Liens rapides
- Types de sclérodermie
- Outil interactif : La sclérodermie et le corps
- Maladies apparentées
- Surmonter la sclérodermie
- Sclérodermie et Afro-Américains
- Sclérodermie juvénile
- Aidez vous
- Glossaire
Sclérodermie, ou sclérose systémique, est une maladie chronique du tissu conjonctif généralement classée parmi les maladies rhumatismales auto-immunes.
Le mot « sclérodermie » vient de deux mots grecs : « sclero » qui signifie dur, et « derma » qui signifie peau. Le durcissement de la peau est l’une des manifestations les plus visibles de la maladie. La maladie a été appelée « sclérose systémique progressive », mais l’utilisation de ce terme a été déconseillée car il a été constaté que la sclérodermie n’est pas nécessairement progressive. La maladie varie d’un patient à l’autre.
Ce que la sclérodermie n’est pas
La sclérodermie n’est pas contagieuse, infectieuse, cancéreuse ou maligne.
Combien la sclérodermie est-elle grave ?
Toute maladie chronique peut être grave. Les symptômes de la sclérodermie varient beaucoup d’une personne à l’autre, et les effets de la sclérodermie peuvent aller de très légers à une menace pour la vie. La gravité de la maladie dépend des parties du corps qui sont touchées et de l’étendue de leur atteinte. Un cas bénin peut devenir plus grave s’il n’est pas traité correctement. Un diagnostic et un traitement rapides et appropriés par des médecins qualifiés peuvent minimiser les symptômes de la sclérodermie et réduire les risques de dommages irréversibles.
Comment la sclérodermie est-elle diagnostiquée ?
Le processus de diagnostic peut nécessiter la consultation de rhumatologues (spécialistes de l’arthrite), et/ou de dermatologues (spécialistes de la peau) et exiger des études sanguines et de nombreux autres tests spécialisés en fonction des organes touchés.
Qui développe la sclérodermie, et quand ?
On estime qu’environ 300 000 Américains sont atteints de sclérodermie. Environ un tiers de ces personnes ont la forme systémique de la sclérodermie. Comme la sclérodermie présente des symptômes similaires à ceux d’autres maladies auto-immunes, le diagnostic est difficile. Il peut y avoir de nombreux cas mal diagnostiqués ou non diagnostiqués.
La sclérodermie localisée est plus fréquente chez les enfants, alors que la sclérodermie systémique est plus fréquente chez les adultes. Dans l’ensemble, les patients de sexe féminin sont environ 4 fois plus nombreux que les patients de sexe masculin. Des facteurs autres que le sexe d’une personne, comme la race et l’origine ethnique, peuvent influencer le risque de contracter la sclérodermie, l’âge d’apparition de la maladie et le type ou la gravité de l’atteinte des organes internes. Les raisons de ce phénomène ne sont pas claires. Bien que la sclérodermie ne soit pas directement héréditaire, certains scientifiques pensent qu’il existe une légère prédisposition à cette maladie dans les familles ayant des antécédents de maladies rhumatismales.
Cependant, la sclérodermie peut se développer dans tous les groupes d’âge, des nourrissons aux personnes âgées, mais son apparition est plus fréquente entre 25 et 55 ans. Lorsque les médecins disent « habituellement » ou « la plupart du temps », le lecteur doit comprendre que des variations se produisent fréquemment. De nombreux patients s’alarment lorsqu’ils lisent des informations médicales qui semblent contredire leurs propres expériences, et en concluent que ce qui leur est arrivé n’est pas censé se produire. Les exceptions aux règles sont nombreuses dans la sclérodermie, peut-être plus que dans d’autres maladies. Chaque cas est différent, et les informations devraient être discutées avec votre propre médecin.
Qu’est-ce qui cause la sclérodermie ?
La ou les causes exactes de la sclérodermie sont encore inconnues, mais les scientifiques et les chercheurs médicaux travaillent dur pour faire ces déterminations. On sait que la sclérodermie implique une surproduction de collagène.
La sclérodermie est-elle génétique ?
La plupart des patients n’ont pas de parents atteints de sclérodermie et leurs enfants ne sont pas atteints de sclérodermie. La recherche indique qu’il existe un gène de susceptibilité, qui augmente la probabilité de contracter la sclérodermie, mais qui, en soi, ne cause pas la maladie.
Quel est le traitement de la sclérodermie?
