Discussion
Le syndrome de démyélinisation osmotique est une complication bien reconnue du traitement des patients présentant une hyponatrémie sévère et prolongée, en particulier lorsqu’elle est corrigée trop rapidement. Il a été reconnu pour la première fois par Tomlinson en 1976.4 Il a également été décrit chez des patients traités pour une hypernatrémie et chez des patients présentant une période prolongée d’hyperosmolalité sérique.5 D’autres conditions associées à un risque accru du syndrome comprennent l’alcoolisme chronique, la malnutrition, l’utilisation prolongée de diurétiques, l’insuffisance hépatique, la réception d’une greffe d’organe et les brûlures étendues.5 L’incidence exacte du syndrome de démyélinisation osmotique est inconnue. Dans une étude portant sur 3 000 cerveaux examinés post-mortem, 15 cas de myélinose centrale pontine asymptomatique ont été recensés.6
Adams et ses collègues ont décrit pour la première fois la myélinose centrale pontine comme une démyélinisation symétrique et non inflammatoire dans le pont en 1958.7 La myélinolyse extrapontine, avec ou sans atteinte pontine, a été reconnue en 19625 et se produit chez au moins 10 % des patients atteints de myélinose centrale pontine, le plus souvent dans les ganglions de la base et le thalamus.8 Bien que les deux affections partagent la même pathologie, la localisation des lésions entraîne des présentations cliniques différentes. Classiquement, la myélinose pontine centrale est associée à une dysarthrie et à une dysphagie, dues à l’atteinte des fibres corticobulbaires, ainsi qu’à une quadraparésie initialement flasque due à des lésions du tractus corticospinal. La myélinolyse extrapontine se caractérise par des tremblements et une ataxie et peut être associée à des troubles du mouvement, notamment le mutisme, le parkinsonisme, la dystonie et la catatonie.5
Approche optimale de la réhydratation chez le patient hyponatrémique
Selon la gravité des symptômes du patient, il faut chercher à augmenter la concentration sérique de sodium entre 1 mmol et 3 mmol (maximum) toutes les 3 heures. Utilisez la formule suivante pour calculer le taux de perfusion de l’infusat choisi, puis mesurez la concentration sérique de sodium toutes les 3 heures. Le taux de correction chez les patients asymptomatiques ne doit pas dépasser 10 mmol/l/jour.
Adapté de Adrogue et Madias2
Microscopiquement, les lésions montrent une destruction symétrique de la myéline touchant tous les trajets des fibres, avec une perte d’oligodendrocytes7. Une étude récente a montré des dommages axonaux substantiels dans la myélinose pontine centrale, qui sont également présents dans d’autres maladies démyélinisantes, où ils sont associés à un infiltrat inflammatoire.8
Le mécanisme par lequel le syndrome de démyélinisation osmotique se développe implique une correction rapide d’une anomalie osmolaire chronique lorsqu’il y a un déficit en osmolytes organiques. Cela expose les cellules cérébrales, en particulier les oligodendrocytes, à un risque de rétrécissement cellulaire et donc de démyélinisation.9 On pense que les alcooliques et les patients souffrant de malnutrition présentent un déficit général en osmolytes organiques, ce qui les expose davantage au risque de rétrécissement cellulaire.9
Le traitement est de soutien et l’issue est variable. Les patients qui survivent à une myélinose pontine centrale sont susceptibles de nécessiter une neuroréhabilitation importante et prolongée. Dans une étude récente portant sur 34 patients atteints du syndrome de démyélinisation osmotique, deux sont décédés et, sur les 32 restants, un tiers a récupéré, un tiers était affaibli mais indépendant et un tiers était dépendant10
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