Pneumonie récurrente

Etes-vous sûr que votre patient a une pneumonie récurrente ? Quels sont les résultats typiques de cette maladie ?

La pneumonie récurrente est définie comme 3 épisodes ou plus de pneumonie dans une vie ou 2 épisodes ou plus dans une période de six mois.

Les symptômes les plus courants sont la toux, la respiration sifflante, la dyspnée et la gêne thoracique.

Quelle autre maladie/condition partage certains de ces symptômes ?

La pneumonie est souvent diagnostiquée cliniquement sans l’utilisation d’une radiographie pulmonaire (CXR). Si les symptômes disparaissent comme prévu, une CXR de suivi peut ne pas être obtenue même s’il y a eu une CXR initiale au moment du diagnostic. Pour l’enfant présentant des symptômes thoraciques récurrents, l’absence de CXR en série peut rendre difficile la distinction entre une pneumonie « récurrente » et une pneumonie « persistante ».

Si l’anomalie radiographique est persistante, en particulier dans une région spécifique du poumon, une anomalie congénitale ou une obstruction des voies respiratoires est plus probable que si les anomalies vont et viennent et sont trouvées dans différentes régions du poumon. Par conséquent, l’évaluation d’une pneumonie « persistante » peut être différente de celle d’une pneumonie véritablement « récurrente ».

Cause fréquente de pneumonie récurrente #1 : l’asthme. Le mécanisme est une infection virale qui produit à la fois de la fièvre et une exacerbation de l’asthme. L’augmentation de l’œdème des voies respiratoires, la bronchoconstriction et la production excessive de mucus avec bouchon de mucus produisent les anomalies sur le CXR. La fièvre, l’auscultation anormale et le CXR anormal conduisent le clinicien à diagnostiquer une pneumonie. Le patient souffrant de « pneumonies récurrentes » dues à des exacerbations répétées de l’asthme peut présenter une toux, une respiration sifflante ou une dyspnée avec des déclencheurs autres qu’une infection des voies respiratoires supérieures (IVS), comme l’exercice, l’exposition à un allergène ou à un irritant. Ils n’ont pas toujours de la fièvre quand ils ont une « pneumonie ». Leurs antécédents personnels peuvent révéler une atopie telle que l’eczéma ou la rhinite allergique, et les antécédents familiaux sont généralement atopiques. L’exploration fonctionnelle pulmonaire peut être normale ou révéler une obstruction réversible du flux d’air ou une réactivité bronchique. Les tests à la méthacholine ou les tests de provocation à l’effort, qui ne sont pas souvent nécessaires au diagnostic, sont susceptibles d’être positifs pour l’asthme. Un traitement agressif de l’asthme avec un meilleur contrôle de l’asthme permet généralement d’éviter d’autres épisodes de « pneumonie ».

Cause fréquente de la pneumonie récurrente n°2 : l’immunodéficience. Lorsque les infections sont limitées aux voies respiratoires supérieures et inférieures, le déficit est généralement un déficit en lymphocytes B ou un déficit partiel en lymphocytes B. Si les pneumonies récurrentes sont associées à des infections importantes en dehors des voies respiratoires, le déficit est généralement dû à un déficit en lymphocytes T (ou en lymphocytes T et B) ou éventuellement à un dysfonctionnement des neutrophiles. Un indice que l’immunodéficience peut être la cause sous-jacente est lorsque les organismes isolés sont « opportunistes » et ne peuvent pas se produire chez l’hôte immunocompétent. Une perfusion intraveineuse d’immunoglobuline peut aider à minimiser les pneumonies en cas d’hypogammaglobulinémie.

Cause fréquente de pneumonie récurrente n°3 : l’aspiration. L’aspiration lors de la déglutition ou après un reflux gastro-œsophagien provoque souvent des pneumonies récurrentes, même chez les enfants qui semblent être neurologiquement intacts. Une anamnèse attentive peut indiquer que l’aspiration est la cause sous-jacente. Une déglutition barytée modifiée, des radiographies du tube digestif supérieur, une sonde d’impédance/pH ou un scintiscan du lait peuvent aider à confirmer l’aspiration. Si la prise en charge médicale échoue, une évaluation des voies aériennes doit être effectuée pour exclure une fente laryngée ou une fistule trachéo-œsophagienne de type H occulte. Les macrophages chargés de lipides obtenus lors d’une bronchoscopie et d’un lavage sont un marqueur controversé de l’aspiration.

