Idrocefalo

L’idrocefalo è una condizione caratterizzata da un accumulo anormale di liquido cerebrospinale (CSF) nei ventricoli del cervello. Il CSF circonda il cervello e il midollo spinale. Quando il percorso circolatorio del CSF è bloccato, il fluido comincia ad accumularsi, causando l’allargamento dei ventricoli e l’aumento della pressione all’interno della testa, con conseguente idrocefalo.

Quali sono i diversi tipi di idrocefalo?

L’idrocefalo comunicante si verifica quando il flusso del CSF è bloccato dopo l’uscita dai ventricoli. La parola “comunicante” si riferisce al fatto che il CSF può ancora fluire tra i ventricoli, che rimangono aperti.

L’idrocefalo non comunicante – chiamato anche idrocefalo ostruttivo – si verifica quando il flusso di CSF è bloccato lungo uno o più dei passaggi stretti che collegano i ventricoli. Una delle cause più comuni è la stenosi dell’acquedotto, un restringimento dell’acquedotto di Sylvius, un piccolo passaggio tra il terzo e il quarto ventricolo al centro del cervello.

L’idrocefalo a pressione normale (NPH) è una forma di idrocefalo comunicante che può colpire persone a qualsiasi età, ma è più comune tra gli anziani. Può derivare da un’emorragia subaracnoidea, un trauma cranico, un’infezione, un tumore o complicazioni di un intervento chirurgico. Tuttavia, molte persone sviluppano l’idrocefalo a pressione normale anche quando nessuno di questi fattori è presente per ragioni che sono sconosciute. In questo caso si parla di idrocefalo idiopatico a pressione normale.

L’idrocefalo può anche essere classificato come congenito o acquisito. L’idrocefalo congenito è presente alla nascita e può essere causato sia da eventi o influenze che si verificano durante lo sviluppo fetale, sia da anomalie genetiche. In rari casi, l’idrocefalo congenito può non causare sintomi nell’infanzia ma manifestarsi solo in età adulta e può essere associato a stenosi dell’acquedotto.

L’idrocefalo acquisito si sviluppa al momento della nascita o in un momento successivo. Questo tipo di idrocefalo può colpire individui di tutte le età e può essere causato da lesioni o malattie.

L’idrocefalo ex-vacuo è un’altra forma di idrocefalo che non rientra esattamente nelle categorie di cui sopra e colpisce principalmente gli adulti. L’idrocefalo ex-vacuo si verifica quando ictus, malattie degenerative come il morbo di Alzheimer o altre demenze o lesioni traumatiche causano danni al cervello. In questi casi, il tessuto cerebrale può effettivamente ridursi.

Quali sono i sintomi dell’idrocefalo?

La possibile triade di sintomi si presenta tipicamente come segue:

• disturbi della condotta e difficoltà a camminare

• demenza lieve

• mancato controllo della vescica

Questi sintomi possono non presentarsi tutti insieme, e a volte sono presenti solo uno o due sintomi. La triade di sintomi è spesso associata al processo di invecchiamento e la maggior parte della popolazione NPH ha più di 60 anni.

Come viene diagnosticato l’idrocefalo?

Una volta che un tipo di idrocefalo è sospettato da un medico di base, uno o più dei seguenti test sono solitamente raccomandati per confermare la diagnosi e valutare la candidatura della persona per il trattamento con shunt. È importante che a questo punto un neurochirurgo e/o un neurologo entrino a far parte del team medico. Il loro coinvolgimento è utile non solo per interpretare i risultati dei test e selezionare i probabili candidati per lo shunt, ma anche per discutere l’intervento vero e proprio e le cure di follow-up, nonché le aspettative e i rischi della chirurgia.

• Esami clinici – consiste in un colloquio e o un esame fisico/neurologico

• Immagini cerebrali per individuare i ventricoli allargati

  • RMRI
  • CT o TAC
• Test CSF per prevedere la reattività dello shunt e/o determinare la pressione dello shunt
  • Puntura lombare o spinale – grande volume
  • Drenaggio lombare esterno
  • Misurazione della resistenza al deflusso del CSF

Quali opzioni di trattamento sono disponibili?

L’unico trattamento disponibile per l’idrocefalo è l’impianto chirurgico di uno shunt, un dispositivo che incanala il flusso di CSF dal cervello ad un’altra parte del corpo dove può essere assorbito. La maggior parte dei sistemi di shunt sono costituiti da tre componenti:

• Un catetere di raccolta situato all’interno dei ventricoli cerebrali

• Un meccanismo a valvola per controllare quanto quanto fluisce il CSF

• Un catetere di uscita per drenare il CSF in un’altra parte del corpo

Dopo l’intervento, tutti i componenti del sistema di shunt sono interamente sotto la pelle, e nulla è esposto all’esterno. Un numero limitato di individui può essere trattato con una procedura alternativa chiamata terza ventricolostomia endoscopica. In questa procedura, un neuroendoscopio – una piccola telecamera che utilizza la tecnologia delle fibre ottiche per visualizzare aree chirurgiche piccole e difficili da raggiungere – permette al medico di visualizzare la superficie ventricolare. Una volta che il cannocchiale è guidato in posizione, un piccolo strumento fa un piccolo foro nel pavimento del terzo ventricolo, che permette al CSF di bypassare l’ostruzione e fluire verso il sito di riassorbimento intorno alla superficie del cervello.

Chi è un probabile candidato per lo shunt?

Nessun singolo fattore è affidabile nel predire il successo dell’impianto di uno shunt. I seguenti risultati sono generalmente associati a un esito migliore in seguito al posizionamento dello shunt:

• La comparsa di disturbi dell’andatura come primo e più importante sintomo

• Una causa nota di NPH, come un trauma o un’emorragia

• La scansione mostra che le dimensioni del ventricolo sono sproporzionatamente più grandi del CSF nello spazio subaracnoideo

• La rimozione del liquido spinale tramite puntura lombare o catetere lombare dà drammatico sollievo temporaneo dei sintomi

• Il monitoraggio della pressione del fluido spinale o dell’ICP mostra un range anormale o un modello di pressione del fluido spinale o un’elevata resistenza al deflusso del CSF

Un recupero completo è possibile, ma non è spesso visto. Molti individui e le loro famiglie sono soddisfatti quando la chirurgia dello shunt si traduce in una ridotta disabilità o dipendenza rispetto a quella che aveva prima dell’intervento, o nella prevenzione di un ulteriore deterioramento neurologico.