À l’heure actuelle, il n’existe pas de remède pour la sclérodermie, mais il existe de nombreux traitements pour aider des symptômes particuliers. Par exemple, les brûlures d’estomac peuvent être contrôlées par des médicaments appelés inhibiteurs de la pompe à protons (IPP) ou par des médicaments destinés à améliorer le mouvement de l’intestin. Certains traitements visent à diminuer l’activité du système immunitaire. Certaines personnes atteintes d’une maladie légère peuvent ne pas avoir besoin de médicaments du tout et, parfois, le traitement peut être arrêté lorsque la sclérodermie n’est plus active. Comme il y a beaucoup de variations d’une personne à l’autre, il y a une grande variation dans les traitements prescrits.
Types de sclérodermie
Il existe deux grandes classifications de la sclérodermie : la sclérodermie localisée et la sclérose systémique (SSc). D’autres formes ou sous-classifications, chacune ayant ses propres caractéristiques et son propre pronostic, pourraient être identifiées par des recherches futures.
Sclérodermie localisée Les changements, qui se produisent dans la sclérodermie localisée, ne se trouvent généralement qu’à quelques endroits sur la peau ou les muscles, et se propagent rarement ailleurs. En général, la sclérodermie localisée est relativement bénigne. Les organes internes ne sont généralement pas touchés et les personnes atteintes de sclérodermie localisée développent rarement une sclérodermie systémique. Certaines anomalies de laboratoire couramment observées dans la sclérodermie systémique sont fréquemment absentes dans la forme localisée.
La morphée est une forme de sclérodermie localisée caractérisée par des plaques cireuses sur la peau de taille, de forme et de couleur variables. La peau sous les taches peut s’épaissir. Les taches peuvent s’agrandir ou rétrécir, et souvent disparaître spontanément. La morphée apparaît généralement entre 20 et 50 ans, mais elle est souvent observée chez les jeunes enfants.
La sclérodermie linéaire est une forme de sclérodermie localisée qui commence fréquemment par une strie ou une ligne de peau durcie et cireuse sur un bras ou une jambe ou sur le front. Parfois, elle forme un long pli sur la tête ou le cou, appelé » coup de sabre » parce qu’il ressemble à une blessure de sabre ou d’épée. La sclérodermie linéaire a tendance à toucher les couches profondes de la peau ainsi que les couches superficielles, et affecte parfois le mouvement des articulations, qui se trouvent en dessous. La sclérodermie linéaire se développe généralement pendant l’enfance. Chez les enfants, la croissance des membres impliqués peut être affectée.
Sclérodermie systémique (sclérose systémique) Les changements survenant dans la sclérodermie systémique peuvent affecter le tissu conjonctif dans de nombreuses parties du corps. La sclérodermie systémique peut toucher la peau, l’œsophage, le tractus gastro-intestinal (estomac et intestins), les poumons, les reins, le cœur et d’autres organes internes. Elle peut également affecter les vaisseaux sanguins, les muscles et les articulations. Les tissus des organes concernés deviennent durs et fibreux, ce qui réduit leur efficacité. Le terme sclérose systémique indique que la « sclérose » (durcissement) peut se produire dans les systèmes internes du corps. La maladie peut prendre deux formes principales reconnues – maladie diffuse ou limitée. Dans la sclérodermie diffuse, l’épaississement de la peau se produit plus rapidement et touche davantage de zones cutanées que dans la maladie limitée. En outre, les personnes atteintes de sclérodermie diffuse ont un risque plus élevé de développer une « sclérose » ou un durcissement fibreux des organes internes.
Environ 50 pour cent des patients ont une maladie plus lente et plus bénigne appelée sclérodermie limitée. Dans la sclérodermie limitée, l’épaississement de la peau est moins étendu, généralement confiné aux doigts, aux mains et au visage, et se développe lentement au fil des années. Bien que des problèmes internes se produisent, ils sont moins fréquents et tendent à être moins graves que dans la sclérodermie diffuse, et leur apparition est généralement retardée de plusieurs années. Cependant, les personnes atteintes de sclérodermie limitée, et occasionnellement celles atteintes de sclérodermie diffuse,
peuvent développer une hypertension pulmonaire, une condition dans laquelle les vaisseaux sanguins du poumon deviennent étroits, entraînant une altération du flux sanguin dans les poumons, ce qui entraîne un essoufflement.
La sclérodermie limitée est parfois appelée syndrome de CREST. CREST est l’abréviation des lettres initiales de cinq caractéristiques communes :
- Calcinose
- Phénomène de Raynaud
- Dysfonctionnement de l’œsophage
- Sclérodactylie
- Télangiectasie
Pour compliquer encore la terminologie, certaines personnes atteintes d’une maladie diffuse vont développer une calcinose et des télangiectasies de sorte qu’elles présentent également les caractéristiques du CREST.
Bien que la plupart des patients puissent être classés comme ayant une maladie diffuse ou limitée, différentes personnes peuvent présenter des symptômes différents et une combinaison différente de symptômes de la maladie.