Prione

prione
Origine: particella infettiva proteica
(microbiologia) una particella proteica infettiva simile a un virus ma priva di acido nucleico; si pensa sia l’agente responsabile della scrapie e di altre malattie degenerative del sistema nervoso.
La parola, per agente infettivo proteico, è stata coniata nel 1982 dal neurologo Stanley Prusiner come parte di un’ipotesi riguardante le malattie che hanno una somiglianza eziologica con quelle causate da virus lenti (per esempio, il kuru). L’ipotesi è stata confermata dalle indagini. I prioni sono ora ritenuti responsabili di diverse malattie neurodegenerative trasmissibili come la malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD), la forma umana del morbo della mucca pazza.
I prioni sono particelle proteiche infettive che mancano di acido nucleico. Si dice che i prioni si trovino nella zona di confine tra il non vivente e il vivente perché non hanno bisogno di metabolizzare o la capacità di riprodursi, ma sono in grado di replicarsi all’interno del corpo di un uomo o di alcuni mammiferi.
I prioni possono entrare nel corpo principalmente per ingestione, ad esempio di ormone della crescita umano contaminato o di sangue o prodotti sanguigni contaminati. I prioni possono anche derivare da una mutazione nel gene che codifica la proteina. Non solo si piegano in forme insolite, ma sembrano anche avere la capacità di far sì che anche altre proteine (normali) alterino la loro forma.
Siccome in generale la malattia mostrerebbe i sintomi solo dopo più di 30 anni, i prioni si sono già accumulati e hanno attaccato le cellule nervose o i tessuti del cervello, lasciando buchi simili a spugne. Le malattie da prioni hanno sia componenti infettive che ereditarie. Il gene che codifica per i prioni può mutare ed essere trasmesso alla generazione successiva. La maggior parte delle malattie può anche essere acquisita direttamente per infezione, ma a differenza di altri agenti infettivi, i prioni non provocano alcuna risposta immunitaria.