La dissezione aortica è la forma più comune delle sindromi aortiche acute e un tipo di dissezione arteriosa. Si verifica quando il sangue entra nello strato mediale della parete aortica attraverso una lacerazione o un’ulcera penetrante nell’intima e scorre lungo la media, formando un secondo canale pieno di sangue all’interno della parete.
Epidemiologia
La maggior parte delle dissezioni aortiche sono viste in pazienti anziani ipertesi. In una minoranza molto piccola, può essere presente un disturbo del tessuto connettivo sottostante. Altre condizioni o fattori predisponenti possono anche essere incontrati, nel qual caso si rifletteranno nei dati demografici. Gli esempi includono 5:
- anomalie strutturali dell’aorta
- valvola aorticabicuspide
- coartazione aortica
- tessuti connettivi anomali
- sindrome di Marfan
- sindrome di Ehlers-Sindrome di Danlos
- Sindrome di Turner
- gravidanza
- pompe a palloncino intra-aortiche 7
- uso diciprofloxacina (non chiaro se effetto di classe per agenti fluorochinolonici) 20
- fluorochinoloni sembrano promuovere perdita di integrità della matrice extracellulare, attraverso diversi meccanismi
- nel Regno Unito si consiglia ora cautela nell’uso di questi agenti in pazienti ad alto rischio 21
Presentazione clinica
La durata della dissezione aortica è arbitrariamente categorizzata in tre fasi 18,19:
- acuta: entro 14 giorni dalla comparsa dei primi sintomi
- subacuta: tra 14 giorni e 3 mesi
- cronica: più di 3 mesi dalla comparsa iniziale dei sintomi
I pazienti sono spesso ipertesi (anche se possono essere normotesi o ipotesi) e presentano un dolore toracico anteriore o posteriore e una sensazione di strappo nel petto. Ci può essere una differenza di pressione sanguigna tra le due braccia a seconda di dove avviene la dissezione.
A seconda dell’estensione della dissezione e dell’occlusione dei rami aortici, può essere presente anche un’ischemia degli organi finali (fino al 27% dei casi) 5, tra cui:
- ischemia degli organi addominali
- ischemia degli arti
- ictus ischemico o embolico
- paraplegia: coinvolgimento dell’arteria di Adamkiewicz
Se la dissezione aortica coinvolge la radice aortica può risultare in un coinvolgimento delle arterie coronarie e può presentarsi come un infarto miocardico ad elevazione ST su un ECG. Tuttavia, trattare questi pazienti con antipiastrine/anticoagulazione potrebbe essere disastroso nella dissezione aortica.
Alcuni casi di dissezione aortica possono risultare in rottura, causando collasso e spesso morte. Segni di tamponamento cardiaco (triade di Beck) possono anche essere riscontrati se la rottura avviene nello spazio pericardico.
Ci sono stati sforzi per costruire una regola di decisione clinica per stratificare il rischio di dissezione aortica acuta ed evitare un’indagine eccessiva. Il punteggio di rischio di rilevazione della dissezione aortica (ADD-RS) combinato con un test D-dimero negativo ha dimostrato di essere efficace nel ridurre gli esami non necessari, tuttavia, non è stato ampiamente accettato nella pratica clinica e richiede ulteriori convalide 13,14.
Patologia
Il lume normale rivestito da intima è chiamato lume vero e il canale pieno di sangue nella media è chiamato lume falso. Nella maggior parte dei casi la parete del vaso è anormale. Le cause includono:
- ipertensione (patogenesi: degenerazione mediale)
- disordini ereditari del tessuto connettivo (patogenesi: degenerazione mediale)
- sindrome di Marfan
- sindrome di Ehlers-Danlos
- aterosclerosi (patogenesi: ulcera penetrante)
- vasculite (patogenesi: infiammazione)
- gravidanza (patogenesi: sconosciuta)
- iatrogena: cateterismo aortico, pompa a palloncino intra-aortica
Caratteristiche radiografiche
L’imaging è essenziale per delineare la morfologia e l’estensione della dissezione, oltre a permettere la classificazione (che detta la gestione). Due sistemi di classificazione sono di uso comune, entrambi i quali dividono le dissezioni secondo il coinvolgimento dell’aorta ascendente:
- classificazione Stanford
- classificazione DeBakey
Negli ultimi anni, la classificazione Stanford ha guadagnato il favore dei chirurghi cardiotoracici. Circa il 60% delle dissezioni coinvolgono l’aorta ascendente (Stanford A o DeBakey I e II) 5.
