Onychogryphosis: Skin Appendix Disorders 2018, Vol. 4, No. 4 Onychogryphosis: Skin Appendage Disorders 2018, Vol. 4, No. 4 Onychogryphosis: Case Report and Review of the Literature

Abstract

Onychogryphosis är en störning av nagelplattans tillväxt som kliniskt karakteriseras av en ogenomskinlig, gulbrun förtjockning av nagelplattan med tillhörande grov hyperkeratos, förlängning och ökad krökning. Den är vanligast hos äldre vuxna och patienter med dålig personlig vård. Det är ett relativt vanligt och viktigt tillstånd eftersom patienterna kan drabbas av smärta, sekundära komplikationer och kosmetiska problem. Vi presenterar fallet med en 67-årig man med en 30-årig historia av allvarlig förtjockning, onormal tillväxt och gul missfärgning av hans vänstra stortånagel, kliniskt överensstämmande med onychogryphosis. Denna översikt belyser etiologi, diagnos och behandlingsalternativ för onychogryphosis.

© 2018 S. Karger AG, Basel

Etablerade fakta

Novel Insights

Introduktion

Onychogryphosis är en störning av nagelplattans tillväxt som kännetecknas av en ogenomskinlig, gulbrun förtjockning av nagelplattan med tillhörande grov hyperkeratos, förlängning och ökad krökning. Den beskrivs ofta som en ”ramshornsnagel” eller som ett ”ostronliknande” utseende. Nagelplattan växer först uppåt och avviker därefter lateralt mot de andra tårna . Enligt Zaias , växer nagelplattan hypertrofierad och ojämnt vid matrisen, och det är den snabbare växande sidan som bestämmer deformitetens riktning. Två möjliga förklaringar till denna deformitet har föreslagits: det kan finnas otillräcklig nagelmatris under det bakre vecket för att utöva en utjämnande effekt, eller så kan nagelbädden bidra med en större mängd keratin till nageln än vad som normalt ses . Stor tånagel är oftast drabbad, men fingernageln kan i sällsynta fall vara involverad. Det ses oftare hos äldre eller hemlösa patienter med tecken på försummelse .

Fallrapport

En 67-årig man presenterade sig med en 30-årig historia av kraftig förtjockning, onormal tillväxt och gul missfärgning av sin vänstra stortånagel. Han uppgav att den drabbade nageln bröts av halvvägs var sjätte månad för att sedan växa igen. Den hade blivit mer smärtsam på senare tid och tryckte på hans andra tå, vilket gjorde det svårt att gå och ta på sig strumpor. Det fanns ingen anamnes på trauma, tinea pedis eller någon anamnes på onychomykos i familjen. Vid den fysiska undersökningen märktes en förtjockning och sidoavvikelse av den vänstra första tånageln (fig. 1). En nagelklippning med histopatologi var negativ för svamphyfer. En röntgenundersökning av tån visade mild artros och det fanns ingen subungual exostos. Diagnosen onychogryphosis ställdes och en nagelavulsion med fenolmatrisktomi utfördes som terapi.

Diskussion

Prevalens

Prevalensen av onychogryfos är högst hos den äldre befolkningen. I en tvärsnittsobservationsstudie på 173 patienter på 3 vårdhem i Tokyo var prevalensen av onychogryfos 17,9 % . I en annan studie som genomfördes på 536 patienter över 75 år från fyra allmänläkarmottagningar var den rapporterade prevalensen 11,2 % . I en sjukhusundersökning som genomfördes om fotproblem hos 100 patienter på 4 olika avdelningar var den rapporterade prevalensen 38 % .

Causer

Anlagd onychogryfos

Det finns få rapporter om ärftliga fall av onychogryfos. Medfödd onychogryfos har beskrivits och ärvs som ett autosomalt-dominant drag där alla naglar på både händer och fötter kan vara involverade. Den börjar vanligen under det första levnadsåret. Ett fall av medfödd onychogryphos har beskrivits hos en tvåårig flicka som föddes för tidigt med anonyxi. När alla naglar växte ut var de hypertrofiska och avvek lateralt . Medfödd onychogryphos kan kliniskt likna och måste särskiljas från medfödd felställning av tånaglarna och medfödd pachyonychia . Onychogryphos är också ett kännetecken för Haim-Munk-syndromet tillsammans med palmoplantär hyperkeratos, allvarlig tidig parodontit, pes planus, arachnodaktyli och akroosteolys. Haim-Munk-syndromet är en autosomalt recessiv genodermatos som orsakas av mutationer i en lysosomal proteasegen, kathepsin C . Onychogryfos har också sällan rapporterats vara associerad med tuberös skleros, vilket kan bero på dålig omvårdnad, kognitiv nedsättning eller subunguala fibromer . Det har rapporterats om onychogryfos som ett inslag i flera medfödda syndrom, bland annat Papillon-Lefèvres syndrom , ichtyosis hystrix och ektodermal dysplasi-syndaktyli syndrom typ I .

