Onychogryphosis: Case Report and Review of the Literature

Abstract

Onychogryphosis jest zaburzeniem wzrostu płytki paznokciowej, które klinicznie charakteryzuje się nieprzezroczystym, żółto-brązowym pogrubieniem płytki paznokciowej z towarzyszącą hiperkeratozą brutto, wydłużeniem i zwiększoną krzywizną. Najczęściej występuje u osób starszych i pacjentów źle dbających o higienę osobistą. Jest to stosunkowo częste i ważne schorzenie, ponieważ pacjenci mogą cierpieć z powodu bólu, wtórnych powikłań i problemów kosmetycznych. Przedstawiamy przypadek 67-letniego mężczyzny z 30-letnią historią ciężkiego pogrubienia, nieprawidłowego wzrostu i żółtego przebarwienia lewego wielkiego paznokcia, klinicznie odpowiadającego onychogryfozie. W niniejszym przeglądzie podkreślono etiologię, diagnostykę i możliwości leczenia onychogryfozy.

© 2018 S. Karger AG, Basel

Fakty ustalone

Novel Insights

Wprowadzenie

Onychogryfoza jest zaburzeniem wzrostu płytki paznokciowej, które charakteryzuje się nieprzezroczystym, żółto-brązowym pogrubieniem płytki paznokciowej z towarzyszącą hiperkeratozą, wydłużeniem i zwiększoną krzywizną. Często opisywane jest jako „paznokieć w kształcie baraniego rogu” lub o wyglądzie „ostrygi”. Płytka paznokciowa początkowo rośnie ku górze, a następnie odchyla się na boki w kierunku pozostałych palców. Według Zaiasa, płytka paznokciowa rośnie przerośnięta i nierównomiernie przy macierzy, a szybciej rosnąca strona decyduje o kierunku deformacji. Zaproponowano dwa możliwe wytłumaczenia tej deformacji: pod fałdem tylnym może znajdować się niewystarczająca ilość macierzy paznokcia, aby wywołać efekt spłaszczenia, lub łożysko paznokcia może wnosić do paznokcia większą ilość keratyny niż jest to normalnie widoczne. Najczęściej dotyczy to dużego paznokcia u stóp, ale w rzadkich przypadkach może dotyczyć również paznokci u rąk. Jest to częściej spotykane u starszych lub bezdomnych pacjentów z oznakami zaniedbania.

Raport przypadku

67-letni mężczyzna przedstawił 30-letnią historię poważnego pogrubienia, nieprawidłowego wzrostu i żółtego przebarwienia lewego wielkiego paznokcia u nogi. Stwierdził, że paznokieć ten co 6 miesięcy odłamywał się w połowie długości, a następnie odrastał. Ostatnio stał się on bardziej bolesny i napierał na drugi palec, utrudniając chodzenie i zakładanie skarpet. W wywiadzie nie stwierdzono urazów, grzybicy stóp ani grzybicy paznokci w rodzinie. W badaniu fizykalnym stwierdzono pogrubienie i boczne odchylenie lewego pierwszego paznokcia (ryc. 1). Wycinek paznokcia i badanie histopatologiczne nie wykazały obecności strzępek grzybiczych. Badanie rentgenowskie palucha wykazało łagodną chorobę zwyrodnieniową stawu palucha, nie stwierdzono podoponowej egzostazy. Postawiono diagnozę onychogryfozy, a jako leczenie zastosowano usunięcie paznokcia z matrioctomią fenolową.

Dyskusja

Powszechność

Powszechność onychogryfozy jest największa w populacji osób starszych. W jednym z przekrojowych badań obserwacyjnych na 173 pacjentach w 3 domach opieki w Tokio, częstość występowania onychogryfozy wynosiła 17,9%. W innym badaniu przeprowadzonym na 536 pacjentach w wieku powyżej 75 lat z 4 gabinetów ogólnych, odnotowana częstość występowania wynosiła 11,2% . W badaniu szpitalnym przeprowadzonym na 100 pacjentach z 4 różnych oddziałów, zgłoszona częstość występowania wynosiła 38%.

