Tu e i tuoi ormoni

Cos’è un insulinoma?

Normalmente, le cellule beta all’interno del pancreas secernono insulina in risposta agli aumenti di zucchero nel sangue dopo che una persona mangia un pasto e assorbe i carboidrati nel pasto. Il ruolo dell’insulina è quello di aiutare il corpo a utilizzare i carboidrati per rilasciare energia e mantenere lo zucchero nel sangue a livelli normali.

Un insulinoma è un tipo di tumore chiamato tumore neuroendocrino (NET) che nasce dalle cellule beta del pancreas e causa problemi perché secerne troppa insulina. Di solito (>90%) questi tumori sono lesioni singole benigne nel pancreas (cioè non si diffondono in altre parti del corpo). Occasionalmente, gli insulinomi possono diffondersi e sviluppare tumori secondari oltre il pancreas, più spesso colpendo il fegato. Questi insulinomi sono conosciuti come maligni.

Che cosa causa gli insulinomi?

Non è chiaro perché gli insulinomi si presentino nella maggior parte dei casi, anche se alcuni si presentano come parte di una condizione genetica chiamata neoplasia endocrina multipla di tipo 1.

Quali sono i segni e i sintomi degli insulinomi?

I sintomi degli insulinomi possono spesso essere vaghi e non specifici. Poiché gli insulinomi secernono troppa insulina, ciò significa che lo zucchero nel sangue può scendere a livelli inferiori al normale. Questo può causare sintomi come:

• sudorazione
• pallore
• corsa del battito cardiaco
• sensazioni di ansia
• irritabilità o confusione
• comportamento insolito
• blackout o attacchi.

Questi episodi possono verificarsi soprattutto quando non si mangia per lunghi periodi (digiuno), o come prima cosa al mattino, ma possono verificarsi in qualsiasi momento. In genere, mangiare o bere cibi che contengono carboidrati (come pane, patate o pasta) allevia i sintomi.

Quanto sono comuni gli insulinomi?

Gli insulinomi sono rari. Si stima che ogni anno venga diagnosticato un caso ogni 250.000 persone nella popolazione. Nel Regno Unito, questo si traduce in circa 250 nuovi casi all’anno.

Gli insulinomi sono ereditari?

La maggior parte dei pazienti con insulinomi non ha ereditato la condizione. Per 1 paziente su 14, l’insulinoma può essere parte di una sindrome ereditaria chiamata neoplasia endocrina multipla di tipo 1. Le persone con neoplasia endocrina multipla di tipo 1 di solito hanno altri problemi con alti livelli di calcio nel sangue, tumori nella ghiandola pituitaria e altri tumori nel pancreas.

Come vengono diagnosticati gli insulinomi?

Per diagnosticare un insulinoma, i pazienti sospettati della malattia vengono di solito ricoverati in ospedale per essere sottoposti a un digiuno controllato di 72 ore. Durante questo periodo, i pazienti sono autorizzati a bere acqua, ma non a mangiare cibo. Vengono fatti regolari test al dito per i livelli di zucchero nel sangue. Se la glicemia scende sotto un certo livello, viene prelevato un campione di sangue per verificare la presenza di glucosio, insulina e un’altra sostanza, il C-peptide. Viene anche fatto un esame del sangue o delle urine per verificare la presenza di eventuali farmaci che potrebbero causare un calo dei livelli di zucchero nel sangue. Se l’esame del sangue conferma che la glicemia è al di sotto del livello previsto, il digiuno viene interrotto e al paziente viene permesso di mangiare.

La tomografia computerizzata (TC) o la risonanza magnetica (RM) sono usate per cercare insulinomi nel pancreas e nel fegato e per localizzare la loro esatta posizione.

Gli insulinomi possono non essere sempre facili da trovare su una TAC o una risonanza magnetica e quindi una o più di una varietà di altre tecniche di localizzazione possono anche essere usate:

• scansioni specializzate di medicina nucleare come l’octreotide o la tomografia a emissione di positroni (PET) possono essere usate per identificare gli insulinomi e per cercare qualsiasi prova di diffusione dei tumori. In una scansione dell’octreotide, il medico inietterà una sostanza nota come octreotide (che è stata resa leggermente radioattiva) nel tuo corpo. L’octreotide si attacca alle cellule dell’insulinoma, quindi il medico può usare uno scanner per identificare dove si trova l’octreotide e quindi dove sono le cellule dell’insulinoma. Questo aiuterà a identificare se l’insulinoma si è diffuso o se è confinato in un posto
• Possono essere usate speciali macchine a ultrasuoni, attaccate a un telescopio fatto passare, sotto una leggera sedazione, attraverso la bocca (ecografia endoscopica) o durante l’intervento chirurgico (ecografia intra-operatoria)
• Per confermare che l’insulinoma è nel pancreas e secerne attivamente insulina, può essere usata una procedura nota come test di stimolazione del calcio. Questo viene fatto in ospedali specializzati. Comporta il posizionamento di sottili tubi di plastica (cateteri), sotto anestesia locale, nella zona inguinale. Usando piccole iniezioni di un colorante speciale che si vede sotto una macchina a raggi X, questi cateteri vengono infilati nei vasi sanguigni che forniscono il sangue al pancreas. Poi una piccola quantità di soluzione di calcio, che è innocua per i pazienti, viene iniettata nei vasi sanguigni, e le analisi del sangue sono prese per misurare i livelli di insulina secreta dal pancreas. Questo test di solito richiede circa 1 ora per essere eseguito.