Förvärvad onychogryfos

Förvärvad onychogryfos observeras oftast hos personer som under lång tid haft dålig personlig omvårdnad eller försummelse, hos hemlösa personer och hos personer med senil demens. Onychogryphos kan vara associerad med ichtyos, psoriasis, pemfigus, syfilis, variola och hyperurikemi . Onychogryphos ses också i samband med försämrad perifer cirkulation, inklusive åderbråck, stasisdermatit och sår i underbenen . Onychogryphos har rapporterats vara ett resultat av en elastisk tråd för korrigering av en klämnagel . Traumatiska skador på naglarna, inklusive brännskador och mikrotrauman som leder till suppuration eller ärrbildning, kan också leda till onychogryphos . Mikrotrauma tillskrivs ofta felaktigt passande skor eller fotbeklädnader, och fotanomalier, t.ex. hallux valgus, kan leda till att nageln är mer känslig för trauma . Tabell 1 sammanfattar orsakerna till förvärvad onychogryphos.

Interessant nog förekommer onychogryphos och lymfadenopati hos 50-75 % av de hundar som är infekterade med leishmaniasis . Hittills har det dock inte rapporterats att människor med leishmaniasis har onychogryphos.

Diagnos

Onychogryphosis förblir till stor del en klinisk diagnos baserad på ett karakteristiskt utseende. Det finns en förtjockning av nagelplattan med associerad grov hyperkeratos och ökad krökning. Nageln kan vara ostronliknande eller likna ett vädjurshorn, och dess oregelbundna yta präglas av longitudinella och tvärgående strimmor, varav de senare är mer frekventa. Diagnosen onychogryphos kan vara svår att nå i de tidiga stadierna eftersom hypertrofi av nagelplattan är den tidigaste manifestationen, med de mer klassiska dragen som dyker upp senare . Histologiskt finns det ett oordnat arrangemang av keratinocyter inom nagelplattan med hyperkromatism, parakeratos och många klyftor . Kliniskt kan sjukdomen förväxlas med onychomykos, och svampundersökningar kan användas för att utesluta den senare. Det bör dock noteras att onychomykos och onychogryphosis kan samexistera.

Hemi-onychogryphosis är ett tillstånd som efterliknar onychogryphosis där nagelplattan växer lateralt från födseln eller tidig barndom. Detta kan vara en komplikation av persisterande medfödd felställning av stortånaglarna. Det kan förebyggas genom regelbunden trimning av nagelplattan och fotvård .

Komplikationer

Några vanliga komplikationer till onychogryfos är inåtväxande tånaglar, paronychia, sekundär onychomykos och oförmåga att skära tånageln på grund av ökad hypertrofi av nagelplattan . I sällsynta fall kan den laterala delen av det proximala nagelfalsen bli indurerad . I sällsynta fall kan subungualt gangrän uppstå.

Hantering och behandling

Behandling är motiverad för att förebygga komplikationer och för att förbättra kosmetiken (tabell 2). Behandlingen beror på orsaken och patientens komorbiditeter; onychogryphos kan behandlas palliativt eller operativt . Initialt bör alla ansträngningar göras för att undvika överdrivet tryck på nagelbädden. Man bör se över skorna för att bedöma om de passar bra, så att man undviker överdrivet tryck eller mikrotrauma på tårna . Konservativa metoder är att föredra i den äldre befolkningen, särskilt hos patienter med nedsatt kärlfunktion eller hyperglykemi på grund av diabetes. I majoriteten av dessa fall kommer regelbunden användning av elektriska borrar, burs eller mekanisk debridering med en dubbelverkande nagelkniv (fig. 2) att bidra till att etablera och bibehålla en minskning av nagelplattans tjocklek och längd . Användning av kryoterapi på naglarna före nagelklippning gör det lättare att klippa nageln med en jämn kant .

Hos patienter med god kärlförsörjning kan en nagelavulsion eller avlägsnande av den förtjockade nagelplattan vara indicerat. En trubbig dissektion med en vanlig nagelklippare kan användas efter kemisk avulsion med 40 % urea eller 50 % kaliumjod under ocklusion. Onychogryphos återkommer alltid efter en enkel nagelavulsion . I en studie utfördes en enkel nagelavulsion på 29 patienter med onychogryphos som inte hade lyckats med konservativ behandling. Återfallsfrekvensen efter 12 månader var 93 %, men endast 17 % var symtomatiska .

