Onychogryphosis: Case Report and Review of the Literature

Abstract

Onychogryphosis este o tulburare de creștere a plăcii unghiale care se caracterizează clinic printr-o îngroșare opacă, galben-maronie a plăcii unghiale cu hiperkeratoză grosieră asociată, alungire și curbură crescută. Este mai frecventă la adulții în vârstă și la pacienții cu îngrijire personală deficitară. Este o afecțiune relativ frecventă și importantă, deoarece pacienții pot suferi de durere, complicații secundare și preocupări cosmetice. Prezentăm cazul unui bărbat în vârstă de 67 de ani cu un istoric de 30 de ani de îngroșare severă, creștere anormală și decolorare galbenă a unghiei mari de la piciorul stâng, în concordanță din punct de vedere clinic cu onychogryphosis. Această trecere în revistă evidențiază etiologia, diagnosticul și opțiunile de tratament pentru onychogryphosis.

© 2018 S. Karger AG, Basel

Fapte stabilite

Noutăți

Introducere

Onychogryphosis este o tulburare de creștere a plăcii ungale care se caracterizează printr-o îngroșare opacă, galben-maronie a plăcii ungale cu hiperkeratoză grosieră asociată, alungire și curbură crescută. Este deseori descrisă ca fiind o „unghie în formă de corn de berbec” sau având un aspect de „stridență”. Placa unghiei crește inițial în sus și, ulterior, deviază lateral spre celelalte degete de la picioare . Potrivit lui Zaias , placa unghiei crește hipertrofiată și neuniform la nivelul matricei, iar partea cu creștere mai rapidă este cea care determină direcția deformării. Au fost propuse două posibile explicații pentru această deformare: este posibil să nu existe suficientă matrice unghială sub pliul posterior pentru a exercita un efect de aplatizare, sau patul unghial poate contribui cu o cantitate mai mare de cheratină la unghie decât se observă în mod normal . Unghia mare a piciorului este cel mai adesea afectată, dar în cazuri rare poate fi implicată și unghia de la mână. Este mai frecvent întâlnită la pacienții vârstnici sau fără adăpost, cu semne de neglijență .

Raport de caz

Un bărbat în vârstă de 67 de ani s-a prezentat cu un istoric de 30 de ani de îngroșare severă, creștere anormală și decolorare galbenă a unghiei mari de la piciorul stâng. El a declarat că unghia afectată se rupea la jumătatea distanței la fiecare 6 luni și apoi creștea din nou. Devenise mai dureroasă în ultima vreme și îi împingea al doilea deget de la picior, ceea ce îngreuna mersul și punerea șosetelor. Nu existau antecedente de traumatisme, tinea pedis sau antecedente familiale de onicomicoză. Examinarea fizică a fost notabilă pentru îngroșarea și deviația laterală a primei unghii de la piciorul stâng (Fig. 1). O tăietură de unghii cu histopatologie a fost negativă pentru hife fungice. O radiografie a degetului de la picior a arătat o osteoartrită ușoară și nu exista exostoză subunghială. S-a pus diagnosticul de onicogrifoză și s-a efectuat o avulsie a unghiei cu matricectomie cu fenol ca terapie.

Discuție

Prevalența

Prevalența onicogrifozei este cea mai mare în populația vârstnică. Într-un studiu observațional transversal efectuat pe 173 de pacienți din 3 cămine de bătrâni din Tokyo, prevalența onicogrifozei a fost de 17,9% . Într-un alt studiu efectuat pe 536 de pacienți cu vârsta de peste 75 de ani din 4 cabinete de medicină generală, prevalența raportată a fost de 11,2% . Într-un studiu spitalicesc efectuat pe probleme ale picioarelor la 100 de pacienți din 4 secții diferite, prevalența raportată a fost de 38% .

Cauze

Onihgiroza congenitală

Există puține rapoarte de cazuri moștenite de onicogrifoză. Onicogrifoza congenitală a fost descrisă și moștenită ca o trăsătură autosomal-dominantă în care pot fi implicate toate unghiile atât ale mâinilor cât și ale picioarelor. Debutul este, de obicei, în primul an de viață . A fost descris un caz de onicogrifoză congenitală la o fetiță în vârstă de 2 ani care s-a născut prematur cu anonichie. Când toate unghiile au crescut, acestea erau hipertrofice și deviate lateral . Onicogrifoza congenitală poate semăna din punct de vedere clinic și trebuie să se distingă de malalinierea congenitală a unghiilor de la picioare și de pahionichia congenitală . Onicogrifoza este, de asemenea, o caracteristică a sindromului Haim-Munk, împreună cu hiperkeratoza palmoplantar, parodontită severă cu debut precoce, picior plan, arahnodactilie și acro-osteoliză. Sindromul Haim-Munk este o genodermatoză autozomal recesivă cauzată de mutații în gena unei proteaze lizozomale, catepsina C . Onicogrifoza a fost, de asemenea, rareori raportată ca fiind asociată cu scleroza tuberoasă, care se poate datora unei îngrijiri medicale necorespunzătoare, afectării cognitive sau fibroamelor subunghiale . Au fost raportate cazuri de onicogrifoză ca o caracteristică a mai multor sindroame congenitale, inclusiv sindromul Papillon-Lefèvre , ichthyosis hystrix și sindromul de displazie ectodermică-sindactilie de tip I .

