Polmonite ricorrente

È sicuro che il suo paziente abbia una polmonite ricorrente? Quali sono i risultati tipici di questa malattia?

La polmonite ricorrente è definita come 3 o più episodi di polmonite nella vita o 2 o più episodi in un periodo di sei mesi.

I sintomi più comuni sono tosse, respiro sibilante, dispnea e fastidio al petto.

Quale altra malattia/condizione condivide alcuni di questi sintomi?

La polmonite è spesso diagnosticata clinicamente senza l’utilizzo di una radiografia del torace (CXR). Se i sintomi si risolvono come previsto, una CXR di follow-up può non essere ottenuta anche se c’era una CXR iniziale al momento della diagnosi. Per il bambino con sintomi toracici ricorrenti, la mancanza di CXR seriale può rendere difficile distinguere la polmonite “ricorrente” da quella “persistente”.

Se l’anomalia radiografica è persistente, in particolare in una zona specifica del polmone, un’anomalia congenita o un’ostruzione delle vie aeree è più probabile che se le anomalie vanno e vengono e si trovano in diverse regioni del polmone. Pertanto, la valutazione di “persistente” può essere diversa da quella di una polmonite veramente “ricorrente”.

Comune causa di polmonite ricorrente #1: Asma. Il meccanismo è un’infezione virale che produce sia febbre che un’esacerbazione dell’asma. L’aumento dell’edema delle vie aeree, la broncocostrizione e l’eccessiva produzione di muco con intasamento del muco producono le anomalie sulla CXR. La febbre, l’auscultazione anormale e la CXR anormale portano il medico a diagnosticare la polmonite. Il paziente con “polmoniti ricorrenti” dovute a ripetute esacerbazioni dell’asma può avere tosse, respiro sibilante o dispnea con fattori scatenanti diversi dall’infezione respiratoria superiore (URI), come l’esercizio fisico, l’allergia o l’esposizione a sostanze irritanti. Non sempre possono avere la febbre quando hanno la “polmonite”. La loro storia personale può rivelare atopia come eczema o rinite allergica, e la storia familiare è solitamente atopica. I test di funzionalità polmonare possono essere normali o possono mostrare un’ostruzione reversibile del flusso d’aria o una reattività bronchiale. La metacolina o il test da sforzo, spesso non richiesto per la diagnosi, sono probabilmente positivi per l’asma. Una terapia aggressiva dell’asma con un migliore controllo dell’asma di solito previene ulteriori episodi di “polmonite”.

Comune causa di polmonite ricorrente #2: Immunodeficienza. Quando le infezioni sono limitate alle vie aeree superiori e inferiori, la carenza è di solito una carenza di cellule B o una carenza parziale di cellule B. Se le polmoniti ricorrenti sono associate a infezioni significative al di fuori delle vie respiratorie, il deficit è di solito un deficit di cellule T (o deficit di cellule T e B) o forse di neutrofili. Un indizio che l’immunodeficienza può essere la causa sottostante è quando gli organismi isolati sono “opportunistici” e non possono verificarsi nell’ospite immunocompetente. L’infusione di immunoglobulina per via endovenosa può aiutare a minimizzare le polmoniti se è presente ipogammaglobulinemia.

Comune causa di polmonite ricorrente #3: Aspirazione. L’aspirazione durante la deglutizione o dopo il reflusso gastro-esofageo spesso causa polmonite ricorrente, anche in bambini che sembrano essere neurologicamente intatti. Un’anamnesi attenta può indicare che l’aspirazione è la causa sottostante. La deglutizione con bario modificato, le radiografie del tratto gastrointestinale superiore, la sonda di impedenza/pH o lo scintiscan del latte possono aiutare a confermare l’aspirazione. Se la gestione medica non ha successo, la valutazione delle vie aeree dovrebbe essere eseguita per escludere la fessura laringea o la fistola tracheo-esofagea di tipo H occulta. I macrofagi carichi di lipidi ottenuti durante la broncoscopia e il lavaggio sono un marker controverso di aspirazione.