Om de konservativa metoderna misslyckas och patienten är symtomatisk är den definitiva behandlingen nagelavulsion följt av matricektomi. I 1 studie som genomfördes på 96 patienter med återkommande onychogryphos rapporterade författarna en signifikant fördel av nagelavulsion med matricektomi jämfört med enbart enkel nagelavulsion . Matricektomi kan uppnås antingen genom excision eller ablation . Excisionstekniker inkluderar kallt stål, skärande elektrokirurgi eller en laser som används i skärande läge. Ablativ teknik innefattar kemokauteri, elektrokauteri eller laser i ablativt läge .

I vissa fall är kirurgisk resektion av hela nagelmatrixen indicerad. Med hjälp av lokalbedövning och tourniquetkontroll och Zadik-tekniken görs två sneda snitt på 0,5 tum, med början vid korsningen mellan nagelfalsen och nagelväggarna, som sträcker sig lateralt och proximalt . Skarp dissektion används för att avulcera nageln och avlägsna den germinala matrisen och det överliggande djupa lagret av nagelfalsen och nagelväggarna. Hudflikarna sys tillbaka för att täcka såret. Denna teknik kan också modifieras till en partiell matricektomi, där en hel kil av nagelmatrixen avlägsnas . I en annan kirurgisk teknik används en matricektomi med en V-Y-avancerad klaff, som är en triangulär klaff utformad med spetsen vid den distala interfalangealveckan och basen vid skadans kant. Fördelarna med V-Y-läppen är att känslan och längden bevaras och att mjukdelarna täcks väl. Den mest radikala tekniken, som sällan används idag, är Syme-metoden, där halva den terminala falangen också excideras tillsammans med nagelfalsen .

Ablation av nagelmatrisen kan utföras med elektrodessication. Fördelar med denna metod är minimal postoperativ smärta och dränering och att den kan utföras snabbt. Ablation kan också utföras genom kemokauterisering med fenol (övermättad lösning, 88 %) eller med 10 % natriumhydroxid med utmärkt framgång . I en studie av 107 patienter med onychogryphos eller ingrodda tånaglar var fenolkauterisering överlägsen Zadikproceduren för båda nageltillstånden. Fenol kauterisering resulterade i färre återfall av nagelspikar samt färre fall som krävde ytterligare kirurgisk behandling . Koldioxidlaser (CO2) används också för att behandla onychogryphos . Fördelarna med denna teknik är bland annat en mer selektiv förstörelse av matrixepitelet utan att orsaka nekros av intilliggande hudvävnad, mindre postoperativ smärta och förkortad läkningstid .

Sammanfattning

Onychogryphosis är ett viktigt nageltillstånd att känna igen och behandla på grund av smärta och följdsjukdomar, inklusive onychokryptos och paronychia, och för cosmesis. Beroende på patientens komorbiditeter kan onychogryphos hanteras konservativt eller kirurgiskt. Ytterligare studier behövs för att utvärdera den mest fördelaktiga kirurgiska metoden för behandling av onychogryphos, samtidigt som biverkningarna minimeras.

Etikförklaring

Patientens samtycke har inhämtats för publicering av figur 1.

Upplysning

Dayoung Ko och Dr Lipner har inga intressekonflikter att avslöja.

Author Contacts

Artikel-/publiceringsuppgifter

Upphovsrätt / Läkemedelsdosering / Ansvarsfriskrivning

Upphovsrätt: Alla rättigheter förbehållna. Ingen del av denna publikation får översättas till andra språk, reproduceras eller användas i någon form eller på något sätt, elektroniskt eller mekaniskt, inklusive fotokopiering, inspelning, mikrokopiering eller genom något informationslagrings- och informationssökningssystem, utan skriftligt tillstånd från utgivaren.
Läkemedelsdosering: Författarna och förlaget har gjort sitt yttersta för att säkerställa att det val av läkemedel och den dosering som anges i denna text överensstämmer med aktuella rekommendationer och praxis vid tidpunkten för publiceringen. Med tanke på pågående forskning, förändringar i statliga bestämmelser och det ständiga flödet av information om läkemedelsbehandling och läkemedelsreaktioner uppmanas läsaren dock att kontrollera bipacksedeln för varje läkemedel för eventuella förändringar i indikationer och dosering och för tillagda varningar och försiktighetsåtgärder. Detta är särskilt viktigt när det rekommenderade medlet är ett nytt och/eller sällan använt läkemedel.
Disclaimer: Uttalandena, åsikterna och uppgifterna i denna publikation är enbart de enskilda författarnas och bidragsgivarnas och inte utgivarnas och redaktörernas. Förekomsten av annonser eller/och produktreferenser i publikationen är inte en garanti, ett stöd eller ett godkännande av de produkter eller tjänster som annonseras eller av deras effektivitet, kvalitet eller säkerhet. Utgivaren och redaktören/redaktörerna frånsäger sig allt ansvar för eventuella skador på personer eller egendom till följd av idéer, metoder, instruktioner eller produkter som det hänvisas till i innehållet eller annonser.