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Qu’est-ce qu’un insulinome ?

Normalement, les cellules bêta du pancréas sécrètent de l’insuline en réponse à l’augmentation de la glycémie après qu’une personne ait pris un repas et absorbé les glucides qu’il contient. Le rôle de l’insuline est d’aider l’organisme à utiliser les glucides pour libérer de l’énergie et à maintenir la glycémie à des niveaux normaux.

Un insulinome est un type de tumeur appelé tumeur neuroendocrine (TNE) qui naît des cellules bêta du pancréas et cause des problèmes en sécrétant trop d’insuline. Habituellement (>90%), ces tumeurs sont des lésions bénignes uniques dans le pancréas (c’est-à-dire qu’elles ne se propagent pas à d’autres parties du corps). Occasionnellement, les insulinomes peuvent se propager et développer des tumeurs secondaires au-delà du pancréas, affectant le plus souvent le foie. Ces insulinomes sont dits malins.

Quelles sont les causes des insulinomes ?

La raison de l’apparition des insulinomes n’est pas claire dans la plupart des cas, bien que certains surviennent dans le cadre d’une condition génétique appelée néoplasie endocrinienne multiple de type 1.

Quels sont les signes et les symptômes des insulinomes ?

Les symptômes des insulinomes peuvent souvent être vagues et non spécifiques. Comme les insulinomes sécrètent trop d’insuline, cela signifie que la glycémie peut chuter à des niveaux inférieurs à la normale. Cela peut provoquer des symptômes tels que :

• des sueurs
• une pâleur
• une accélération du rythme cardiaque
• des sentiments d’anxiété
• une irritabilité ou une confusion
• un comportement inhabituel
• des évanouissements ou des convulsions.

Ces épisodes peuvent survenir notamment lorsqu’on ne mange pas pendant de longues périodes (jeûne), ou à la première heure du matin, mais peuvent survenir à tout moment. Généralement, le fait de manger ou de boire des aliments qui contiennent des glucides (comme le pain, les pommes de terre ou les pâtes) soulage les symptômes.

Combien les insulinomes sont-ils fréquents ?

Les insulinomes sont rares. On estime qu’un cas est diagnostiqué chaque année pour 250 000 personnes dans la population. Au Royaume-Uni, cela se traduit par environ 250 nouveaux cas par an.

Les insulinomes sont-ils héréditaires ?

La majorité des patients atteints d’insulinomes n’ont pas hérité de la maladie. Pour 1 patient sur 14, l’insulinome peut faire partie d’un syndrome héréditaire appelé néoplasie endocrinienne multiple de type 1. Les personnes atteintes de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 ont généralement d’autres problèmes de taux élevés de calcium dans le sang, des tumeurs dans l’hypophyse et d’autres tumeurs dans le pancréas.

Comment les insulinomes sont-ils diagnostiqués ?

Pour diagnostiquer un insulinome, les patients suspectés de la maladie sont généralement admis à l’hôpital pour subir un jeûne supervisé de 72 heures. Pendant cette période, les patients sont autorisés à boire de l’eau, mais pas à manger. Des tests réguliers de glycémie sont effectués par piqûre du doigt. Si le taux de sucre dans le sang descend en dessous d’un certain niveau, un échantillon de sang est prélevé pour doser le glucose, l’insuline et une autre substance, le peptide C. Un test sanguin ou urinaire est également effectué. Une analyse de sang ou d’urine est également effectuée pour vérifier la présence de médicaments susceptibles de faire baisser le taux de sucre dans le sang. Si l’analyse de sang confirme que la glycémie est inférieure au niveau critère, le jeûne est interrompu et le patient est autorisé à manger.

La tomographie assistée par ordinateur (CT) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM) sont utilisées pour rechercher les insulinomes dans le pancréas et le foie et pour localiser leur position exacte.

Les insulinomes ne sont pas toujours simples à trouver sur une tomodensitométrie ou une IRM et donc une ou plusieurs d’une variété d’autres techniques de localisation peuvent également être utilisées :

• des scans de médecine nucléaire spécialisés tels que l’octréotide ou la tomographie par émission de positons (TEP) peuvent être utilisés pour identifier les insulinomes et rechercher tout signe de propagation des tumeurs un scan d’octréotide. Lors d’une scintigraphie à l’octréotide, le médecin injecte dans votre corps une substance appelée octréotide (rendue légèrement radioactive). L’octréotide se colle aux cellules de l’insulinome et le médecin peut alors utiliser un scanner pour identifier où se trouve l’octréotide et donc où se trouvent les cellules de l’insulinome. Cela permettra d’identifier si l’insulinome s’est propagé ou s’il est confiné à un endroit
• des machines spéciales à ultrasons peuvent être utilisées, soit attachées à un télescope passé, sous sédation douce, par la bouche (échographie endoscopique) ou pendant le temps de la chirurgie (échographie per-opératoire)
• une procédure connue sous le nom de test de stimulation calcique peut être utilisée pour confirmer que l’insulinome est dans le pancréas et sécrète activement de l’insuline. Ce test est effectué dans des hôpitaux spécialisés. Elle consiste à placer de fins tubes en plastique (cathéters), sous anesthésie locale, dans la région de l’aine. À l’aide de petites injections d’un colorant spécial qui apparaît sous un appareil à rayons X, ces cathéters sont enfilés dans les vaisseaux sanguins qui alimentent le pancréas en sang. Ensuite, une petite quantité de solution de calcium, qui est inoffensive pour les patients, est injectée dans les vaisseaux sanguins, et des analyses de sang sont effectuées pour mesurer les niveaux d’insuline sécrétée par le pancréas. Ce test prend généralement environ 1 heure à réaliser.