La dissezione aortica a volte può essere classificata come comunicante o non comunicante 16,17.
È stato proposto un nuovo sistema di classificazione che viene indicato con l’acronimo DISSECT (durata, lacerazione intimale, dimensioni dell’aorta dissezionata, estensione segmentale del coinvolgimento, complicazioni cliniche e trombosi del falso lume) 18.
Radiografia piana
La radiografia del torace può essere normale o dimostrare una serie di risultati suggestivi, tra cui:
- mediastino allargato: > 8.0-8.8 cm a livello della manopola aortica su radiografie toraciche anteroposteriori portatili 9,10, anche se questo limite superiore del normale varia (può essere significativamente più grande) a seconda della proiezione, FFD e posizionamento della cassetta a raggi X 15
- contorno aortico doppio
- contorno aortico irregolare
- spostamento verso l’interno della calcificazione aterosclerotica (>1 cm dal margine aortico) 9,11
A seconda dell’eziologia, ci possono essere segni di ematoma periaortico o mediastinico che includono:
- oscuramento del pomello aortico
- opacizzazione della finestra AP
- deviazione delle strutture mediastiniche
- esofago o NGT a destra
- trachea a a destra
- bronco principale sinistro inferiormente (diminuzione dell’angolo rispetto all’orizzontale)
- aumento dello spessore della striscia paratracheale sinistra e/o destra
- capsula apicale, in particolare a sinistra
CT
CT, soprattutto con contrasto arterioso (CTA) è l’indagine di scelta, in grado non solo di diagnosticare e classificare la dissezione ma anche di valutare le complicazioni distali. Ha riportato sensibilità e specificità di quasi il 100% 3,5.
Tc senza contrasto può dimostrare solo risultati sottili, tuttavia, un ematoma murale ad alta densità è spesso visibile. Lo spostamento di calcificazione aterosclerotica nel lume è anche un reperto frequentemente identificato.
Le dissezioni che coinvolgono la radice aortica dovrebbero idealmente essere valutate con CTA ECG-gated che elimina quasi totalmente l’artefatto di pulsazione. L’artefatto di pulsazione può simulare la dissezione, è molto comune e visto in fino al 92% degli studi CTA non-gated 8.
La CT potenziata con contrasto (preferibilmente CTA) fornisce dettagli eccellenti. I risultati includono 1-3,5:
- lembo intimale
- doppio lume
- dilatazione dell’aorta
- complicazioni (vedi sotto)
- una variante atipica che può essere vista è un ematoma aortico intramurale
- Mercedes-Benz nel caso di una dissezione a “tripla canna”
- segno del vento
Il referto CTA dovrebbe includere almeno:
- estensione prossimale e distale della dissezione
- localizzazione della lacerazione intimale
- dimensione dell’aorta
- involgimento e alimentazione (dal vero o falso lume) dei rami aortici
- segni di ischemia d’organo o occlusione dei vasi
Una parte essenziale della valutazione della dissezione aortica è l’identificazione del vero lume, poiché il posizionamento di uno stent-graft endoluminale nel falso lume può avere conseguenze disastrose. Distinguere tra i due è spesso semplice, ma in alcuni casi, nessuna chiara continuazione di un lume con arteria normale può essere identificata. In tali casi, un certo numero di caratteristiche sono utili 3:
- lume vero
- spesso compresso dal falso lume e dal più piccolo dei due
- calcificazioni della parete esterna (utile nelle dissezioni acute)
- origine del tronco celiaco, SMA e arteria renale destra di solito nascono dal vero lume
- falso lume
- spesso di dimensioni maggiori del lume a causa di pressioni luminali false più elevate
- a rischio di rottura a causa della ridotta
- segno del becco
- segno della ragnatela (come aree lineari sottili di bassa attenuazione specifiche del falso lume dovute a nastri residui di media che sono stati tagliati via in modo incompleto durante il processo di dissezione) 3
- spesso di minore densità di contrasto a causa dell’opacizzazione ritardata
- può essere trombizzato e visto solo come bassa densità murale (più comune nelle dissezioni croniche)
- l’arteria renale sinistra l’arteria renale sinistra di solito nasce dal falso lume
- surra il vero lume in Stanford tipo A
I lembi di dissezione cronica sono spesso più spessi e dritti di quelli visti nelle dissezioni acute 3.
