Onychogryphosis: Case Report and Review of the Literature

Abstract

Onychogryphosis er en forstyrrelse af neglepladens vækst, der klinisk er karakteriseret ved en uigennemsigtig, gulbrun fortykkelse af neglepladen med tilhørende grov hyperkeratose, forlængelse og øget krumning. Den er mest almindelig hos ældre voksne og hos patienter med dårlig personlig pleje. Det er en relativt almindelig og vigtig tilstand, fordi patienterne kan lide af smerter, sekundære komplikationer og kosmetiske problemer. Vi præsenterer et tilfælde af en 67-årig mand med en 30-årig historie af alvorlig fortykkelse, unormal vækst og gul misfarvning af hans venstre storetånegl, klinisk i overensstemmelse med onychogryphosis. Denne gennemgang belyser ætiologi, diagnose og behandlingsmuligheder for onychogryphosis.

© 2018 S. Karger AG, Basel

Etablerede fakta

Novel Insights

Indledning

Onychogryphosis er en forstyrrelse af neglepladens vækst, der er karakteriseret ved en uigennemsigtig, gulbrun fortykkelse af neglepladen med tilhørende grov hyperkeratose, forlængelse og øget krumning. Den beskrives ofte som en “vædderhornsnegl” eller som “østersagtig” i sit udseende. Neglepladen vokser først opad og afviger derefter lateralt mod de andre tæer . Ifølge Zaias , vokser neglepladen hypertrofisk og ujævnt på matriklen, og det er den hurtigere voksende side, der bestemmer retningen af deformiteten. Der er blevet foreslået to mulige forklaringer på denne deformitet: Der kan være utilstrækkelig neglematrix under den bageste fold til at udøve en udjævnende virkning, eller neglebunden kan bidrage med en større mængde keratin til neglen, end man normalt ser . Storetåneglen er oftest påvirket, men fingerneglen kan i sjældne tilfælde også være involveret. Det ses hyppigere hos ældre eller hjemløse patienter med tegn på forsømmelse .

Sagsrapport

En 67-årig mand præsenterede sig med en 30-årig historie med en alvorlig fortykkelse, unormal vækst og gul misfarvning af hans venstre storetånegl. Han oplyste, at den berørte negl brækkede af midtvejs hver 6. måned og derefter voksede igen. Den var blevet mere smertefuld på det seneste og ramte hans anden tå, hvilket gjorde det vanskeligt at gå og tage sokker på. Der var ingen anamnese om traumer, tinea pedis eller onychomycosis i familien. Den fysiske undersøgelse viste tykkelse og lateral afvigelse af den venstre første tånegl (Fig. 1). En negleklipning med histopatologi var negativ for svampehyphaer. En røntgenundersøgelse af tåen viste mild osteoarthritis, og der var ingen subungual exostose. Der blev stillet diagnosen onychogryphosis, og der blev udført en negleavulsion med phenolmatrikektomi som behandling.

Diskussion

Prævalens

Prævalensen af onychogryphosis er størst i den ældre befolkning. I en tværsnitsobservationsundersøgelse af 173 patienter på 3 plejehjem i Tokyo var prævalensen af onychogryphosis 17,9 % . I en anden undersøgelse, der blev gennemført på 536 patienter over 75 år fra 4 almen praksis, var den rapporterede prævalens 11,2 % . I en hospitalsundersøgelse udført på fodproblemer hos 100 patienter på 4 forskellige afdelinger var den rapporterede prævalens 38% .