Causa meno comune di polmonite ricorrente #1: alterazione della clearance mucociliare e tosse inefficace. La fibrosi cistica (CF) e la discinesia ciliare primaria (PCD) sono le cause più frequenti di una clearance mucociliare anormale nei bambini. Tutti gli stati attualmente eseguono lo screening per la fibrosi cistica nel periodo neonatale; il test del sudore o l’analisi del DNA dovrebbero essere considerati anche se lo screening neonatale era negativo, in particolare se sono presenti anche steatorrea o arresto della crescita. I pazienti con PCD hanno quasi tutti rinorrea profusa e tosse umida a partire dal periodo neonatale; circa il 50% avrà situs inversus. La bronchiectasia che può essersi sviluppata come risultato di infezioni ripetute è un’altra causa di clearance mucociliare anormale che può portare a polmoniti ricorrenti. Se la tosse del paziente è inefficace a causa di tracheomalacia, restrizione della parete toracica (per esempio, scoliosi), o debolezza (per esempio, distrofia muscolare di Duchenne o atrofia muscolare spinale), allora le secrezioni trattenute promuoveranno la polmonite ricorrente.

Causa meno comune di polmonite ricorrente #2: malattie sistemiche o immunomediate. Le seguenti malattie sistemiche o immunomediate possono causare polmonite ricorrente: polmonite da ipersensibilità, malattia vascolare da collagene, sindromi renali-polmonari (per esempio granulomatosi di Wegener, sindrome di Goodpasture, poli-angioite microsopica, sindrome di Churg-Strauss), aspergillosi broncopolmonare allergica (o micosi), proteinosi alveolare polmonare, malattie granulomatose (per esempio sarcoidosi) e sindrome toracica acuta con malattia falciforme. Queste possono essere sospettate dall’anamnesi e confermate da specifici test di laboratorio o dalla biopsia del tessuto.

Cosa ha causato lo sviluppo di questa malattia in questo momento?

Deficit neurologici come la tetraplegia spastica o la debolezza bulbare aumentano la probabilità che la polmonite ricorrente sia dovuta all’aspirazione o a un’alterata eliminazione della tosse.

Una storia personale o familiare di atopia aumenta la probabilità che l’asma possa essere il fattore predisponente.

Una storia familiare di immunodeficienza suggerisce che l’immunodeficienza possa essere presente.

Una storia familiare positiva per FC, maschi infertili, o destrocardia può suggerire che FC o PCD siano la diagnosi sottostante.

La storia di esposizione ambientale potrebbe indicare polmonite da ipersensibilità (es,

Quali studi di laboratorio dovresti richiedere per aiutare a confermare la diagnosi? Come si devono interpretare i risultati?

• La valutazione iniziale di laboratorio dovrebbe essere adattata alla specifica diagnosi di base che è più probabilmente la spiegazione della polmonite ricorrente. Lo screening per l’immunodeficienza è solitamente indicato (immunoglobuline G, A, M, E e WBC con differenziale); studi più estesi sono appropriati se si sospetta una carenza di cellule T o una disfunzione dei neutrofili (numero e funzione delle cellule T e B, risposta alle immunizzazioni, test di funzionalità dei neutrofili). Un test del cloruro di sudore o l’analisi del DNA dovrebbero essere considerati, anche se lo screening neonatale per la FC era negativo.

• Se si sospetta una malattia sistemica o immunomediata, allora specifiche indagini di laboratorio possono aiutare a confermare la diagnosi. Questo potrebbe includere precipitine nel siero per la polmonite da ipersensibilità, pannello di anticorpi antinucleari (ANA) per la malattia vascolare da collagene, anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA) per la vasculite, anticorpo anti membrana basale glomerulare per la sindrome di Goodpasture, enzima di conversione dell’angiotensina per la sarcoidosi, e anticorpo IgE / IgG specifico per l’aspergillosi broncopolmonare allergica (ABPA).

• Se si sospetta l’asma e il bambino è in grado di eseguire test di funzionalità polmonare, i loop di volume di flusso pre e post-broncodilatatori possono rivelare un’ostruzione reversibile del flusso aereo o una reattività bronchiale coerente con l’asma. La frazione di ossido nitrico esalato (FeNO) può essere elevata, suggerendo un’infiammazione eosinofila delle vie aeree. Il test di sfida (metacolina o esercizio) può essere positivo ma raramente necessario per la diagnosi.