Cause moins fréquente de pneumonie récurrente n°1 : altération de la clairance mucociliaire et toux inefficace. La mucoviscidose (CF) et la dyskinésie ciliaire primaire (PCD) sont les causes les plus fréquentes d’anomalie de la clairance mucociliaire chez l’enfant. Tous les États procèdent actuellement à un dépistage de la FK chez le nouveau-né ; un test de sudation ou une analyse de l’ADN doivent être envisagés même si le dépistage néonatal a été négatif, en particulier si une stéatorrhée ou un retard de croissance sont également présents. Les patients atteints de PCD présentent presque tous une rhinorrhée abondante et une toux grasse dès la période néonatale ; environ 50 % d’entre eux ont un situs inversus. La bronchectasie qui peut s’être développée à la suite d’infections répétées est une autre cause d’anomalie de la clairance mucociliaire qui peut entraîner des pneumonies récurrentes. Si la toux du patient est inefficace en raison d’une trachéomalacie, d’une restriction de la paroi thoracique (par exemple, une scoliose) ou d’une faiblesse (par exemple, une dystrophie musculaire de Duchenne ou une amyotrophie spinale), les sécrétions retenues favoriseront la pneumonie récurrente.

Cause moins fréquente de pneumonie récurrente #2 : maladies systémiques ou à médiation immunitaire. Les maladies systémiques ou à médiation immunitaire suivantes peuvent provoquer une pneumonie récurrente : pneumonie d’hypersensibilité, maladie vasculaire du collagène, syndromes rénaux-pulmonaires (par exemple, granulomatose de Wegener, syndrome de Goodpasture, poly-angiite microsopique, syndrome de Churg-Strauss), aspergillose broncho-pulmonaire allergique (ou mycose), protéinose alvéolaire pulmonaire, maladies granulomateuses (par exemple, sarcoïdose) et syndrome thoracique aigu avec drépanocytose. Celles-ci peuvent être suspectées par l’histoire et confirmées par des tests de laboratoire spécifiques ou une biopsie tissulaire.

Qu’est-ce qui a provoqué le développement de cette maladie à ce moment-là ?

Les déficits neurologiques tels que la quadriplégie spastique ou la faiblesse bulbaire augmentent la probabilité que la pneumonie récurrente soit due soit à une aspiration, soit à une altération de la clairance de la toux.

Des antécédents personnels ou familiaux d’atopie augmentent la probabilité que l’asthme soit le facteur prédisposant.

Des antécédents familiaux d’immunodéficience suggèrent qu’une immunodéficience peut être présente.

Des antécédents familiaux positifs pour la FK, les mâles infertiles ou la dextrocardie peuvent suggérer que la FK ou la PCD est le diagnostic sous-jacent.

L’histoire de l’exposition environnementale pourrait indiquer une pneumopathie d’hypersensibilité (par ex, élevage de pigeons).

Quelles études de laboratoire devez-vous demander pour aider à confirmer le diagnostic ? Comment devez-vous interpréter les résultats ?

• L’évaluation initiale en laboratoire doit être adaptée au diagnostic sous-jacent spécifique qui explique le plus probablement la pneumonie récurrente. Un dépistage de l’immunodéficience est généralement indiqué (immunoglobulines G, A, M, E et WBC avec différentiel) ; des études plus approfondies sont appropriées si une déficience en lymphocytes T ou un dysfonctionnement des neutrophiles est suspecté (nombre et fonction des lymphocytes T et B, réponse aux vaccinations, tests de fonction des neutrophiles). Un test de chlorure de sueur ou une analyse de l’ADN doivent être envisagés, même si le dépistage néonatal de la FK était négatif.

• Si une maladie systémique ou à médiation immunitaire est suspectée, alors des examens de laboratoire spécifiques peuvent aider à confirmer le diagnostic. Il peut s’agir de précipitines sériques pour la pneumopathie d’hypersensibilité, d’un panel d’anticorps antinucléaires (ANA) pour la maladie vasculaire du collagène, d’anticorps cytoplasmiques antineutrophiles c et p (ANCA) pour la vascularite, anticorps anti-membrane basaleglomérulaire pour le syndrome de Goodpasture, enzyme de conversion de l’angiotensine pour la sarcoïdose, et anticorps IgE / IgG spécifiques d’Aspergillus pour l’aspergillose broncho-pulmonaire allergique (ABPA).