Causer

Anlægsbetinget onychogryphosis

Der er få rapporter om arvelige tilfælde af onychogryphosis. Medfødt onychogryphosis er blevet beskrevet og nedarves som et autosomalt-dominant træk, hvor alle negle på både hænder og fødder kan være involveret. Den opstår normalt inden for det første leveår . Der er beskrevet et tilfælde af medfødt onychogryphosis hos en 2-årig pige, som blev født for tidligt med anonychia. Da alle neglene voksede, var de hypertrofiske og afveg lateralt . Medfødt onychogryphosis kan klinisk ligne og skal adskilles fra medfødt fejlstilling af tåneglene og medfødt pachyonychia . Onychogryphosis er også et træk ved Haim-Munk-syndromet sammen med palmoplantar hyperkeratose, alvorlig tidlig parodontitis, pes planus, arachnodaktyli og acro-osteolyse. Haim-Munk-syndromet er en autosomal recessiv genodermatose forårsaget af mutationer i et lysosomalt protease-gen, cathepsin C . Onychogryphosis er også sjældent blevet rapporteret som værende forbundet med tuberøs sklerose, hvilket kan skyldes dårlig pleje, kognitiv svækkelse eller subunguale fibromer . Der er rapporteret om onychogryphosis som et træk ved flere medfødte syndromer, herunder Papillon-Lefèvre syndrom , ichthyosis hystrix , og ektodermal dysplasi-syndaktyliesyndrom type I .

Acquired Onychogryphosis

Acquired onychogryphosis observeres oftest hos personer med langvarig dårlig personlig pleje eller vanrøgt, hos hjemløse personer og hos personer med senil demens. Onychogryphosis kan være forbundet med ichthyosis, psoriasis, pemphigus, syfilis, variola og hyperurikæmi . Onychogryphosis ses også med forringelse af det perifere kredsløb, herunder åreknuder, stasisdermatitis og sår i underbenene . Onychogryphosis er blevet rapporteret som et resultat af en elastisk tråd til korrektion af en knipnegl . Traumatiske skader på neglene, herunder forbrændingsskader og mikrotraumer, der resulterer i ætsning eller arvævsdannelse, kan også resultere i onychogryphosis . Mikrotraumer skyldes ofte dårligt tilpassede sko eller fodtøj, og fodanomalier som f.eks. hallux valgus kan gøre neglen mere modtagelig over for traumer . Tabel 1 opsummerer årsagerne til erhvervet onychogryphosis.

Interessant nok er onychogryphosis og lymfadenopati til stede hos 50-75 % af de hunde, der er inficeret med leishmaniasis . Indtil nu er der dog ikke rapporteret om mennesker med leishmaniasis, der har onychogryphosis.

Diagnose

Onychogryphosis er fortsat i høj grad en klinisk diagnose baseret på karakteristisk udseende. Der er en fortykkelse af neglepladen med tilhørende grov hyperkeratose og øget krumning. Neglen kan være østersagtig eller ligne et vædderhorn, og dens uregelmæssige overflade er præget af longitudinale og tværgående striber, hvoraf sidstnævnte er hyppigere. Diagnosen onychogryphosis kan være vanskelig at nå i de tidlige stadier, fordi hypertrofi af neglepladen er den tidligste manifestation, med de mere klassiske træk, der optræder senere . Histologisk set er der en uordentlig placering af keratinocytter i neglepladen med hyperkromatism, parakeratose og talrige spaltninger . Lidelsen kan klinisk forveksles med onychomycosis, og svampeundersøgelser kan anvendes til at udelukke sidstnævnte. Det skal dog bemærkes, at onychomykose og onychogryphosis kan eksistere samtidig.

Hemi-onychogryphosis er en tilstand, der efterligner onychogryphosis, hvor neglepladen vokser lateralt fra fødslen eller den tidlige barndom. Dette kan være en komplikation af en vedvarende medfødt fejlstilling af storetåneglene. Den kan forebygges ved regelmæssig trimning af neglepladen og fodpleje .

Komplikationer

Nogle almindelige komplikationer ved onychogryphosis omfatter indgroede tånegle, paronychia, sekundær onychomycosis og manglende evne til at klippe tåneglen på grund af tiltagende hypertrofi af neglepladen . I sjældne tilfælde kan den laterale del af den proximale neglefold blive indureret . I sjældne tilfælde kan der opstå subungual gangræn.