Przyczyny

Wrodzona onychogryfoza

Istnieje niewiele doniesień na temat dziedzicznych przypadków onychogryfozy. Wrodzona onychogryfoza została opisana i jest dziedziczona jako cecha autosomalna-dominująca, w której mogą występować wszystkie paznokcie rąk i stóp. Początek choroby występuje zwykle w ciągu pierwszego roku życia. Opisano przypadek wrodzonej onychogryfozy u 2-letniej dziewczynki, która urodziła się przedwcześnie z anonychią. Po wyrośnięciu wszystkich paznokci były one przerośnięte i odchylone na boki. Wrodzona onychogryfoza może klinicznie przypominać i musi być odróżniana od wrodzonego nieprawidłowego ustawienia paznokci u stóp i wrodzonej pachyonychii. Onychogryfoza jest również cechą charakterystyczną zespołu Haim-Munk wraz z hiperkeratozą dłoni, ciężkim, wczesnym zapaleniem przyzębia, pes planus, arachnodaktylią i akroosteolizą. Zespół Haim-Munka jest autosomalną recesywną genodermatozą spowodowaną mutacjami w genie proteazy lizosomalnej, katepsyny C. Rzadko opisywano również przypadki onychogryfozy związanej ze stwardnieniem guzowatym, co może być spowodowane złą opieką pielęgniarską, zaburzeniami poznawczymi lub włókniakami podpaznokciowymi. Istnieją doniesienia o onychogryfozie jako cecha kilku zespołów wrodzonych, w tym zespołu Papillon-Lefèvre , ichthyosis hystrix i zespołu dysplazji ektodermalnej-syndaktylii typu I .

Nabyta onychogryfoza

Nabyta onychogryfoza jest najczęściej obserwowana u osób z długotrwałą złą opieką osobistą lub zaniedbaniem, u osób bezdomnych i u osób z demencją starczą. Onychogryfoza może być związana z ichtiozą, łuszczycą, pęcherzycą, kiłą, variola i hiperurykemią. Onychogryphosis jest również postrzegane z upośledzeniem krążenia obwodowego, w tym żylaki, stasis zapalenie skóry, i owrzodzenia kończyn dolnych . Onychogryfoza została zgłoszona jako wynik elastycznego drutu do korekcji paznokci pincera . Traumatyczne urazy paznokci, w tym oparzenia i mikrourazy powodujące stwardnienie lub bliznowacenie, mogą również powodować onychogryfozę . Mikrourazy są często przypisywane niewłaściwie dopasowanemu obuwiu lub obuwiu na stopy, a anomalie stóp, takie jak koślawość palucha, mogą powodować większą podatność paznokci na urazy. Tabela 1 podsumowuje przyczyny nabytej onychogryfozy.

Co ciekawe, onychogryfoza i limfadenopatia występują u 50-75% psów zakażonych leiszmaniozą . Jednakże, do tej pory nie ma doniesień o ludziach z leiszmaniozą, którzy mieliby onychogryfozę .

Diagnostyka

Onychogryfoza pozostaje w dużej mierze diagnozą kliniczną opartą na charakterystycznym wyglądzie. Występuje pogrubienie płytki paznokciowej z towarzyszącą grubą hiperkeratozą i zwiększoną krzywizną. Paznokieć może mieć kształt ostrygi lub przypominać barani róg, a na jego nieregularnej powierzchni widoczne są podłużne i poprzeczne prążki, z których te ostatnie występują częściej. Rozpoznanie onychogryfozy może być trudne we wczesnym stadium, ponieważ najwcześniej objawia się przerostem płytki paznokciowej, a bardziej klasyczne cechy pojawiają się później. Histologicznie stwierdza się bezładne ułożenie keratynocytów w obrębie płytki paznokciowej z hiperchromatyzmem, parakeratozą i licznymi rozszczepami. Zaburzenie to może być mylone klinicznie z grzybicą paznokci, a badania grzybicze mogą być wykorzystane do wykluczenia tej ostatniej. Należy jednak zauważyć, że onychomikoza i onychogryfoza mogą współistnieć.

Hemi-onychogryfoza jest stanem naśladującym onychogryfozę, w którym płytka paznokciowa rośnie na boki od urodzenia lub wczesnego dzieciństwa. Może to być powikłanie trwałej wrodzonej wady ustawienia wielkich paznokci u stóp. Można temu zapobiec poprzez regularne obcinanie płytki paznokciowej i pielęgnację stóp .

Powikłania

Kilka powszechnych powikłań onychogryfozy to wrastające paznokcie, paronychia, wtórna grzybica paznokci i niemożność obcięcia paznokcia z powodu rosnącego przerostu płytki paznokciowej . Rzadko, boczna część proksymalnego fałdu paznokciowego może ulec stwardnieniu. Rzadko może dojść do zgorzeli podpaznokciowej.

Zarządzanie i leczenie

Leczenie jest uzasadnione w celu zapobiegania powikłaniom i dla poprawy wyglądu (Tabela 2). Terapia zależy od przyczyny i chorób współistniejących u pacjenta; onychogryfoza może być leczona paliatywnie lub operacyjnie. Początkowo należy dołożyć wszelkich starań, aby uniknąć nadmiernego ucisku na łożysko paznokcia. Należy dokonać przeglądu obuwia w celu oceny odpowiedniego dopasowania, unikając nadmiernego nacisku lub mikrourazów palców. Metody zachowawcze są preferowane w populacji osób starszych, szczególnie u pacjentów z upośledzeniem funkcji naczyń krwionośnych lub hiperglikemią spowodowaną cukrzycą. W większości tych przypadków regularne stosowanie wiertarek elektrycznych, wierteł lub mechaniczne usuwanie paznokci za pomocą nippera o podwójnym działaniu (ryc. 2) pomoże w uzyskaniu i utrzymaniu redukcji grubości i długości płytki paznokciowej. Zastosowanie krioterapii na paznokciach przed ich obcinaniem ułatwia obcięcie paznokcia z równym brzegiem .

