Les syndromes d’Ehlers-Danlos sont un groupe de troubles rares et héréditaires qui affectent le tissu conjonctif de l’organisme.
Donc, quels sont les symptômes, et cela affecte-t-il l’espérance de vie ? Voici ce que nous savons…
Qu’est-ce que les syndromes d’Ehlers-Danlos ?
Le SED affecte le tissu conjonctif du corps – qui assure normalement le soutien de la peau, des tendons, des ligaments, des vaisseaux sanguins, des organes internes et des os.
Certains symptômes sont partagés entre les troubles, notamment une amplitude accrue des mouvements articulaires (hypermobilité), une peau extensible et une peau fragile qui se coupe et se meurtrit facilement.
Pour certains, le SDE est une affection bénigne – alors que, pour d’autres, leurs symptômes peuvent être invalidants. Dans de rares cas graves, le SDE peut mettre la vie en danger.
Le SDE hypermobile est la forme la plus courante du trouble, tandis que dans des cas plus rares, les personnes ont un SDE classique ou kyphoscoliotique.
Les symptômes du SDEc peuvent inclure des hernies et des prolapsus d’organes.
Alors que les symptômes du kEDS incluent la courbure de la colonne vertébrale, un faible tonus musculaire dès l’enfance et des yeux fragiles.
Le SDE vasculaire est également rare, mais c’est la forme la plus grave – car il affecte les vaisseaux sanguins et les organes internes, et peut les faire se fendre, provoquant des hémorragies potentiellement mortelles.
Les symptômes du SDEV comprennent :
- Une peau avec de petits vaisseaux sanguins visibles, en particulier sur la partie supérieure de la poitrine et les jambes
- Des vaisseaux sanguins fragiles qui peuvent se bomber ou se déchirer – ce qui entraîne de graves hémorragies internes
- Un risque de problèmes d’organes, comme la déchirure de l’intestin, la déchirure de l’utérus en fin de grossesse et/ou un effondrement partiel du poumon
- Des doigts et des orteils hypermobiles
- Des caractéristiques faciales inhabituelles (nez et lèvres minces, grands yeux et petits lobes d’oreilles)
- Varicosités
- Cicatrisation retardée des plaies
Qu’est-ce que l’hypermobilité articulaire ?
L’hypermobilité signifie que vos articulations sont plus flexibles que celles des autres personnes.
Si cela vous cause des douleurs, il pourrait s’agir du syndrome d’hypermobilité articulaire ou du SDE hypermobile, qui sont des conditions très similaires. Les symptômes comprennent :
- Hypermobilité articulaire
- Articulations lâches/instables qui se déboîtent facilement
- Douleurs articulaires/articulations qui claquent
- Fatigue extrême/fatigue
- Peau qui se meurtrit facilement
- Troubles digestifs comme . brûlures d’estomac et constipation
- Des vertiges ou une augmentation du rythme cardiaque après s’être levé
- Des problèmes avec les organes internes
- Des problèmes avec le contrôle de la vessie
Il n’existe actuellement aucun test pour confirmer si une personne est atteinte du SHD, et la plupart des patients peuvent vivre une vie normale.
Vous devriez consulter votre médecin généraliste si vous :
- Avez-vous souvent des douleurs/raideurs dans vos articulations ou vos muscles
- Faites régulièrement des entorses/contraintes
- Déboîtez régulièrement vos articulations
- Avez un mauvais équilibre/coordination
- Avez une peau fine, extensible
- Avez des problèmes digestifs comme la diarrhée ou la constipation
Si vous pensez avoir l’une des formes les plus rares du SDE, vous devez consulter votre médecin généraliste.
Quelle est l’espérance de vie pour le syndrome d’Ehlers-Danlos ?
L’espérance de vie dépend du type de SDE.
Le SDEv peut être une maladie qui raccourcit la vie, en raison de la possible rupture d’organes et de vaisseaux.
Les autres formes n’ont pas tendance à affecter l’espérance de vie, et vous devriez pouvoir mener une vie normale.
Il peut être conseillé à certaines personnes d’éviter de soulever des charges lourdes et de pratiquer des sports de contact, en fonction de la gravité de leur SDE, et elles devront porter des protections articulaires lorsqu’elles font de l’exercice.
Les exercices à faible risque comme la natation et les pilates sont recommandés.
Pour plus d’informations sur le SDE, veuillez consulter le site Internet du NHS.
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