Il ligamentum teres hepatis destro è sempre accompagnato da cistifellea sinistra? Case report e revisione della letteratura

RSLT e la porzione ombelicale destra della vena porta sono stati riportati per la prima volta nel 1986 da Matsumoto , con una prevalenza riportata di 0,1-1,2% nella popolazione adulta . Matsumoto ha ipotizzato che la persistenza della vena ombelicale destra piuttosto che quella sinistra potrebbe comportare un’errata connessione del ligamentum teres sul lato destro. Questa ipotesi è supportata oggettivamente dai territori vascolari, dai volumi segmentali riportati da Shindoh et al. e dai risultati ecografici neonatologici. Un metodo a tre fasi per il rilevamento di RSLT in immagini assiali è stato stabilito da Yamashita et al. (Fig.10) sulla base dei punti di divergenza del ramo dorsale della vena porta anteriore destra (PA-D) e della vena porta segmentale laterale (PLL): il punto di divergenza di PA-D è distale a quello di PLL in un fegato RSLT e prossimale in uno normale. I modelli di ramificazione venosa portale nei fegati RSLT sono stati classificati da Shindoh et al. in tre tipi secondo l’origine del peduncolo portale laterale destro, vale a dire i tipi biforcazione, triforcazione e laterale destro indipendente, il terzo tipo essendo il modello più comune nei fegati RSLT (Fig. 11). Shindoh et al. ritenevano che, quando la RSLT è presente, la cistifellea deve essere trovata in una posizione invertita e il MHV deve trovarsi a sinistra della RSLT. Le RSLT presentate nei rapporti sono riconosciute dalla tacca del legamento rotondo (o tacca del ligamentum teres) diretto collegato con il segmento ombelicale della vena porta che è derivato da rami portale destra e il MHV è stato situato a sinistra del RSLT, seguendo le definizioni e coerente con i risultati elaborati da Shindoh et al. .

Una colecisti sinistra senza situs inversus è stata descritta per la prima volta da Hochstetter nel 1886 , e una serie multicentrica di colecistectomie laparoscopiche ha indicato una prevalenza dello 0,3% . Ci sono stati molti dibattiti e controversie circa la vera definizione di cistifellea sinistra e la relazione tra la posizione della cistifellea e il legamento teres. La definizione semplice era quella di una cistifellea situata sulla superficie inferiore del lobo sinistro, con solo due teorie per il suo sviluppo (cioè, disegno aberrante della pars cystica verso la sinistra o cistifellea accessoria dal dotto epatico sinistro con regressione della cistifellea principale), fino a Nagai et al. avvertito che alcuni rapporti di sinistra cistifellea può essere stato errato. Fu proposto che, piuttosto che la cistifellea, fosse il legamento teres la cui insolita posizione causava la variazione anatomica. Questo perché, secondo la spiegazione limitata dell’ipotesi precedente, una cistifellea laterale sinistra deve essere situata a sinistra non solo del legamento rotondo ma anche della MHV, mentre il legamento rotondo stesso dovrebbe provenire dalla vena porta sinistra.

Sono state offerte le seguenti quattro spiegazioni per lo sviluppo di una cistifellea laterale sinistra senza situs inversus :

1. Il germoglio della cistifellea migra verso il lobo sinistro (la vena porta, l’albero biliare e l’arteria epatica dovrebbero essere nella loro posizione normale e classificati come cistifellea ectopica).

2. La cistifellea si sviluppa direttamente dal dotto epatico sinistro, con mancato sviluppo della struttura normale sul lato destro (dotto cistico dal dotto epatico sinistro).

3. La vena ombelicale sinistra scompare, mentre la vena ombelicale destra rimane parzialmente, con le sue porzioni periferiche e centrali che si sviluppano rispettivamente nel ligamentum teres e ligamentum venosum. Secondo questa ipotesi (di Matsumoto), la porzione ombelicale destra dovrebbe trovarsi a destra del letto della colecisti.

4. Il ligamentum teres devia semplicemente verso destra.

Queste ipotesi cercano di spiegare la relazione tra RSLT, anomalie della vena porta intraepatica e colecisti sinistra. Tutte implicano che, una volta che la RSLT è presente, si deve trovare anche una cistifellea sinistra. Tuttavia, nei casi riportati da Yamashita et al. la RSLT potrebbe essere presente con la cistifellea situata appena sotto, a sinistra o a destra del legamento rotondo. Abbiamo presentato altri due casi in cui la RSLT era presente senza una cistifellea sul lato sinistro. La MRCP 3D e la ricostruzione MIP utilizzata nei nostri casi forniscono informazioni oggettive sul flusso portale e la confluenza biliare nei fegati RSLT.

RSLT è spesso accompagnato da anomalie vascolari intraepatiche e confluenze biliari anomale. Tuttavia, non esiste una correlazione prevedibile tra anomalie della vena porta e confluenze biliari anomale in pazienti con RSLT, nonostante il fatto che le anomalie vascolari nei fegati RSLT sono state accuratamente discusse e classificate. Inoltre, abbiamo trovato che RSLT non sempre coesiste con cistifellea lato sinistro. Di conseguenza, la struttura vascolare e biliare dovrebbe essere esaminata con attenzione negli studi di imaging preoperatorio quando RSLT è rilevato, anche in assenza di cistifellea lato sinistro. La disattenzione a tali anomalie prima dell’intervento può avere conseguenze pericolose per la vita. Poiché la ramificazione indipendente del peduncolo portale laterale destro è il tipo più comune di RSLT, la legatura del tronco sinistro della vena porta durante la chirurgia epatobiliare interromperà il flusso portale nei due terzi di sinistra dell’intero fegato se il tronco comune della vena porta sinistra e del peduncolo paramediano destro viene erroneamente interpretato come la vena porta sinistra. Gravi complicazioni biliari durante gli interventi epatobiliari principali in pazienti con RSLT sono stati segnalati anche. Il rapporto tra RSLT e confluenze biliari può richiedere ulteriori indagini e una ridefinizione. Con la crescente popolarità della MRCP 3D, un esame estremamente a basso rischio che non richiede alcuna iniezione di mezzo di contrasto e solo un tempo di esame relativamente breve, una migliore comprensione delle confluenze biliari nei fegati RSLT può essere raggiunto.