Si une néoplasie endocrinienne multiple de type 1 est suspectée, un test sanguin pour rechercher des défauts dans le gène responsable de cette maladie peut être effectué. Les spécialistes de la génétique parleront des implications du test génétique, qui est généralement effectué dans des cliniques ambulatoires.

Comment sont traités les insulinomes ?

Les insulinomes bénins sont généralement retirés par chirurgie, l’intention étant d’enlever complètement la tumeur et d’obtenir une guérison à long terme et une espérance de vie normale. L’opération se déroule en hospitalisation dans des hôpitaux spécialisés et est réalisée par un chirurgien pancréatique spécialisé avec le soutien de l’équipe endocrinienne (spécialiste des hormones). L’étendue de la chirurgie dépend de la localisation et de la taille de la tumeur. Il est parfois possible d’effectuer une opération plus petite qui n’enlève que l’insulinome (énucléation). Cependant, dans certains cas, il peut également être nécessaire d’enlever de plus grandes portions du pancréas dans une opération plus compliquée.

Si l’hypoglycémie est gênante, des médicaments peuvent être utilisés pour augmenter le taux de sucre dans le sang avant l’opération. Les médicaments couramment utilisés comprennent le diazoxide et les analogues de la somatostatine (par exemple le lanréotide et l’octréotide).

Les patients doivent également recevoir des conseils diététiques pour assurer un apport fréquent en glucides afin d’essayer d’empêcher la chute de la glycémie. Ainsi, de petits repas peuvent être pris plus fréquemment, par exemple cinq à six fois par jour. Un additif alimentaire tel que la gomme de guar peut également être utilisé pour prolonger le temps d’absorption des glucides par l’organisme. La façon de gérer précisément une hypoglycémie ainsi que les activités à éviter lorsqu’on est à risque d’hypoglycémie doivent être expliquées à tous les patients.

Il existe une gamme de différentes options de traitement pour les insulinomes malins. La chirurgie peut encore être utilisée bien que l’intention ne serait pas curative mais plutôt de réduire de manière significative la quantité de tumeur présente pour réduire les symptômes et les défis d’une hypoglycémie récurrente. Le diazoxide et les analogues de la somatostatine peuvent être utilisés dans ce contexte pour contrôler les symptômes. Les analogues de la somatostatine peuvent également être utilisés pour contrôler la croissance de la tumeur. D’autres options qui peuvent être envisagées comprennent la thérapie par analogues de la somatostatine radiomarqués, la chimiothérapie ou des médicaments relativement nouveaux appelés Everolimus ou Sunitinib.

Y a-t-il des effets secondaires au traitement ?

Dans la plupart des cas, la chirurgie est réussie et le patient ne ressent aucun effet secondaire. Occasionnellement, la chirurgie peut provoquer des effets secondaires, notamment des saignements excessifs, des infections et des douleurs. Si une grande partie du pancréas est enlevée, l’intervention chirurgicale peut entraîner une augmentation du taux de sucre dans le sang, provoquant des niveaux excessivement élevés de sucre dans le sang (diabète sucré’ data-content=’1282′ >diabète sucré). Cela est dû au fait que l’insuline sécrétée par le pancréas est insuffisante. En outre, si la partie du pancréas qui fabrique les enzymes digestives est endommagée, il peut être nécessaire de prescrire des enzymes de remplacement.

Les autres effets secondaires sont spécifiques à chaque médicament. L’agent le plus courant, le diazoxide, présente les effets secondaires suivants : diabète sucré, nausées, vomissements, gonflement des chevilles, vertiges et croissance excessive des poils corporels (en cas de prise prolongée).

Quelles sont les implications à plus long terme des insulinomes ?

Si l’insulinome est bénin et a été retiré par chirurgie, le résultat est bon et les patients sont généralement guéris de leur maladie.

Si l’insulinome est malin et s’est propagé au foie, les symptômes de l’hypoglycémie peuvent continuer à être un problème, et un traitement à long terme dans le but de stabiliser la croissance de la tumeur, peut être nécessaire.

Les patients présentant des épisodes fréquents d’hypoglycémie ne doivent pas conduire ou utiliser des machines lourdes.

Dernière révision : Fév 2018

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