U pacjentów z dobrym zaopatrzeniem naczyniowym wskazana może być awulsja paznokcia lub usunięcie pogrubiałej płytki paznokciowej. Tępa dyssekcja przy użyciu zwykłego obcinacza do paznokci może być zastosowana po chemicznym usunięciu w okluzji 40% mocznikiem lub 50% jodyną potasową. Onychogryfoza niezmiennie nawraca po prostym wyrwaniu paznokcia. W 1 badaniu przeprowadzono zabieg prostego usunięcia paznokcia u 29 pacjentów z onychogryfozą, u których nie powiodło się leczenie zachowawcze. Odsetek nawrotów po 12 miesiącach wyniósł 93%, jednak tylko 17% miało objawy .

Jeśli metody zachowawcze zawiodą, a pacjent ma objawy, ostatecznym sposobem leczenia jest usunięcie paznokcia, a następnie matricektomia. W 1 badaniu przeprowadzonym na 96 pacjentach z nawracającą onychogryfozą autorzy wykazali znaczącą przewagę wyłuszczenia paznokcia z matricektomią w porównaniu z samym wyłuszczeniem paznokcia. Matricektomia może być osiągnięta poprzez wycięcie lub ablację. Techniki wycięcia obejmują zimną stal, cięcie elektrochirurgiczne lub laser używany w trybie cięcia. Techniki ablacyjne obejmują chemokauteryzację, elektrokauteryzację lub laser w trybie ablacyjnym .

W niektórych przypadkach wskazana jest chirurgiczna resekcja całej macierzy paznokcia. Przy zastosowaniu znieczulenia miejscowego i kontroli opaski uciskowej oraz techniki Zadika wykonuje się 2 skośne 0,5-calowe nacięcia, rozpoczynające się na styku fałdu paznokciowego i ściany paznokcia, rozciągające się bocznie i proksymalnie. Ostra dysekcja ma na celu awulsję paznokcia i usunięcie macierzy germinalnej oraz głębokiej warstwy fałdu paznokciowego i ścian paznokcia. Płaty skóry są zaszywane z powrotem, aby pokryć ranę. Technika ta może być również zmodyfikowana do postaci częściowej matricektomii, w której wycina się cały klin macierzy paznokcia. Inną techniką chirurgiczną jest matricektomia z zastosowaniem płata V-Y, który jest trójkątnym płatem zaprojektowanym tak, aby wierzchołek znajdował się w fałdzie międzypaliczkowym dystalnym, a podstawa na brzegu zmiany. Zaletą płata V-Y jest zachowanie czucia i długości oraz dobre pokrycie tkanek miękkich. Najbardziej radykalną techniką, obecnie rzadko stosowaną, jest metoda Syme’a, w której wycina się również połowę paliczka końcowego wraz z fałdem paznokciowym.

Ablacja macierzy paznokcia może być wykonana za pomocą elektrodessykacji. Zaletą tej metody jest minimalny ból i drenaż pooperacyjny oraz możliwość szybkiego wykonania zabiegu. Ablacja może być również wykonana metodą chemokauteryzacji z użyciem fenolu (roztwór przesycony, 88%) lub 10% wodorotlenku sodu z doskonałymi wynikami. W badaniu 107 pacjentów z onychogryfozą lub wrastającymi paznokciami u stóp, kauteryzacja fenolem była lepsza od zabiegu Zadika w przypadku obu schorzeń paznokci. Kauteryzacja fenolem powodowała mniej nawrotów wrastania paznokci, jak również mniej przypadków wymagających dalszego leczenia chirurgicznego. Laser na dwutlenku węgla (CO2) jest również stosowany w leczeniu onychogryfozy. Zalety tej techniki obejmują bardziej selektywne niszczenie nabłonka macierzy bez powodowania martwicy przylegającej tkanki skórnej, mniejszy ból pooperacyjny i krótszy czas gojenia .

Podsumowanie

Onychogryfoza jest ważnym schorzeniem paznokci, które należy rozpoznać i leczyć z powodu bólu i następstw, w tym onychokryptozy i paronychii, a także ze względu na wygląd zewnętrzny. W zależności od chorób współistniejących u pacjenta, onychogryfoza może być leczona zachowawczo lub chirurgicznie. Konieczne są dalsze badania w celu oceny najkorzystniejszej metody chirurgicznej w leczeniu onychogryfozy, przy jednoczesnej minimalizacji działań niepożądanych.

Oświadczenie etyczne

Uzyskano zgodę pacjenta na publikację Ryciny 1.

Oświadczenie o ujawnieniu informacji

Dayoung Ko i dr Lipner nie mają konfliktu interesów do ujawnienia.