Introduzione
La pericardite costrittiva (CP) è una causa potenzialmente curabile di insufficienza cardiaca diastolica. Il pericardio sfregiato e non conforme causa una limitazione del riempimento ventricolare diastolico precoce, con conseguente equalizzazione delle pressioni di riempimento diastolico intracardiaco, producendo la cosiddetta “camera diastolica unica”. Le pressioni di riempimento ventricolare diventano marcatamente elevate e ne consegue un’insufficienza cardiaca prevalentemente destra (RHF).
Differenziare tra cardiomiopatia restrittiva e CP
CP è una diagnosi clinica spesso impegnativa che richiede un alto indice di sospetto nei pazienti che presentano un’insufficienza cardiaca con frazione di eiezione conservata (HFpEF). A particolare rischio sono i pazienti che hanno subito un precedente intervento chirurgico cardiaco, coloro che sono stati precedentemente diagnosticati con pericardite di qualsiasi eziologia, e coloro che sono stati esposti a radioterapia toracica.
- La funzione sistolica ventricolare sinistra depressa non esclude la diagnosi; può verificarsi secondaria a CP avanzato una volta che l’atrofia miocardica si sviluppa e in pericardio costrittivo combinato e malattia miocardica restrittiva dopo radioterapia precedente.
- L’alterazione della funzione sistolica può anche essere secondaria a una cardiomiopatia indotta da tachiaritmia in pazienti che sviluppano aritmie atriali scarsamente controllate.
- La cardiomiopatia restrittiva (RCM) rimane la diagnosi differenziale più importante.
Differenziare tra RCM e CP si basa sulla dimostrazione delle due caratteristiche fisiologiche distintive della CP, la dissociazione delle pressioni intratoraciche e intracardiache e la maggiore interdipendenza ventricolare. Le moderne tecniche di ecocardiografia transtoracica (TTE) consentono di stabilire una diagnosi nella maggior parte dei casi, mentre l’emodinamica invasiva e le tecniche di imaging avanzate, compresa la tomografia computerizzata cardiaca e la risonanza magnetica cardiaca, sono riservate ai casi difficili e/o alla pianificazione chirurgica.
L’importanza di stabilire la diagnosi precocemente nel corso della malattia non può essere enfatizzata troppo, poiché la pericardiotomia chirurgica tempestiva, prima della comparsa dei sintomi di classe III o IV della New York Heart Association, è associata a un rischio significativamente inferiore di mortalità chirurgica a 30 giorni.
Mentre la CP fibrosa e aderente con o senza calcificazione richiede una resezione chirurgica del pericardio, la CP transitoria, una sindrome infiammatoria pericardica reversibile, può recuperare con un’adeguata terapia antinfiammatoria. L’uso della tomografia a emissione di positroni/tomografia computerizzata (FDG PET/CT) con fluorodeossiglucosio 18F per l’identificazione prospettica dei pazienti con infiammazione pericardica persistente, che possono beneficiare di una sperimentazione di una terapia antinfiammatoria, ha dato risultati promettenti in una piccola coorte di pazienti e richiede ulteriori studi.
I recenti dati TTE hanno, tuttavia, rivelato che può essere diagnosticato più accuratamente da TTE, in particolare in una popolazione con un’alta prevalenza di pericardite tubercolare. In che misura la pericardite effusivo-costrittiva è associata a un aumento del rischio di progredire verso la CP fibrosa rimane da definire con precisione.
La pericardite effusivo-costrittiva, in cui elevate pressioni diastoliche persistono nonostante il sollievo di un versamento pericardico, sembra più comunemente complicare la pericardite tubercolosa. Si verifica come conseguenza dell’infiammazione epicardica che continua a limitare il riempimento ventricolare diastolico dopo che lo spazio pericardico è stato evacuato dal liquido. È tradizionalmente definita dalla dimostrazione invasiva di pressioni di riempimento del cuore destro persistentemente elevate dopo il drenaggio di un versamento pericardico che causa un tamponamento pericardico.
Prevalenza ed eziologia della CP
La vera prevalenza della CP rimane da definire. È noto che si verifica nello 0,2-0,4% dei pazienti sottoposti a chirurgia cardiaca ed è stato valutato che si verifica in meno dell’1% dei casi dopo una pericardite idiopatica. Nel mondo sviluppato si verifica più comunemente dopo una pericardite idiopatica, seguita da una precedente chirurgia cardiaca e dall’esposizione a una precedente radioterapia toracica. Eziologie più rare includono malattie reumatologiche, malignità e traumi. L’incidenza della CP post-tubercolare è sempre stata relativamente bassa nel mondo sviluppato rispetto al mondo in via di sviluppo.