Onicogrifoza dobândită

Onicogrifoza dobândită este cel mai adesea observată la persoanele cu îngrijire personală deficitară sau neglijență de lungă durată, la persoanele fără adăpost și la persoanele cu demență senilă. Onicogrifoza poate fi asociată cu ihtioza, psoriazisul, pemfigusul, sifilisul, variola și hiperuricemia . Onicogrifoza se întâlnește, de asemenea, cu afectarea circulației periferice, inclusiv vene varicoase, dermatită de stază și ulcere la nivelul picioarelor inferioare . Onicogrifoza a fost raportată ca rezultat al unei sârme elastice pentru corectarea unei unghii în clește . Leziunile traumatice ale unghiilor, inclusiv arsurile și microtraumatismele care au ca rezultat supurația sau cicatrizarea, pot duce, de asemenea, la onicogrifoză . Microtraumatismele sunt adesea atribuite încălțămintei sau încălțămintei nepotrivite, iar anomaliile piciorului, cum ar fi hallux valgus, pot face ca unghia să fie mai sensibilă la traumatisme . Tabelul 1 rezumă cauzele onicogrifozei dobândite.

Interesant este faptul că onicogrifoza și limfadenopatia sunt prezente la 50-75% dintre câinii infectați cu leishmanioză . Cu toate acestea, până în prezent, nu au fost raportate cazuri de oameni cu leishmanioză care să prezinte onicogrifoză .

Diagnostic

Onychogryphosis rămâne în mare parte un diagnostic clinic bazat pe aspectul caracteristic. Există o îngroșare a plăcii unghiale cu hiperkeratoză grosieră asociată și curbură crescută. Unghia poate fi asemănătoare unei striuri sau poate semăna cu un corn de berbec, iar suprafața sa neregulată este marcată de striații longitudinale și transversale, acestea din urmă fiind mai frecvente. Diagnosticul de onicogrifoză poate fi dificil de atins în stadiile incipiente, deoarece hipertrofia plăcii unghiale este cea mai timpurie manifestare, caracteristicile mai clasice apărând mai târziu . Din punct de vedere histologic, există un aranjament dezordonat al keratinocitelor în cadrul plăcii ungale, cu hipercromatism, parakeratoză și numeroase fisuri . Tulburarea poate fi confundată clinic cu onicomicoza, iar studiile fungice pot fi folosite pentru a exclude aceasta din urmă. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că onicomicoza și onicogrifoza pot coexista.

Hemi-onicogrifoza este o afecțiune care imită onicogrifoza, în care placa unghiei crește lateral de la naștere sau din copilăria timpurie. Aceasta poate fi o complicație a unei malalinieri congenitale persistente a unghiilor mari de la picioare. Poate fi prevenită prin tăierea regulată a plăcii unghiale și îngrijirea regulată a picioarelor .

Complicații

Câteva complicații frecvente ale onicogrifozei includ unghiile încarnate, paronichia, onicomicoza secundară și incapacitatea de a tăia unghia de la picior din cauza hipertrofiei crescânde a plăcii unghiale . Rareori, partea laterală a pliului proximal al unghiei poate deveni indurată . Rareori, poate apărea gangrena subunghială .

Management și tratament

Tratamentul este justificat pentru a preveni complicațiile și pentru cosmesis (tabelul 2). Terapia depinde de cauză și de comorbiditățile pacientului; onicogrifoza poate fi tratată paliativ sau chirurgical . Inițial, trebuie depuse toate eforturile pentru a evita presiunea excesivă asupra patului unghial. Încălțămintea ar trebui revizuită pentru a evalua potrivirea adecvată, evitând presiunea excesivă sau microtraumatismele la nivelul degetelor de la picioare . Metodele conservatoare sunt preferate la populația vârstnică, în special la pacienții cu insuficiență vasculară sau hiperglicemie datorată diabetului. În majoritatea acestor cazuri, utilizarea regulată a burghielor electrice, a frezelor sau debridarea mecanică cu un clește de unghii cu dublă acțiune (Fig. 2) va ajuta la stabilirea și menținerea unei reduceri a grosimii și lungimii plăcii unghiale . Utilizarea crioterapiei pe unghii înainte de tăierea unghiilor facilitează tăierea unghiei cu o margine uniformă .

