Introduction
La péricardite constrictive (PC) est une cause potentiellement curable d’insuffisance cardiaque diastolique. Le péricarde, cicatrisé et non conforme, limite le remplissage ventriculaire diastolique précoce, ce qui entraîne l’égalisation des pressions de remplissage diastolique intracardiaques, produisant ce qu’on appelle la « chambre diastolique unique ». Les pressions de remplissage ventriculaire deviennent nettement élevées et une insuffisance cardiaque droite prédominante s’ensuit.
Différencier une cardiomyopathie restrictive d’une CP
La CP est un diagnostic clinique souvent difficile qui exige un indice de suspicion élevé chez les patients qui présentent une insuffisance cardiaque à fraction d’éjection préservée (HFpEF). Sont particulièrement à risque les patients qui ont subi une chirurgie cardiaque antérieure, ceux qui ont déjà été diagnostiqués avec une péricardite, quelle qu’en soit l’étiologie, et ceux qui ont été exposés à une radiothérapie thoracique .
- Une fonction systolique ventriculaire gauche déprimée n’exclut pas le diagnostic ; elle peut survenir secondairement à une PC avancée une fois que l’atrophie myocardique se développe et dans une maladie péricardique constrictive et myocardique restrictive combinée après une radiothérapie antérieure .
- Une altération de la fonction systolique peut également survenir secondairement à une cardiomyopathie induite par une tachyarythmie chez les patients qui développent des arythmies auriculaires dont la fréquence est mal contrôlée.
- La cardiomyopathie restrictive (RCM) reste le diagnostic différentiel le plus important.
La différenciation entre la MRC et la PC repose sur la démonstration des deux caractéristiques physiologiques caractéristiques de la PC, à savoir la dissociation des pressions intrathoraciques et intracardiaques et l’interdépendance ventriculaire accrue . Les techniques modernes d’échocardiographie transthoracique (ETT) permettent d’établir un diagnostic dans la majorité des cas, et les techniques hémodynamiques invasives et les techniques d’imagerie avancées, notamment la tomodensitométrie cardiaque et l’imagerie par résonance magnétique cardiaque, sont réservées aux cas difficiles et/ou à la planification chirurgicale .
On ne saurait trop insister sur l’importance d’établir le diagnostic tôt dans l’évolution de la maladie, car une péricardectomie chirurgicale en temps opportun, avant l’apparition de symptômes de classe III ou IV de la New York Heart Association, est associée à un risque significativement plus faible de mortalité chirurgicale à 30 jours .
Alors que la PC fibreuse et adhérente avec ou sans calcification nécessite une résection péricardique chirurgicale, la PC transitoire, un syndrome péricardique inflammatoire réversible, peut se rétablir avec un traitement anti-inflammatoire approprié . L’utilisation de la tomographie par émission de positons/ tomographie par ordinateur au fluorodéoxyglucose marqué au 18F (TEP/TDM au FDG) pour l’identification prospective des patients présentant une inflammation péricardique persistante, qui pourraient bénéficier d’un essai de thérapie anti-inflammatoire, a donné des résultats prometteurs dans une petite cohorte de patients et nécessite une étude plus approfondie.
Des données récentes sur l’ETT ont toutefois révélé qu’elle peut être diagnostiquée avec plus de précision par l’ETT, en particulier dans une population présentant une prévalence élevée de péricardite tuberculeuse . Il reste à définir avec précision dans quelle mesure la péricardite effusive-constrictive est associée à un risque accru d’évolution vers une PC fibreuse.
La péricardite effusive-constrictive, dans laquelle des pressions de remplissage diastolique élevées persistent malgré le soulagement d’un épanchement péricardique, semble le plus souvent compliquer la péricardite tuberculeuse . Elle est la conséquence d’une inflammation épicardique qui continue à limiter le remplissage ventriculaire diastolique après que l’espace péricardique a été vidé de son fluide. Elle est traditionnellement définie par la démonstration invasive de pressions de remplissage du cœur droit durablement élevées après le drainage d’un épanchement péricardique provoquant une tamponnade péricardique .