In due grandi serie della Mayo Clinic, una dal 1936 al 1982, e l’altra dal 1985 al 1995, la pericardite tubercolare (TBP) è stata identificata come eziologia della CP in appena il 4% e 3% dei casi, rispettivamente. Nell’Africa subsahariana e in Asia, la TB continua ad essere la causa più comune di CP. La vera incidenza della tubercolosi CP nel mondo in via di sviluppo è, con ogni probabilità, sottostimata a causa della difficoltà di stabilire una diagnosi definitiva di TBP durante la fase effusiva della malattia. Attualmente è stimato a 31,65 casi per 1.000 anni-persona, ed è secondo solo alla malattia purulenta come causa di costrizione a 52,74 casi per 1.000 anni-persona.
Una serie recente che ha valutato gli esiti dopo la pericardectomia per CP, all’interno di una regione con un’alta prevalenza di TB, ha identificato solo il 29,8% dei casi come secondario alla TBP confermata. In serie asiatiche, la pericardite TB è riportata come eziologia di base nel 20-80% dei casi. La recrudescenza della CP tubercolare nelle nazioni sviluppate è molto probabile dato l’aumento dei rifugiati in queste aree dal mondo in via di sviluppo.
La CP iatrogena può anche diventare più comune con l’aumento della diffusione delle procedure di elettrofisiologia invasiva nello spazio pericardico. Le descrizioni della CP iatrogena sono attualmente limitate a rapporti di casi individuali e il loro vero impatto resta da vedere.
Presentazione clinica
Primamente nel corso della malattia, i pazienti possono presentare sintomi secondari a una riduzione della portata cardiaca piuttosto che quelli dovuti a pressioni di riempimento elevate. Questi includono affaticamento e dispnea da sforzo, comunemente chiamata “out of puff”. Una volta che le pressioni di riempimento diventano significativamente elevate e la pressione venosa sistemica aumenta, si sviluppano i segni di RHF evidente. Nonostante i segni di RHF, e dato lo spettro variabile della presentazione clinica e dei sintomi, i pazienti sono spesso sottoposti a un ampio workup per la valutazione dell’ascite o dei versamenti pleurici prima del rinvio alla valutazione cardiaca. Questi includono comunemente procedure gastrointestinali e toraciche invasive. È quindi importante che i medici mantengano un alto indice di sospetto per la CP come causa di fondo per i sintomi di insufficienza cardiaca in individui che sono stati sottoposti a chirurgia cardiaca precedente, radioterapia toracica (in particolare per il carcinoma della mammella e linfoma) e che hanno sofferto di pericardite in passato.
L’interrogatorio diretto, in particolare per una storia precedente di pericardite, è rilevante in qualsiasi paziente che presenta HFpEF. Tuttavia, non è insolito che i pazienti con CP abbiano sofferto di un episodio remoto o addirittura non diagnosticato di pericardite in passato. Questo rende la valutazione di una possibile eziologia molto più impegnativa.
Pressione venosa giugulare
L’indizio diagnostico più importante si trova spesso nell’attenta ispezione della pressione venosa giugulare (JVP), elevata nel 93% dei pazienti con CP, e le sue forme d’onda. Molto spesso le pressioni di riempimento del cuore destro sono così marcatamente elevate che il livello della JVP risiede all’interno del cranio quando il paziente viene esaminato in posizione reclinata a 45°. Il livello del JVP può diventare visibile solo con il paziente in posizione eretta, ed è quindi imperativo valutarlo con il paziente in piedi quando si sospetta la diagnosi.
La pressione atriale destra (RA) notevolmente elevata determina un rapido riempimento diastolico precoce del ventricolo destro (RV). Il riempimento del RV è a sua volta portato ad un brusco arresto in quanto il pericardio anelastico porta ad un brusco aumento della pressione intracavitaria durante il riempimento iniziale, limitando il volume ventricolare. Le conseguenti rapide discese a x e a y della pressione RA sono dovute rispettivamente allo spostamento apicale dell’anulus tricuspidale, seguito da un rapido riempimento diastolico precoce del RV. Si apprezzano nella forma d’onda JVP come deflessioni rapide e doppie verso l’interno, o collasso, (Video 1) . Questi sono facilmente distinguibili dalla prominente singola deflessione verso l’esterno prodotta dalle onde CV nell’impostazione di grave rigurgito tricuspidale, una diagnosi differenziale importante per escludere come causa di RHF. All’inizio del corso della CP, il JVP può essere leggermente elevato, e un’attenta attenzione alla forma d’onda avviserà il clinico astuto della possibile diagnosi. Il segno di Kussmaul, osservato come una mancata caduta del JVP, o più comunemente un aumento inspiratorio paradossale del JVP, si verifica solo nel 21% dei casi di CP e quindi non è un segno sensibile. Allo stesso modo, pulsus paradoxus, un esagerato calo inspiratorio della pressione sanguigna sistemica >10 mmHg, si verifica anche in una minoranza (20%) dei pazienti .