prion
Origin : particule infectieuse protéique
(microbiologie) particule protéique infectieuse semblable à un virus mais dépourvue d’acide nucléique ; considérée comme l’agent responsable de la tremblante du mouton et d’autres maladies dégénératives du système nerveux.
Le mot, pour agent infectieux protéique, a été inventé en 1982 par le neurologue stanley Prusiner dans le cadre d’une hypothèse concernant des affections présentant une ressemblance étiologique avec celles causées par des virus lents (par exemple, le kuru). L’hypothèse a été confirmée par l’enquête. On pense maintenant que les prions sont responsables de plusieurs maladies neurodégénératives transmissibles comme la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), la forme humaine de la maladie de la vache folle.
Les prions sont des particules protéiques infectieuses dépourvues d’acide nucléique. On dit que les prions se situent dans la zone frontière entre le non-vivant et le vivant car ils n’ont pas besoin de métaboliser ou la capacité de se reproduire mais ils sont capables de se répliquer dans le corps d’un humain ou de certains mammifères.
Les prions peuvent pénétrer dans l’organisme principalement par ingestion, par exemple d’hormone de croissance humaine contaminée ou de sang ou de produits sanguins contaminés. Les prions peuvent également provenir d’une mutation du gène qui code la protéine. Non seulement ils se replient dans des formes inhabituelles, mais ils semblent aussi avoir la capacité de faire en sorte que d’autres protéines (normales) modifient également leur forme.
Comme en général la maladie ne présente des symptômes qu’après plus de 30 ans, les prions se sont déjà accumulés et ont attaqué les cellules nerveuses ou les tissus cérébraux, laissant des trous semblables à des éponges. Les maladies à prions ont des composantes à la fois infectieuses et héréditaires. Le gène qui code pour les prions peut muter et être transmis à la génération suivante. La plupart des maladies peuvent également être acquises directement par infection, mais contrairement à d’autres agents infectieux, les prions ne provoquent aucune réponse immunitaire.
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