Discussione
La sindrome da demielinizzazione osmotica è una complicazione ben riconosciuta del trattamento di pazienti con iponatremia grave e prolungata, soprattutto se corretta troppo rapidamente. Questo è stato riconosciuto per la prima volta da Tomlinson nel 1976.4 È stato anche descritto in pazienti che sono trattati per ipernatraemia e in pazienti con un periodo prolungato di iperosmolalità del siero.5 Altre condizioni associate ad un aumento del rischio della sindrome includono alcolismo cronico, malnutrizione, uso prolungato di diuretici, insufficienza epatica, ricevendo un trapianto d’organo, e ustioni estese.5 L’incidenza esatta della sindrome demielinizzazione osmotica è sconosciuto. In uno studio su 3000 cervelli esaminati post mortem ci sono stati 15 casi di mielinosi pontina centrale asintomatica.6
Adams e colleghi hanno descritto per la prima volta la mielinosi pontina centrale come demielinizzazione simmetrica e non infiammatoria nel ponte nel 1958.7 La mielinolisi extrapontina, con o senza coinvolgimento pontino, è stata riconosciuta nel 19625 e si verifica in almeno il 10% dei pazienti con mielinosi pontina centrale, più spesso nei gangli della base e nel talamo.8 Sebbene entrambe le condizioni condividano la stessa patologia, la localizzazione delle lesioni determina presentazioni cliniche diverse. Classicamente, la mielinosi pontina centrale è associata a disartria e disfagia, dovute al coinvolgimento delle fibre cortico-bulbari, così come a una quadraparesi inizialmente flaccida dovuta a lesioni nel tratto corticospinale. La mielinolisi extrapontina è caratterizzata da tremore e atassia e può essere associata a disturbi del movimento tra cui mutismo, parkinsonismo, distonia e catatonia.5
Approccio ottimale alla reidratazione nel paziente iponatremico
In base alla gravità dei sintomi del paziente, cercare di aumentare la concentrazione di sodio nel siero tra 1 mmol e 3 mmol (massimo) ogni 3 ore. Utilizzare la seguente formula per calcolare la velocità di infusione dell’infuso scelto, quindi misurare la concentrazione di sodio nel siero ogni 3 ore. Il tasso di correzione nei pazienti asintomatici non deve superare i 10 mmol/l/giorno.
Adattato da Adrogue e Madias2
Microscopicamente, le lesioni mostrano una distruzione simmetrica della mielina che interessa tutti i tratti di fibre, con una perdita di oligodendrociti.7 Uno studio recente ha mostrato un sostanziale danno assonale nella mielinosi pontina centrale, presente anche in altre malattie demielinizzanti, dove è associato a un infiltrato infiammatorio.8
Il meccanismo con cui si sviluppa la sindrome da demielinizzazione osmotica comporta una rapida correzione di un’anomalia osmolare cronica quando c’è un deficit di osmoliti organici. Questo pone le cellule cerebrali, in particolare gli oligodendrociti, a rischio di restringimento cellulare e quindi di demielinizzazione.9 Si pensa che gli alcolisti e i pazienti malnutriti abbiano un deficit generale di osmoliti organici, che li mette a maggior rischio di restringimento cellulare.9
Il trattamento è di supporto, e il risultato è variabile. I pazienti che sopravvivono alla mielinosi pontina centrale richiedono probabilmente una neuroriabilitazione estesa e prolungata. In uno studio recente di 34 pazienti con sindrome da demielinizzazione osmotica, due sono morti e, dei restanti 32, un terzo ha recuperato, un terzo era debilitato ma indipendente e un terzo era dipendente.10