Behandling og håndtering

Behandling er berettiget for at forebygge komplikationer og af hensyn til kosmos (tabel 2). Behandlingen afhænger af årsagen og patientens komorbiditeter; onychogryphosis kan behandles palliativt eller operativt . I første omgang bør man bestræbe sig på at undgå overdrevent tryk på neglelaget. Fodtøj bør gennemgås for at vurdere, om det passer godt, så man undgår overdrevent tryk eller mikrotraumer på tæerne . Konservative metoder er at foretrække i den ældre befolkning, især hos patienter med vaskulær svækkelse eller hyperglykæmi på grund af diabetes. I de fleste af disse tilfælde vil regelmæssig brug af elektriske boremaskiner, burs eller mekanisk debridering med en dobbeltvirkende neglesaks (fig. 2) bidrage til at etablere og opretholde en reduktion af neglepladens tykkelse og længde . Brug af kryoterapi på neglene før negleklipning gør det lettere at klippe neglen med en jævn kant .

Hos patienter med god vaskulær forsyning kan en negleavulsion eller fjernelse af den fortykkede negleplade være indiceret. Der kan anvendes en stump dissektion med en almindelig negleklipper efter kemisk avulsion med 40% urinstof eller 50% kaliumjod under okklusion. Onychogryphosis vender uvægerligt tilbage efter en simpel negleavulsion . I 1 undersøgelse blev der foretaget en simpel negleavulsion på 29 onychogryphosis-patienter, som ikke havde fået held med konservativ behandling. Recidivraten efter 12 måneder var 93%; dog var kun 17% symptomatiske .

Hvis konservative metoder ikke virker, og patienten er symptomatisk, er den endelige behandling negleavulsion efterfulgt af matricektomi. I 1 undersøgelse udført på 96 patienter med tilbagevendende onychogryphosis rapporterede forfatterne en signifikant fordel af negleavulsion med matricectomi sammenlignet med en simpel negleavulsion alene . Matricektomi kan opnås enten ved excision eller ablation . Excisionsteknikker omfatter koldt stål, skærende elektrokirurgi eller en laser, der anvendes i skærende tilstand . Ablative teknikker omfatter kemocauteri, elektrocauteri eller en laser i ablativ tilstand .

I nogle tilfælde er kirurgisk resektion af hele neglematrixen indiceret. Ved hjælp af lokalbedøvelse og tourniquetkontrol og Zadik-teknikken foretages 2 skrå 0,5-tommers snit, der begynder ved krydset mellem neglefolden og neglevæggene og strækker sig lateralt og proximalt . Der anvendes en skarp dissektion for at afulere neglen og fjerne den germinale matrix og det overliggende dybe lag af neglefalsen og -væggene. Hudlapperne sutureres tilbage for at dække såret . Denne teknik kan også modificeres til at være en delvis matricektomi, hvor en hel kile af neglematrixen udskæres . En anden kirurgisk teknik anvender en matricektomi med en V-Y advancement flap, som er en trekantet flap, der er udformet med spidsen ved den distale interphalangeale fold og basen ved læsionens kant. Fordelene ved V-Y advancementflappen er bevarelse af fornemmelse og længde samt god blødtvævsdækning . Den mest radikale teknik, der sjældent anvendes i dag, er Syme-metoden, hvor halvdelen af den terminale phalanx også udskæres sammen med neglefolden .

Ablation af neglematrixen kan udføres med elektrodosering . Fordelene ved denne metode er minimal postoperativ smerte og drænage, og at den kan udføres hurtigt. Ablation kan også udføres ved kemocauterisering med phenol (overmættet opløsning, 88 %) eller med 10 % natriumhydroxid med fremragende succesrater . I en undersøgelse af 107 patienter med onychogryphosis eller indgroede tånegle var phenol kauterisering bedre end Zadik-procedure for begge negletilstande. Phenol kauterisering resulterede i færre recidiv af neglespidser samt færre tilfælde, der krævede yderligere kirurgisk behandling . Kuldioxidlaseren (CO2) anvendes også til behandling af onychogryphosis . Fordelene ved denne teknik omfatter mere selektiv ødelæggelse af matrixepithelet uden at forårsage nekrose af tilstødende dermal væv, mindre postoperativ smerte og kortere helingstid .

