TTP (porpora trombotica trombocitopenica): Una malattia pericolosa per la vita che coinvolge l’embolia e la trombosi (otturazione) dei piccoli vasi sanguigni nel cervello. Di solito è causata dall’inibizione di un enzima chiamato ADAMTS13 che normalmente serve a rompere in pezzi più piccoli una proteina del sangue chiamata fattore Von Willebrand. La TTP è caratterizzata da microtrombi piastrinici (piccoli coaguli itineranti composti da piastrine, le cellule coagulanti del sangue), trombocitopenia (mancanza di piastrine), anemia emolitica (dalla rottura dei globuli rossi), febbre, anomalie renali e cambiamenti neurologici come segni neurologici come afasia, cecità e convulsioni.
TTP è fortunatamente rara. Si verifica ad un tasso di 3,7 casi all’anno per milione di persone. L’uso dello scambio di plasma (far passare il sangue attraverso una macchina a cui il paziente è collegato che rimuove il plasma o la parte fluida del sangue e restituisce le cellule mescolate con nuovo plasma da donatori e altri fluidi) ha ridotto notevolmente il tasso di mortalità da TTP. Il tasso di mortalità (decesso) per i casi prontamente trattati va dal 10 al 20%, in calo dal 90% prima dell’uso della tecnica dello scambio di plasma.
Molti farmaci sono stati associati alla TTP. Uno è il farmaco antipiastrinico clopidogrel (Plavix).
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