dieser Fälle hilft die regelmäßige Anwendung von elektrischen Bohrern, Bohrern oder mechanischem Debridement mit einer doppelwirkenden Nagelzange (Abb. 2) dabei, eine Verringerung der Nagelplattendicke und -länge zu erreichen und zu erhalten. Die Kryotherapie der Nägel vor dem Schneiden erleichtert das Schneiden des Nagels mit einer gleichmäßigen Kante.

Bei Patienten mit guter Gefäßversorgung kann eine Nagelentfernung oder eine Entfernung der verdickten Nagelplatte angezeigt sein. Eine stumpfe Dissektion mit einem normalen Nagelknipser kann nach chemischer Avulsion mit 40 % Harnstoff oder 50 % Kaliumjod unter Okklusion durchgeführt werden. Die Onychogryphose tritt nach einer einfachen Nagelentfernung immer wieder auf. In einer Studie wurde bei 29 Onychogryphose-Patienten, bei denen eine konservative Behandlung versagt hatte, eine einfache Nagelentfernung durchgeführt. Die Rezidivrate nach 12 Monaten betrug 93 %; allerdings waren nur 17 % symptomatisch.

Wenn konservative Methoden versagen und der Patient symptomatisch ist, besteht die endgültige Behandlung in der Nagelentfernung mit anschließender Matrizektomie. In einer Studie, die an 96 Patienten mit rezidivierender Onychogryphose durchgeführt wurde, berichteten die Autoren über einen signifikanten Vorteil der Nagelentfernung mit Matrizektomie im Vergleich zu einer einfachen Nagelentfernung allein. Die Matrizektomie kann entweder durch Exzision oder Ablation erfolgen. Zu den Exzisionstechniken gehören kalter Stahl, schneidende Elektrochirurgie oder ein Laser, der im Schneidemodus verwendet wird. Zu den ablativen Techniken gehören Chemokauterisation, Elektrokauterisation oder ein Laser im ablativen Modus.

In einigen Fällen ist eine chirurgische Resektion der gesamten Nagelmatrix angezeigt. Unter lokaler Anästhesie und Tourniquet-Kontrolle werden mit der Zadik-Technik 2 schräge 0,5-Zoll-Inzisionen vorgenommen, die am Übergang zwischen Nagelfalz und Nagelwall beginnen und sich nach lateral und proximal erstrecken. Mit einer scharfen Dissektion wird der Nagel avuliert und die Keimmatrix sowie die darüber liegende tiefe Schicht des Nagelfalzes und der Nagelwände entfernt. Die Hautlappen werden wieder vernäht, um die Wunde zu bedecken. Diese Technik kann auch zu einer partiellen Matrizektomie modifiziert werden, bei der ein ganzer Keil der Nagelmatrix herausgeschnitten wird. Eine andere Operationstechnik ist die Matrizektomie mit einem V-Y-Vorschublappen, einem dreieckigen Lappen, dessen Spitze an der distalen Interphalangealfalte und dessen Basis am Rand der Läsion liegt. Die Vorteile des V-Y-Vorschublappens sind die Erhaltung des Gefühls und der Länge sowie eine gute Abdeckung der Weichteile. Die radikalste Technik, die heute nur noch selten angewandt wird, ist die Syme-Methode, bei der eine Hälfte des Endglieds zusammen mit dem Nagelfalz ebenfalls entfernt wird.

Die Abtragung der Nagelmatrix kann mit Elektrodessikation erfolgen. Die Vorteile dieser Methode sind minimale postoperative Schmerzen und Drainage und dass sie schnell durchgeführt werden kann. Die Abtragung kann auch durch Chemokauterisation mit Phenol (übersättigte Lösung, 88 %) oder mit 10 % Natriumhydroxid mit ausgezeichneten Erfolgsraten durchgeführt werden. In einer Studie mit 107 Patienten mit Onychogryphose oder eingewachsenen Zehennägeln war die Phenolkauterisation dem Zadik-Verfahren bei beiden Nagelerkrankungen überlegen. Die Phenolkauterisation führte zu weniger Wiederauftreten von Nagelspitzen und zu weniger Fällen, die eine weitere chirurgische Behandlung erforderten. Der Kohlendioxid (CO2)-Laser wird ebenfalls zur Behandlung der Onychogryphose eingesetzt. Zu den Vorteilen dieser Technik gehören eine selektivere Zerstörung des Matrixepithels, ohne dass es zu einer Nekrose des angrenzenden Hautgewebes kommt, weniger postoperative Schmerzen und eine kürzere Heilungszeit.

Zusammenfassung

Onychogryphose ist eine wichtige Nagelerkrankung, die aufgrund von Schmerzen und Folgeerscheinungen, einschließlich Onychokryptose und Paronychie, sowie aus kosmetischen Gründen erkannt und behandelt werden muss. Je nach den Begleitumständen des Patienten kann die Onychogryphose konservativ oder chirurgisch behandelt werden. Weitere Studien sind erforderlich, um die vorteilhafteste chirurgische Methode zur Behandlung der Onychogryphose bei gleichzeitiger Minimierung der unerwünschten Wirkungen zu ermitteln.

Statement of Ethics

Für die Veröffentlichung von Abbildung 1 wurde die Zustimmung des Patienten eingeholt.

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Dayoung Ko und Dr. Lipner haben keine Interessenkonflikte offen zu legen.

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