Summary

Onychogryphosis er en vigtig negletilstand at genkende og behandle på grund af smerte og følgevirkninger, herunder onychokryptose og paronychia, og af hensyn til kosmesis. Afhængigt af patientens komorbiditeter kan onychogryphosis behandles konservativt eller kirurgisk. Der er behov for yderligere undersøgelser for at evaluere den mest fordelagtige kirurgiske metode til behandling af onychogryphosis, samtidig med at bivirkningerne minimeres.

Etisk erklæring

Der er indhentet patientens samtykke til offentliggørelse af figur 1.

Oplysningserklæring

Dayoung Ko og Dr. Lipner har ingen interessekonflikter at oplyse.

Han XC, Zheng LQ, Zheng TG: Onychogryphosis i tuberøs sclerosekompleks: et usædvanligt træk. An Bras Dermatol 2016; 91: 116-118.

Eksterne ressourcer

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Hattab FN, Amin WM: Papillon-Lefèvre syndrom med albinisme: en gennemgang af litteraturen og rapport om 2 brødre. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2005; 100: 709-716.

Eksterne ressourcer

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Biswas P, Abhishek D, Sendur S, Nag F, Saha A, Chatterjee G: A case of ichthyosis hystrix: unusual manifestation of this rare disease. Indian J Dermatol 2014; 59: 82-84.

Eksterne ressourcer

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Mohammad A: Usædvanlige manifestationer af ektodermal dysplasi-syndaktyliesyndrom type I hos to yemenitiske søskende. Dermatol Online J 2015; 21.

Eksterne ressourcer

• Pubmed/Medline (NLM)

Freiberg A, Dougherty S: A review of management of ingrown toenails and onychogryphosis. Can Fam Physician 1988; 34: 2675-2681.

Eksterne ressourcer

• Pubmed/Medline (NLM)

Müller C: On the causes of congenital onychogryphosis. Münch Med Wochenschr 1904; 49: 2180-2182.

Barkhordari K, Shafiee A: Ramshornsnegl ved iskæmi i underbenet. J Tehran Heart Cent 2015; 10: 163-164.

Eksterne ressourcer

• Pubmed/Medline (NLM)

Harada K, Yamaguchi M, Watanabe S, Shimada S: Onychogryphosis by an elastic wire. J Dermatol 2013; 40: 1055-1056.

Eksterne ressourcer

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Kouskoukis CE, Scher RK: Onychogryphosis. J Dermatol Surg Oncol 1982; 8: 138-140.

Eksterne ressourcer

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Ferreira MG, Fattori KR, Souza F, Lima VM: Potentiel rolle for hundelopper i Leishmania spp.’s cyklus Vet Parasitol 2009; 165: 150-154.

Eksterne ressourcer

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Alvar J, Canavate C, Molina R, Moreno J, Nieto J: Canine leishmaniasis. Adv Parasitol 2004; 57: 1-88.

Eksterne ressourcer

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Moreno J, Alvar J: Canine leishmaniasis: epidemiologisk risiko og den eksperimentelle model. Trends Parasitol 2002; 18: 399-405.

Eksterne ressourcer

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Mc Dermott R, Kidney R: Celtic tiger: a case of onychogryphosis. Int J Case Rep Imag 2012; 3: 27-29.

Wagner G, Sachse MM: Medfødt fejlstilling af storetå-neglen. J Dtsch Dermatol Ges 2012; 10: 326-330.

Eksterne ressourcer

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Chelidze K, Lipner SR: In the toolbox: the dual action nail clipper. Dermatol Surg 2017, Epub ahead of print.

