Discussion
Les myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) constituent un groupe rare de myopathies sporadiques dont l’incidence annuelle est d’environ 1 sur 100 000. La NAM est un sous-groupe de myopathies inflammatoires caractérisé pathologiquement par des fibres musculaires nécrotiques avec une inflammation absente ou minimale. Elle représente 19% des IIM, tandis que la dermatomyosite et la myosite non spécifique constituent respectivement 36% et 39% du reste du groupe.1 L’âge moyen d’apparition est de 62 ans avec une légère prédominance féminine. La MNA est idiopathique dans près de la moitié des cas, tandis que l’autre moitié est généralement associée à l’utilisation de statines, à une tumeur maligne, à une infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) ou à une maladie du tissu conjonctif.2
Plusieurs facteurs de risque ont été identifiés. L’utilisation de statines a été jusqu’à présent le plus grand facteur de risque identifiable pour la MNA, l’atorvastatine et la simvastatine étant les plus courantes.3 Selon une étude récente réalisée à la Mayo Clinic4 sur 63 patients chez qui une biopsie musculaire a permis de diagnostiquer une MNA, un tiers d’entre eux avaient des preuves documentées d’utilisation de statines. Des maladies du tissu conjonctif, le plus souvent un lupus érythémateux systémique, ont été trouvées dans certaines études de cas. On a également constaté que des tumeurs malignes étaient associées dans près de 10 % des cas de NAM, les tumeurs malignes gastro-intestinales étant les plus fréquentes.5
Le NAM se présente généralement avec une faiblesse musculaire proximale subaiguë et progressive, une faiblesse des membres inférieurs, ainsi qu’une faiblesse dans d’autres musculatures distales, une dysphagie et une dyspnée.5 Une faiblesse généralisée, une myalgie, une difficulté à se déplacer et une diminution de l’appétit ont également été observées chez certains patients affectés. La faiblesse des muscles respiratoires, comme dans notre cas, est par ailleurs une présentation peu courante de cette maladie.6 A l’examen physique, les fonctions mentales supérieures et les fonctions des nerfs crâniens restent généralement intactes ; cependant, on a constaté une sensibilité musculaire et une puissance réduite. Aucune éruption cutanée n’a été décrite chez les patients atteints de NAM.
Les études de laboratoire initiales montrent une CK grossièrement élevée. Par rapport à la myopathie associée aux statines où la CK est de l’ordre de quelques centaines, la CK dans la NAM est généralement de l’ordre de plusieurs milliers.7 Les études EMG montrent des anomalies compatibles avec le processus myopathique irritable. La biopsie musculaire reste l’étalon-or du diagnostic, et les résultats histopathologiques montrent la présence de myofibres nécrotiques et régénératives. Souvent, il n’y a pas d’infiltrat inflammatoire ou un infiltrat minimal, bien que dans les quelques cas où il a été présent, il y avait une prédominance de macrophages.8 Il convient de noter que deux marqueurs, l’anti-SRP et l’anti-HMGCR Abs, ont été décrits comme ayant une association avec la NAM dans environ deux tiers des cas. La pathogénicité entre les anticorps anti-HMGCR et la NAM est incertaine, mais les patients présentant des anticorps anti-HMGCR ont généralement une évolution plus légère de la maladie. D’autre part, la séropositivité pour l’anti-SRP n’a pas prédit la gravité clinique, l’évolution clinique ou la réponse au traitement.9 Notre patient avait des niveaux de CK de plus de 20 000, un ANA et une aldolase positifs, un EMG cohérent avec une myopathie irritable, et une biopsie musculaire significative pour de nombreuses fibres nécrotiques et régénératrices dispersées avec des changements inflammatoires absents.
Les corticostéroïdes à forte dose ont généralement été considérés comme un traitement de première ligne, mais la plupart des cas sont réfractaires à la monothérapie conventionnelle aux stéroïdes. La thérapie immunosuppressive avec le méthotrexate, l’azathioprine, le rituximab, le cyclophosphamide et le mycophénolate mofétil a également un rôle dans le traitement de la NAM. En outre, l’utilisation précoce de l’IVIG ou de la plasmaphérèse a été associée à une amélioration de la force et à une issue favorable.10 Le risque de rechute s’est avéré élevé lors de la réduction de la dose de médicament ou de l’arrêt total.3 Les patients affectés ont été déconseillés d’utiliser une statine dans leur vie future car la poursuite du traitement s’est avérée être associée à des résultats plus mauvais.7 De plus, aucune différence significative dans la gravité de la maladie, les résultats et la réponse au traitement n’a été trouvée parmi les différents groupes étiologiques. Dans l’ensemble, la mortalité des patients atteints d’IIM reste 2 à 3 fois plus élevée que celle de la population générale, les causes de décès les plus fréquentes étant les complications cardiaques et pulmonaires, le cancer et les infections pulmonaires11
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