4. Discussion
Le POD est nommé d’après l’anatomiste écossais, James Douglas. Il s’agit de la partie la plus dépendante du bassin de la femme et donc d’une localisation fréquente pour le fluide, les abcès et les métastases de la goutte. Une tumeur maligne primaire peut également se produire dans le POD, bien que cela soit rare, avec seulement 31 cas rapportés dans la littérature anglaise jusqu’à présent. L’évaluation d’un POD commence par un examen physique complet et s’appuie sur diverses modalités d’imagerie. L’échographie pelvienne est généralement la modalité d’imagerie de choix pour évaluer les masses pelviennes car elle est relativement peu coûteuse et ne nécessite pas l’utilisation d’un agent de contraste. L’IRM peut être utile si les lésions doivent être mieux caractérisées ou si une meilleure délimitation des tissus mous est nécessaire pour planifier la chirurgie. Cependant, en raison de la rareté des tumeurs malignes primaires de la POD et de la diversité des symptômes présentés, les lésions de la POD peuvent être confondues avec des lésions d’origine ovarienne ou utérine ou des métastases. Le cas 10 (tableau 1) présentait une masse dans l’introitus et une biopsie endométriale de routine avant l’hystérectomie vaginale a révélé de manière fortuite un cancer de l’endomètre. Le diagnostic différentiel basé sur la biopsie de l’endomètre et la découverte par IRM d’une masse POD était soit un cancer synchrone de l’endomètre et de l’ovaire, soit un cancer métastatique de l’endomètre. Les cas 2 à 4 présentaient des saignements utérins anormaux et les diagnostics préopératoires basés sur les biopsies de l’endomètre étaient une hyperplasie de l’endomètre ou un cancer de l’endomètre. Leurs échographies pelviennes n’ont pas montré de lésions dans la POD suspectes de malignité. Les tumeurs de la POD, qui ont envahi la séreuse utérine, peuvent également apparaître comme des léiomyosarcomes ou des fibromes à la scintigraphie, comme cela a été observé dans les cas 1 et 6.
La majorité des cas de cette série de cas étaient des tumeurs malignes de type mullérien, cinq des dix cas présentant une endométriose concomitante. Dans une méta-analyse d’études comparant les cancers de l’ovaire associés à l’endométriose (EAOC) aux cancers de l’ovaire non associés à l’endométriose (NEAOC) (Kim et al., 2014), l’EAOC était associé à un stade précoce et à une maladie de bas grade. Cependant, il n’y avait pas de différence significative dans la survie sans progression et la survie globale entre EAOC et NEAOC après ajustement pour l’histologie, le stade FIGO et d’autres facteurs de confusion (Kim et al., 2014). Parmi les cinq patientes présentant une endométriose concomitante, quatre d’entre elles avaient des adénocarcinomes POD de grade faible à modéré et étaient sans maladie entre 17 mois et cinq ans. Pour les patientes présentant des tumeurs malignes de type Mullerian POD sans endométriose concomitante, une avait un carcinome adénosquameux de grade modéré, deux avaient des carcinomes de haut grade et deux avaient des carcinosarcomes. Deux étaient morts avec la maladie à 42 mois et 58 mois et les deux autres étaient sans maladie à 6 mois et 8 ans.
Les adénosarcomes mullériens sont des néoplasmes mixtes composés de composants épithéliaux bénins et stromaux malins (sarcomateux), typiquement issus de l’utérus. Si les adénosarcomes ont généralement un faible potentiel de malignité et un bon pronostic, un sous-groupe qui présente une surcroissance sarcomateuse a des taux de récidive plus élevés et un pronostic beaucoup plus sombre (Carroll et al., 2014). Le site d’origine des adénosarcomes affecte également leur comportement clinique. On constate que les adénosarcomes extragénitaux ont des taux de récidive et de mortalité plus élevés que les adénosarcomes utérins (Huang et al., 2009). Il y a cinq cas d’adénosarcomes POD rapportés dans la littérature (Huang et al., 2009, Karateke et al., 2014). En raison de la rareté des cas, il n’y a pas de consensus sur le traitement optimal des adénosarcomes extragénitaux. Les cinq cas ont subi une chirurgie primaire et trois d’entre eux ont reçu une chimiothérapie adjuvante. Les régimes de chimiothérapie comprenaient des agents à base de platine, de l’ifosfamide et de la doxorubicine. Huang et al. (2009) ont rapporté une réponse complète d’un adénosarcome POD récurrent avec surcroissance sarcomateuse avec la doxorubicine. Dans la présente étude, le cas 8 qui avait un adénosarcome avec une excroissance sarcomateuse était mort de la maladie à cinq mois. Elle avait subi une chirurgie de désobstruction sous-optimale et avait reçu de la doxorubicine en adjuvant. Dans le cas rapporté par Huang et al, la patiente a bénéficié d’une chirurgie de désobstruction optimale et d’une résection complète de la récidive. La chirurgie est le pilier du traitement des adénosarcomes extragénitaux et un débulking optimal doit être réalisé chaque fois que possible.
Les carcinosarcomes extra-utérins sont très rares, avec dix cas de carcinosarcomes primaires POD rapportés dans la littérature (Kanis et al., 2011, Ko et al., 2005, Naniwadekar et al., 2009, Shen et al., 2001, Terada, 2010). Les carcinosarcomes sont des tumeurs très agressives et de mauvais pronostic. En raison de sa rareté, le traitement est souvent basé sur l’expérience antérieure avec les sarcomes utérins. Les dix patients atteints de carcinosarcomes POD rapportés dans la littérature ont tous subi une chirurgie primaire, quatre avec une chimiothérapie adjuvante, un avec une radiothérapie adjuvante et un avec à la fois une chimiothérapie et une radiothérapie adjuvantes. Les régimes de chimiothérapie utilisés comprenaient le cisplatine avec soit l’ifosfamide ou l’adriamycine, soit l’ifosfamide en monothérapie. Six patients sont décédés de la maladie dans les 12 mois. L’intervalle sans maladie le plus long était de 60 mois dans un cas rapporté par Ko et al. (2005), dans lequel le patient a subi une chirurgie cytoréductrice optimale, une chimiothérapie à base d’ifosfamide et de cisplatine et une radiothérapie. Dans cette étude actuelle, deux patients avaient un carcinosarcome de la POD. L’une d’entre elles a reçu un traitement néoadjuvant au paclitaxel et au cisplatine, suivi d’une chirurgie cytoréductrice à intervalle optimal. Malheureusement, sa maladie était progressive et elle est décédée après 43 mois. L’autre patiente a subi une chirurgie cytoréductive sous-optimale et une chimiothérapie adjuvante au paclitaxel et au cisplatine. Elle est sans maladie à six mois mais un suivi plus long est nécessaire.
Les PEComas font référence à une famille de tumeurs mésenchymateuses composées de cellules épithéliales périvasculaires (Folpe, 2002) et peuvent aller du bénin au malin (Folpe et al., 2005). Les PEComas ont été identifiés dans de multiples sites anatomiques comme le foie, le poumon et l’utérus, entre autres (Selvaggi et al., 2011). Les PEComes malins sont des tumeurs agressives avec un manque de thérapies efficaces et la plupart des patients affectés ont un mauvais pronostic (Starbuck et al., 2016). La présente étude rapporte le premier cas de PECome POD. Elle a été traitée par chirurgie et six cycles de doxorubicine et d’ifosfamide. Sa maladie a progressé malgré le traitement et elle est décédée un an après la chirurgie.