Più di 60 sottotipi specifici di NHL sono stati identificati e denominati dall’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS). I sottotipi di NHL sono classificati in base alle caratteristiche delle cellule del linfoma, compreso il loro aspetto, la presenza di proteine sulla superficie delle cellule e le loro caratteristiche genetiche. È importante conoscere il tuo sottotipo perché gioca un ruolo importante nel determinare il tipo di trattamento che riceverai. Un ematopatologo, un medico specializzato nella diagnosi delle malattie del sangue e dei tumori del sangue, dovrebbe esaminare i tuoi campioni bioptici.
Gli specialisti caratterizzano ulteriormente i sottotipi di NHL secondo il modo in cui la malattia progredisce:
- I linfomi aggressivi si muovono rapidamente e rappresentano circa il 60% di tutti i casi di NHL. Il linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) è il sottotipo aggressivo più comune di NHL.
- I linfomi indolenti si muovono lentamente e tendono a crescere più lentamente e hanno meno segni e sintomi quando vengono diagnosticati per la prima volta. I sottotipi a crescita lenta o indolenti rappresentano circa il 40% di tutti i casi di NHL. Il linfoma follicolare (FL) è il sottotipo più comune di NHL indolente.
I trattamenti per i linfomi aggressivi e indolenti sono diversi. Quando il tasso di progressione della malattia di un paziente è tra l’indolente e l’aggressivo, è considerato avere una malattia di “grado intermedio”. Alcuni casi di NHL indolente possono trasformarsi in NHL aggressivo.
Designazioni diagnostiche per il Linfoma Non-Hodgkin (NHL): Sottotipi
Questa lista fornisce alcune delle designazioni diagnostiche per i sottotipi di NHL basati sulla classificazione dell’OMS, classificati per tipo di cellule (cellule B, cellule T o cellule NK) e tasso di progressione (aggressivo o indolente). Le percentuali elencate riflettono la frequenza dei casi diagnosticati dei sottotipi più comuni di NHL.
Linfomi a cellule B mature (circa 85%-90% dei casi di NHL)
Aggressivo
- Linfoma diffuso a grandi cellule Bcellula B (DLBCL) (31%)
- Linfoma a cellule Mantegne (MCL) (può presentarsi come aggressivo o indolente) (6%)
- Linfoma linfoblastico (2%)
- Linfoma Burkitt (BL) (2%)
- Linfoma mediastinico primario (timico) a grandi cellule B-(PMBCL) (2%)
- Linfomi follicolari trasformati e linfomi del tessuto linfoide associato alle mucose (MALT) trasformati
- Linfoma a cellule B di alto grado con doppio o triplo riscontro (HBL)
- DLBCL cutaneo primario, tipo gamba
- Linfoma primario del sistema nervoso centrale
- Linfoma primario del sistema nervoso centrale (SNC)
- Sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS)-
Indolente
- Linfoma follicolare (FL) (22%)
- Linfoma della zona marginale (MZL) (8%)
- Leucemia linfocitica cronica/linfoma linfocitico a piccole cellule (CLL/SLL) (6%)
- Mucosa gastricalinfoma del tessuto linfoide associato alla mucosa (MALT) (5%)
- Linfoma linfoplasmatico (1%)
- Macroglobulinemia di Waldenström (WM)
- Linfoma della zona marginale nodale (NMZL) (1%)
- Linfoma della zona marginale plenica (SMZL)
Cellule T-e linfomi a cellule natural killer (NK) (circa il 10%-15% dei casi di NHL)
Aggressivo
- Linfoma periferico a cellule T (PTCL), non altrimenti specificato (6%)
- Linfoma sistemico anaplastico a grandi cellule (ALCL) (2%)
- Linfoma linfoblastico (2%)
- Linfoma epatosplenico gamma/delta a cellule Ta cellule T
- Linfoma sottocutaneo a cellule T tipo pannicolite (SPTCL)
- Linfoma intestinale a cellule T tipo enteropatia
- Linfoma cutaneo primario a grandi celluleanaplastic large cell lymphoma
- Linfoma angioimmunoblastico a cellule T (AITL)
Indolente
- Linfoma cutaneo a cellule TT-cell lymphoma (CTCL) (4%)
- Mycosis fungoides (MF)
- Sindrome di Sézary (SS)
- Leucemia/linfoma a cellule T adulto
- Linfoma extranodale NK/T (ENK/TCL), tipo nasale
Fonte: La revisione 2016 della classificazione delle neoplasie linfoidi dell’Organizzazione Mondiale della Sanità
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