Eksterne ressourcer

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Möhrenschlager M, Wicke-Wittenius K, Brockow K, Bruckbauer H, Ring J: Onychogryphosis in elderly persons: an indicator of long-standing poor nursing care? Rapport om et tilfælde og gennemgang af litteraturen. Cutis 2001; 68: 233-235.

Eksterne ressourcer

• Pubmed/Medline (NLM)

Yang TH, Tsai HH: Udførelse af kryoterapi på onychogryphotiske negle før negleklipning. J Am Acad Dermatol 2016; 75:e69-e70.

Eksterne ressourcer

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Fowler AW: Excision of the germinal matrix: a unified treatment for embedded toe-nail and onychogryphosis. Br J Surg 1958; 45: 382-387.

Eksterne ressourcer

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Greig JD, Anderson JH, Ireland AJ, Anderson JR: Simple avulsion of onychogryphotic toeails: a justifiable treatment? Postgrad Med J 1989; 65: 741-742.

Eksterne ressourcer

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Zhang H, Deng Q: The application of the germinal matrix, nail bed and nail plate ablation to cure the relapse onychogryphosis. Xinjiang Yi Xue Yuan 2010; 6: 034.

Ceilley RI, Collison DW: Matricektomi. J Dermatol Surg Oncol 1992; 18: 728-734.

Eksterne ressourcer

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Zadik FR: Obliteration af storetåens neglebånd uden afkortning af den terminale phalanx. Bone Joint J 1950; 32: 66-67.

Gürbüz K, Ozan F, Kayali C, Altay T: Total matricectomy and VY advancement flap technique in the treatment of onychogryphosis. Dermatol Surg 2017; 43: 583-586.

Eksterne ressourcer

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Townsend AC, Scott PJ: Indgroede tånegle og onychogryphosis. Bone Joint J 1966; 48: 354-358.

Eksterne ressourcer

• Pubmed/Medline (NLM)

Andrew T, Wallace WA: Neglebåndsablation – excise eller cauterise? En kontrolleret undersøgelse. Br Med J 1979; 1: 1539.

Eksterne ressourcer

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Kaplan I, Labandter H: Onychogryphosis behandlet med den kirurgiske CO2-laser. Br J Plast Surg 1976; 29: 102-103.

Eksterne ressourcer

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Author Contacts

Artikel-/publikationsdetaljer

Copyright: Alle rettigheder forbeholdes. Ingen del af denne publikation må oversættes til andre sprog, reproduceres eller udnyttes i nogen form eller på nogen måde, elektronisk eller mekanisk, herunder fotokopiering, optagelse, mikrokopiering eller ved hjælp af et informationslagrings- og informationssøgningssystem, uden skriftlig tilladelse fra udgiveren.
Dosering af lægemidler: Forfatterne og udgiveren har gjort deres yderste for at sikre, at valg og dosering af lægemidler i denne tekst er i overensstemmelse med gældende anbefalinger og praksis på udgivelsestidspunktet. I betragtning af den igangværende forskning, ændringer i statslige bestemmelser og den konstante strøm af oplysninger om lægemiddelbehandling og lægemiddelreaktioner opfordres læseren imidlertid til at kontrollere indlægssedlen for hvert enkelt lægemiddel for eventuelle ændringer i indikationer og dosering og for tilføjede advarsler og forsigtighedsregler. Dette er især vigtigt, når det anbefalede middel er et nyt og/eller sjældent anvendt lægemiddel.
Afvisning: De udtalelser, meninger og data, der er indeholdt i denne publikation, tilhører udelukkende de enkelte forfattere og bidragydere og ikke udgiverne og redaktøren/redaktørerne. Forekomsten af reklamer og/eller produktreferencer i publikationen er ikke en garanti, godkendelse eller godkendelse af de produkter eller tjenester, der reklameres for, eller af deres effektivitet, kvalitet eller sikkerhed. Udgiveren og redaktøren/redaktørerne fraskriver sig ansvaret for eventuelle skader på personer eller ejendom som følge af ideer, metoder, instruktioner eller produkter, der henvises til i indholdet eller annoncerne.