Ecocardiografia transesofagea
L’ecocardiografia transesofagea (TOE) ha una sensibilità e specificità molto alta per la valutazione della dissezione aortica acuta, ma a causa dell’accesso limitato e della sua natura invasiva, è stata ampiamente sostituita dalla CTA (o MRA in alcuni casi) 5.
MRI
Anche se in generale la MRA è stata riservata agli esami di follow-up, le tecniche di imaging rapido senza contrasto (ad esempio la vera FISP) possono vedere la MRI avere un ruolo maggiore da svolgere nella diagnosi acuta, in particolare nei pazienti con funzione renale compromessa 4. Ha una sensibilità e una specificità simili a CTA e TOE 5, ma soffre di una disponibilità limitata e delle difficoltà inerenti all’esecuzione di MRI su pazienti acutamente malati.
DSA – angiografia
L’angiografia convenzionale a sottrazione digitale è stata storicamente l’indagine gold standard. La CTA l’ha ora sostituita come indagine di prima linea, non solo perché non è invasiva, ma anche per la migliore delineazione del falso lume poco opacizzante, dell’ematoma intramurale e dell’ischemia dell’organo finale.
L’angiografia è ancora necessaria per la riparazione endoluminale.
I rischi dell’angiografia includono i rischi generali dell’angiografia più il rischio di cateterizzare il falso lume e causare la rottura dell’aorta.
Trattamento e prognosi
- controllo aggressivo della pressione sanguigna con beta-bloccanti, poiché riducono sia la pressione sanguigna che la frequenza cardiaca, quindi riducono la pressione extra sulla parete aortica
- riparazione chirurgica immediata (per dissezione di tipo A o dissezione complicata di tipo B)
complicazioni
Le complicazioni di tutti i tipi di dissezione aortica includono:
- dissezione e occlusione dei vasi derivati
- ischemia degli organi addominali
- ischemia degli arti
- ictus ischemico
- paraplegia: coinvolgimento dell’arteria di Adamkiewicz
- tromboembolia distale
- dilatazione aneurismatica: è un’indicazione all’intervento endovascolare o chirurgico 6
- rottura aortica
La dissezione di tipo A di Stanford può anche provocare:
- occlusione dell’arteria coronaria
- incompetenza aortica
- rottura nel sacco pericardico con conseguente tamponamento cardiaco
Anche se la combinazione di controllo della pressione sanguigna e intervento chirurgico ha abbassato significativamente la mortalità in ospedale, essa rimane significativa, al 10-35%. Nei 10 anni successivi alla diagnosi, un altro 15-30% dei pazienti richiede un intervento chirurgico per complicazioni pericolose per la vita 5.
Diagnosi differenziale
La differenziale sulla radiografia del torace è quella di un’aorta toracica dilatata.
Sulla TAC, bisogna considerare una serie di entità che possono simulare una dissezione 5:
- pseudodisezione dovuta ad artefatto di movimento della pulsazione aortica (tipicamente aspetti anteriore sinistro e posteriore destro dell’aorta ascendente)
- pseudodisezione dovuta a striature di contrasto
- trombo murale
- ematoma intramurale: veramente un tipo atipico di dissezione aortica e parte della sindrome aortica acuta
- ulcera aterosclerotica penetrante che fa parte della sindrome aortica acuta
- atelectasia adiacente
- lesione aortica minima
Clinicamente, sono spesso considerate diverse cause di dolore toracico acuto:
- sindrome coronarica acuta
- embolia polmonare acuta
- polmonite
- malattia di Bornholm: una diagnosi di esclusione, raramente pensata. TC di solito normale, o occasionalmente infiammazione pleurica non specifica e/o infiltrati.