• La broncoscopia con lavaggio broncoalveolare può aiutare ad escludere la malformazione o il danno delle vie aeree come spiegazione sottostante e valutare i tipi di cellule, i macrofagi carichi di emosiderina (un marker di emorragia alveolare), e i macrofagi carichi di lipidi (un possibile marker di aspirazione). La biopsia della mucosa per la valutazione al microscopio elettronico dell’ultrastruttura ciliare può essere indicata per diagnosticare la PCD; la biopsia può essere dal rinofaringe o dalle vie aeree.

Sarebbe utile uno studio di imaging? Se sì, quali?

La realizzazione di CXR seriali aiuterà a determinare che le polmoniti si sono verificate e sono state ricorrenti piuttosto che persistenti. Aiuteranno anche a determinare se le anomalie sono di solito nella stessa zona o se si sono verificate in diversi segmenti polmonari. Può essere impegnativo avere l’opportunità di vedere tutte le radiografie allo stesso tempo e farle esaminare tutte da un radiologo pediatrico, ma questo è altamente raccomandato.

La tomografia computerizzata del torace (TAC) di solito aiuta a definire ulteriormente la posizione e l’estensione di qualsiasi anomalia delle vie aeree o parenchimale.

Una deglutizione al bario modificata con terapia logopedica presente e una serie gastrointestinale superiore sono spesso utili per valutare l’aspirazione.

Se si è in grado di confermare che il paziente ha una polmonite ricorrente, quale trattamento deve essere iniziato?

• Il trattamento immediato dipende dalla gravità della malattia acuta. L’O2 supplementare dovrebbe essere fornito se l’ipossia è presente. Gli antibiotici vengono solitamente somministrati per via orale o endovenosa e devono essere selezionati in base ai risultati della coltura o agli organismi sospettati in base alla malattia di base. Se si sospetta uno scarso controllo delle secrezioni o una tosse inefficace, si deve ricorrere alla liberazione delle vie aeree, come la terapia fisica toracica e i dispositivi di assistenza alla tosse. Se si sospetta un’ostruzione segmentale delle vie aeree, la broncoscopia può essere diagnostica e terapeutica. Se si sospetta l’asma, broncodilatatori aggressivi per via inalatoria (beta agonisti a breve durata d’azione e anticolinergici) insieme a corticosteroidi sistemici saranno di beneficio.

• La terapia a lungo termine dovrebbe essere diretta alla causa sottostante. I bambini con FC dovrebbero essere curati in centri specializzati e accreditati per la FC. Le infusioni mensili di IVIG dovrebbero aiutare a prevenire la polmonite nei bambini con ipogammaglobulinemia. Esiste una moltitudine di tecniche di liberazione delle vie aeree per facilitare la rimozione del muco nei bambini con compromissione della clearance mucociliare che possono essere utilizzate più volte al giorno a casa. I bambini con polmonite ricorrente dovuta all’asma possono beneficiare di una terapia di controllo quotidiana con corticosteroidi inalatori o modificatori di leucotrieni. L’eliminazione delle esposizioni ambientali aiuterà a ridurre la frequenza della polmonite ricorrente.

• L’intervento chirurgico per i bambini con polmonite persistente dovuta a malformazioni congenite dell’intestino anteriore è solitamente curativo. Se la malattia da reflusso esofageo sta causando la polmonite ricorrente e fallisce la gestione medica, la fundoplicatio può essere utile.

Quali sono gli effetti avversi associati ad ogni opzione di trattamento?

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Quali sono i possibili esiti della polmonite ricorrente?

La prognosi dipende dalla causa sottostante. Una terapia dell’asma di successo di solito previene ulteriori episodi di polmonite. L’età media di morte per i pazienti con FC è ora di 38,5 anni ed è in costante aumento con la disponibilità di nuove terapie. Se l’aspirazione può essere eliminata o ridotta al minimo, la polmonite ricorrente di solito si risolve. Un’assistenza efficace nella liberazione delle vie aeree per i pazienti con debolezza o difetti di liberazione mucociliare ridurrà anche la frequenza della polmonite.