Se si sospetta una neoplasia endocrina multipla di tipo 1, può essere effettuato un esame del sangue per cercare difetti nel gene responsabile di questa malattia. Gli specialisti di genetica parleranno delle implicazioni dei test genetici, che di solito vengono eseguiti in ambulatorio.

Come vengono trattati gli insulinomi?

Gli insulinomi benigni vengono di solito rimossi con un intervento chirurgico con l’intenzione di rimuovere completamente il tumore e ottenere una cura a lungo termine e un’aspettativa di vita normale. L’intervento chirurgico avviene in regime di ricovero in ospedali specializzati ed è completato da un chirurgo pancreatico specializzato con il supporto del team endocrino (specialista in ormoni). L’estensione dell’intervento dipende dalla posizione e dalle dimensioni del tumore. A volte è possibile fare un’operazione più piccola che taglia solo l’insulinoma (enucleazione). Tuttavia, in alcuni casi può anche essere necessario rimuovere porzioni più grandi del pancreas in un’operazione più complicata.

Se i livelli di zucchero nel sangue sono fastidiosi, i farmaci possono essere utilizzati per aumentare i livelli di zucchero nel sangue prima dell’operazione. I farmaci comunemente usati includono il diazoxide e gli analoghi della somatostatina (per esempio lanreotide e octreotide).

I pazienti dovrebbero anche ricevere consigli sulla dieta per assicurare un frequente apporto di carboidrati per cercare di prevenire l’abbassamento dei livelli di zucchero nel sangue. Per esempio, piccoli pasti possono essere assunti più frequentemente, per esempio cinque o sei volte al giorno. Un additivo alimentare come la gomma di guar può anche essere usato per allungare il tempo in cui il corpo può assorbire i carboidrati. Come gestire accuratamente una glicemia bassa e le attività da evitare quando si è a rischio di una glicemia bassa dovrebbero essere spiegate a tutti i pazienti.

Ci sono diverse opzioni di trattamento per gli insulinomi maligni. La chirurgia può ancora essere utilizzata anche se l’intento non sarebbe curativo, ma invece di ridurre significativamente la quantità di tumore presente per ridurre i sintomi e le sfide di un ricorrente basso livello di zucchero nel sangue. Il diazossido e gli analoghi della somatostatina possono essere utilizzati in questo contesto per controllare i sintomi. Gli analoghi della somatostatina possono anche essere usati per controllare la crescita del tumore. Altre opzioni che possono essere considerate includono la terapia con analoghi della somatostatina radiomarcati, la chemioterapia o farmaci relativamente nuovi chiamati Everolimus o Sunitinib.

Ci sono effetti collaterali al trattamento?

Nella maggior parte dei casi, la chirurgia ha successo e il paziente non ha effetti collaterali. Occasionalmente, l’intervento chirurgico può causare effetti collaterali tra cui sanguinamento eccessivo, infezioni e dolore. Se una gran parte del pancreas viene rimossa, l’intervento può causare un aumento dei livelli di zucchero nel sangue, causando livelli eccessivamente alti di zucchero nel sangue (diabete mellito’ data-content=’1282′ >diabete mellito). Questo perché l’insulina secreta dal pancreas è insufficiente. Inoltre, se la parte del pancreas che produce gli enzimi digestivi è danneggiata, può essere necessario prescrivere enzimi sostitutivi.

Altri effetti collaterali sono specifici del singolo farmaco. L’agente più comune, il diazoxide, ha i seguenti effetti collaterali: diabete mellito, nausea, vomito, gonfiore alle caviglie, vertigini e crescita eccessiva dei peli del corpo (se assunto per periodi prolungati).

Quali sono le implicazioni a lungo termine degli insulinomi?

Se l’insulinoma è benigno ed è stato rimosso chirurgicamente, il risultato è buono e i pazienti solitamente guariscono dalla condizione.

Se l’insulinoma è maligno e si è diffuso al fegato, i sintomi della glicemia bassa possono continuare ad essere un problema e può essere necessario un trattamento a lungo termine con l’obiettivo di stabilizzare la crescita del tumore.

I pazienti con frequenti episodi di glicemia bassa non dovrebbero guidare o utilizzare macchinari pesanti.

Ultima revisione: Feb 2018