La pacienții cu o bună aprovizionare vasculară, poate fi indicată o avulsie a unghiei sau îndepărtarea plăcii unghiale îngroșate. Se poate folosi o disecție contondentă folosind un foarfecă de unghii obișnuită după o avulsie chimică cu uree 40% sau iod de potasiu 50% sub ocluzie. Onicogrifoza recidivează invariabil după o simplă avulsie a unghiei . În cadrul unui studiu, s-a efectuat o avulsie simplă a unghiei la 29 de pacienți cu onicogrifoză care nu reușiseră tratamentul conservator. Rata de recurență după 12 luni a fost de 93%; cu toate acestea, doar 17% au fost simptomatici .

Dacă metodele conservatoare eșuează și pacientul este simptomatic, tratamentul definitiv este avulsia unghiei urmată de matricectomie. În 1 studiu efectuat pe 96 de pacienți cu onicogrifoză recurentă, autorii au raportat un avantaj semnificativ al avulsiei unghiei cu matricectomie în comparație cu o simplă avulsie a unghiei singură . Matricectomia poate fi realizată fie prin excizie, fie prin ablație . Tehnicile de excizie includ oțelul rece, electrochirurgia de tăiere sau un laser utilizat în modul de tăiere. Tehnicile ablative includ chimiocauterizarea, electrocauterizarea sau un laser în modul ablativ .

În unele cazuri, este indicată rezecția chirurgicală a întregii matrice a unghiei. Folosind anestezie locală și controlul garoafelor și tehnica Zadik, se fac 2 incizii oblice de 0,5 inch, începând de la joncțiunea dintre pliul unghiei și pereții unghiei, extinzându-se lateral și proximal . Se folosește o disecție ascuțită pentru a smulge unghia și a îndepărta matricea germinală și stratul profund suprapus al pliului și pereților unghiei. Lambourile de piele sunt suturate la loc pentru a acoperi rana. Această tehnică poate fi, de asemenea, modificată pentru a fi o matricectomie parțială, în care se extirpă o întreagă porțiune de matrice ungară. O altă tehnică chirurgicală utilizează o matricectomie cu un lambou de avansare în V-Y, care este un lambou triunghiular conceput cu vârful la nivelul pliului interfalangian distal și baza la marginea leziunii. Avantajele lamboului de avansare în V-Y sunt conservarea senzației și a lungimii și o bună acoperire a țesuturilor moi . Tehnica cea mai radicală, rar utilizată în prezent, este metoda Syme, în care o jumătate din falanga terminală este, de asemenea, excizată împreună cu pliul unghiei .

Ablația matricei unghiei poate fi realizată prin electrodessicație. Avantajele acestei metode sunt durerea și drenajul postoperator minim și faptul că poate fi efectuată rapid. Ablația poate fi, de asemenea, efectuată prin chemocauterizare cu fenol (soluție suprasaturată, 88%) sau cu hidroxid de sodiu 10%, cu rate de succes excelente . Într-un studiu efectuat pe 107 pacienți cu onicogrifoză sau unghii încarnate, cauterizarea cu fenol a fost superioară procedurii Zadik pentru ambele afecțiuni ale unghiilor. Cauterizarea cu fenol a dus la mai puține recurențe ale unghiilor țepoase, precum și la mai puține cazuri care au necesitat un tratament chirurgical ulterior . Laserul cu dioxid de carbon (CO2) este, de asemenea, utilizat pentru a trata onicogrifoza . Avantajele acestei tehnici includ o distrugere mai selectivă a epiteliului matricei fără a provoca necroza țesutului dermic adiacent, mai puțină durere postoperatorie și un timp de vindecare mai scurt .

Rezumat

Onychogryphosis este o afecțiune a unghiilor importantă pentru a fi recunoscută și tratată din cauza durerii și a sechelelor, inclusiv onicocriptosis și paronichia, și pentru cosmesis. În funcție de comorbiditățile pacientului, onicogrifoza poate fi tratată conservator sau chirurgical. Sunt necesare studii suplimentare pentru a evalua cea mai benefică metodă chirurgicală pentru tratamentul onicogrifozei, reducând în același timp la minimum efectele adverse.

Declarație de etică

S-a obținut consimțământul pacientului pentru publicarea figurii 1.

Declarație de dezvăluire

Dayoung Ko și Dr. Lipner nu au conflicte de interese de dezvăluit.

Contactele autorului

Detalii articol / publicație