• Si l’asthme est suspecté et que l’enfant est capable d’effectuer des tests de fonction pulmonaire, les boucles débit-volume pré- et post-bronchodilatateur peuvent révéler une obstruction réversible du flux d’air ou une réactivité bronchique compatible avec l’asthme. La fraction d’oxyde nitrique exhalée (FeNO) peut être élevée, suggérant une inflammation éosinophile des voies respiratoires. Les tests de provocation (méthacholine ou exercice) peuvent être positifs mais rarement nécessaires au diagnostic.

• La bronchoscopie avec lavage bronchoalvéolaire peut aider à exclure une malformation ou une lésion des voies aériennes comme explication sous-jacente et à évaluer les types de cellules, les macrophages chargés d’hémosidérine (un marqueur d’hémorragie alvéolaire) et les macrophages chargés de lipides (un marqueur possible d’aspiration). Une biopsie muqueuse pour une évaluation au microscope électronique de l’ultrastructure ciliaire peut être indiquée pour diagnostiquer la DCP ; la biopsie peut provenir du nasopharynx ou des voies respiratoires.

Des études d’imagerie seraient-elles utiles ? Si oui, lesquelles ?

L’obtention de CXR en série aidera à déterminer que des pneumonies sont survenues et ont été récurrentes plutôt que persistantes. Ils aideront également à déterminer si les anomalies sont généralement dans la même zone ou si elles sont apparues dans différents segments pulmonaires. Il peut être difficile d’avoir l’occasion de voir toutes les radiographies en même temps et de les faire examiner par un radiologue pédiatrique, mais cela est fortement recommandé.

La tomodensitométrie (TDM) thoracique aide habituellement à mieux définir l’emplacement et l’étendue de toute anomalie des voies respiratoires ou du parenchyme.

Une déglutition barytée modifiée en présence d’un orthophoniste et une série digestive haute sont souvent utiles pour évaluer l’aspiration.

Si vous êtes en mesure de confirmer que le patient souffre d’une pneumonie récurrente, quel traitement doit être initié ?

• Le traitement immédiat dépend de la gravité de la maladie aiguë. Un supplément d’O2 doit être fourni si une hypoxie est présente. Les antibiotiques sont généralement administrés par voie orale ou intraveineuse, et doivent être choisis en fonction des résultats des cultures ou des organismes suspectés en fonction de la maladie sous-jacente. Si l’on soupçonne un mauvais contrôle des sécrétions ou une toux inefficace, il faut recourir à la désobstruction des voies respiratoires, comme la physiothérapie thoracique et les dispositifs d’aide à la toux. Si une obstruction segmentaire des voies respiratoires est suspectée, une bronchoscopie peut être diagnostique et thérapeutique. Si l’on soupçonne un asthme, des bronchodilatateurs inhalés agressifs (bêta-agonistes à courte durée d’action et anticholinergiques) ainsi que des corticostéroïdes systémiques seront bénéfiques.

• La thérapie à long terme doit être dirigée vers la cause sous-jacente. Les enfants atteints de FK doivent être pris en charge dans des centres spécialisés accrédités pour la FK. Des perfusions mensuelles d’IVIG devraient aider à prévenir la pneumonie chez les enfants atteints d’hypogammaglobulinémie. Il existe une multitude de techniques de dégagement des voies respiratoires pour faciliter l’élimination du mucus chez les enfants dont la clairance mucociliaire est déficiente, qui peuvent être utilisées plusieurs fois par jour à la maison. Les enfants souffrant de pneumonie récurrente due à l’asthme peuvent bénéficier d’un traitement de contrôle quotidien à base de corticostéroïdes inhalés ou de modificateurs de leucotriènes. L’élimination des expositions environnementales aidera à réduire la fréquence des pneumonies récurrentes.

• L’intervention chirurgicale pour les enfants atteints de pneumonie persistante due à des malformations congénitales de l’intestin antérieur est généralement curative. Si le reflux œsophagien est à l’origine de la pneumonie récurrente et échoue la prise en charge médicale, une fundoplication peut être bénéfique.

Quels sont les effets indésirables associés à chaque option thérapeutique ?

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Quelles sont les issues possibles de la pneumonie récurrente ?