Cosa causa questa malattia e quanto è frequente?

Non ci sono dati di prevalenza per la polmonite ricorrente. I bambini con problemi polmonari cronici si ammalano più spesso durante la stagione virale invernale durante le epidemie stagionali del virus respiratorio sinciziale (RSV) e dell’influenza.

Tutte le vaccinazioni infantili raccomandate dovrebbero essere fornite, compresa la vaccinazione annuale contro l’influenza. Evitare ambienti affollati e lavarsi bene le mani può limitare la diffusione della malattia virale. Gli ambienti poveri e l’avvelenamento da tabacco dovrebbero essere evitati.

La fibrosi cistica è una malattia autosomica recessiva che colpisce circa uno ogni 3200 nati vivi caucasici. Mutazioni anomale del DNA possono essere identificate in quasi tutti i casi di FC. La PCD è una malattia autosomica recessiva che colpisce una persona su 20.000-60.000. Anomalie del DNA come causa della PCD possono essere trovate solo nel 30% circa dei casi. Una varietà di sindromi da immunodeficienza ha una base genetica.

Come questi patogeni/geni/esposizioni causano la malattia?

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Altre manifestazioni cliniche che potrebbero aiutare nella diagnosi e nella gestione

Se le anomalie radiografiche sono persistenti piuttosto che ricorrenti, è più probabile che esista un problema strutturale. Le malformazioni congenite dell’intestino anteriore includono: malformazione adenomatoide cistica congenita (CCAM), malformazione congenita delle vie aeree polmonari (CPAM), cisti broncogene, sovradistensione lobare congenita, sequestro e duplicazione esofagea. La resezione chirurgica è curativa. Un corpo estraneo trattenuto, un tumore endobronchiale o una compressione estrinseca delle vie aeree possono anche portare a una polmonite persistente e vengono identificati al momento della broncoscopia.

Quali complicazioni ci si può aspettare dalla malattia o dal trattamento della malattia?

Le complicazioni dipendono dai trattamenti specifici offerti per malattie specifiche e sono generalmente minime.

Sono disponibili ulteriori studi di laboratorio; anche alcuni che non sono ampiamente disponibili?

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Come si può prevenire la polmonite ricorrente?

Tutte le vaccinazioni infantili dovrebbero essere effettuate, comprese quelle annuali contro l’influenza.

L’intossicazione da tabacco dovrebbe essere evitata.

La consulenza genetica può essere appropriata per le famiglie con FC, PCD e stati di immunodeficienza.

Molti bambini con problemi polmonari cronici hanno anche problemi nutrizionali. Sostenere una nutrizione adeguata facilita la forza e l’efficienza della tosse. I bambini con FC con una buona nutrizione hanno un vantaggio di sopravvivenza rispetto a quelli che non ce l’hanno.

Quali sono le prove?

Kaplan, KA, Beierle, EA, Faro, A. “Recurrent pneumonia in children: a case report and approach to diagnosis”. Clin Pediatr (Phila). vol. 45. 2006. pp. 15-22.

Panitch, HB. “Valutazione della polmonite ricorrente”. Pediatr Infect Dis J. vol. 24. 2005. pp. 265-6.

Vaughan, D, Katkin, JP. “Polmoniti croniche e ricorrenti nei bambini”. Semin Respir Infect. vol. 17. 2002. pp. 72-84.

Stillwell, PC, Luce, MJ, Blaisdell, CJ, Homnick, DN. “Polmonite ricorrente”. Elk Grove Village, IL: Accademia americana di pediatria. 2011. pp. 451-7.

Controversie in corso su eziologia, diagnosi, trattamento

Gli antibiotici e i mucolitici aerosolizzati hanno un beneficio documentato nella FC, ma ci sono dati limitati a sostegno del loro uso in altri stati patologici. Sebbene sia disponibile un’ampia varietà di tecniche di liberazione delle vie aeree, non esistono studi comparativi che ne favoriscano una rispetto all’altra.