Le pronostic dépend de la cause sous-jacente. Un traitement antiasthmatique réussi permet généralement d’éviter de nouveaux épisodes de pneumonie. L’âge moyen du décès des patients atteints de fibrose kystique est maintenant de 38,5 ans et augmente régulièrement à mesure que de nouvelles thérapies deviennent disponibles. Si l’aspiration peut être éliminée ou minimisée, la pneumonie récurrente disparaît généralement. Une aide réussie à la libération des voies aériennes pour les patients présentant une faiblesse ou des défauts de clairance mucociliaire réduira également la fréquence des pneumonies.

Qu’est-ce qui cause cette maladie et quelle est sa fréquence ?

Il n’existe pas de chiffres de prévalence pour les pneumonies récurrentes. Les enfants souffrant de problèmes pulmonaires chroniques sont fréquemment malades plus souvent pendant la saison virale hivernale lors des épidémies saisonnières de virus respiratoire syncytial (VRS) et de grippe.

Tous les vaccins recommandés pour les enfants doivent être administrés, y compris la vaccination annuelle contre la grippe. L’évitement des environnements surpeuplés et un bon lavage des mains peuvent limiter la propagation des maladies virales. Les environnements pauvres en air et l’empoisonnement au tabac doivent être évités.

La FC est une maladie autosomique récessive qui affecte environ une naissance caucasienne vivante sur 3200. Des mutations anormales de l’ADN peuvent être identifiées dans presque tous les cas de FK. La PCD est une maladie autosomique récessive qui touche environ un individu sur 20 000 à 60 000. Les anomalies de l’ADN en tant que causes de la DPC ne peuvent être trouvées que dans environ 30 % des cas. Une variété de syndromes d’immunodéficience ont une base génétique.

Comment ces agents pathogènes/gènes/expositions causent-ils la maladie ?

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Autres manifestations cliniques qui pourraient aider au diagnostic et à la prise en charge

Si les anomalies radiographiques sont persistantes plutôt que récurrentes, il est plus probable qu’un problème structurel existe. Les malformations congénitales de l’intestin antérieur comprennent : la malformation kystique adénomatoïde congénitale (MCAc), la malformation congénitale des voies aériennes pulmonaires (MVAp), les kystes bronchogéniques, la surdistention lobaire congénitale, la séquestration et la duplication œsophagienne. La résection chirurgicale est curative. Un corps étranger retenu, une tumeur endobronchique ou une compression extrinsèque des voies aériennes peuvent également entraîner une pneumonie persistante et sont identifiés au moment de la bronchoscopie.

Quelles complications pouvez-vous attendre de la maladie ou du traitement de la maladie ?

Les complications dépendent des traitements spécifiques proposés pour des maladies spécifiques et sont généralement minimes.

Des études de laboratoire supplémentaires sont-elles disponibles ; même certaines qui ne sont pas largement disponibles ?

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Comment peut-on prévenir les pneumonies récurrentes ?

Toutes les vaccinations infantiles doivent être effectuées, y compris les vaccinations annuelles contre la grippe.

L’intoxication tabagique doit être évitée.

Le conseil génétique peut être approprié pour les familles atteintes de FK, de PCD et d’états d’immunodéficience.

De nombreux enfants atteints de problèmes pulmonaires chroniques ont également des défis nutritionnels. Soutenir une nutrition adéquate facilite la force et l’efficacité de la toux. Les enfants atteints de FK qui ont une bonne nutrition ont un avantage de survie par rapport à ceux qui n’en ont pas.

Quelles sont les preuves ?

Kaplan, KA, Beierle, EA, Faro, A. « Recurrent pneumonia in children : a case report and approach to diagnosis ». Clin Pediatr (Phila). vol. 45. 2006. pp. 15-22.

Panitch, HB. « Évaluation de la pneumonie récurrente ». Pediatr Infect Dis J. vol. 24. 2005. pp. 265-6.

Vaughan, D, Katkin, JP. « Les pneumonies chroniques et récurrentes chez l’enfant ». Semin Respir Infect. vol. 17. 2002. pp. 72-84.

Stillwell, PC, Light, MJ, Blaisdell, CJ, Homnick, DN. « Pneumonie récurrente ». Elk Grove Village, IL : Académie américaine de pédiatrie. 2011. pp. 451-7.

Des controverses persistantes concernant l’étiologie, le diagnostic, le traitement

Les antibiotiques en aérosol et les mucolytiques ont un bénéfice documenté dans la FK, mais il existe des données limitées soutenant leur utilisation dans d’autres états pathologiques. Bien qu’il existe une grande variété de techniques de dégagement des voies respiratoires, il n’y a pas d’études comparatives pour en favoriser une par rapport à l’autre.