Prévalence et étiologie de la PC
La véritable prévalence de la PC reste à définir . On sait qu’elle se produit chez 0,2 à 0,4 % des patients ayant subi une chirurgie cardiaque et on a évalué qu’elle se produit dans moins de 1 % des cas après une péricardite idiopathique . Dans les pays développés, elle survient le plus souvent après une péricardite idiopathique, suivie d’une chirurgie cardiaque antérieure et d’une exposition à une radiothérapie thoracique antérieure. Les étiologies plus rares comprennent les maladies rhumatologiques, les tumeurs malignes et les traumatismes. L’incidence de la PC post-tuberculeuse a toujours été comparativement faible dans les pays développés par rapport aux pays en voie de développement.
Dans deux grandes séries de la Mayo Clinic, l’une de 1936 à 1982, et l’autre de 1985 à 1995, la péricardite tuberculeuse (TBP) a été identifiée comme l’étiologie de la PC dans seulement 4% et 3% des cas, respectivement . En Afrique subsaharienne et en Asie, la tuberculose reste la cause la plus fréquente de PC. L’incidence réelle de la PC tuberculeuse dans le monde en développement est, selon toute vraisemblance, sous-estimée en raison de la difficulté d’établir un diagnostic définitif de la TBP pendant la phase effusive de la maladie. Elle est actuellement estimée à 31,65 cas pour 1000 années-personnes, et est la deuxième cause de constriction après la maladie purulente, avec 52,74 cas pour 1000 années-personnes.
Une série récente qui a évalué les résultats après péricardiectomie pour une PC, dans une région à forte prévalence de tuberculose, a identifié seulement 29,8% des cas comme étant secondaires à une TBP confirmée. Dans les séries asiatiques, la péricardite tuberculeuse serait l’étiologie sous-jacente dans 20-80% des cas. La résurgence de la PC tuberculeuse dans les pays développés est très probable étant donné l’augmentation du nombre de réfugiés dans ces régions en provenance du monde en développement.
La PC iatrogène peut également devenir plus fréquente avec l’augmentation de l’adoption de procédures invasives d’électrophysiologie dans l’espace péricardique . Les descriptions de la PC iatrogène sont actuellement limitées à des rapports de cas individuels et leur véritable impact reste à voir.
Présentation clinique
Au début de l’évolution de la maladie, les patients peuvent présenter des symptômes secondaires à une réduction du débit cardiaque plutôt que ceux dus à des pressions de remplissage élevées. Il s’agit notamment de la fatigue et de la dyspnée d’effort, communément appelée « dyspnée ». Une fois que les pressions de remplissage deviennent significativement élevées et que la pression veineuse systémique augmente, des signes de FHR manifeste apparaissent. Malgré les signes de FHR, et compte tenu du spectre variable de la présentation clinique et des symptômes, les patients subissent souvent un bilan complet pour évaluer l’ascite ou les épanchements pleuraux avant d’être orientés vers une évaluation cardiaque. Ces examens comprennent souvent des procédures gastro-intestinales et thoraciques invasives. Il est donc important que les cliniciens maintiennent un indice élevé de suspicion de PC comme cause sous-jacente des symptômes d’insuffisance cardiaque chez les personnes qui ont subi une chirurgie cardiaque antérieure, une radiothérapie thoracique (en particulier pour un carcinome du sein et un lymphome) et qui ont souffert d’une péricardite dans le passé.
L’interrogatoire direct, en particulier pour des antécédents de péricardite, est pertinent chez tout patient présentant une HFpEF. Cependant, il n’est pas rare que les patients atteints de PC aient souffert d’un épisode de péricardite lointain ou même non diagnostiqué dans le passé. Cela rend l’évaluation d’une possible étiologie d’autant plus difficile.
Pression veineuse jugulaire
L’indice diagnostique le plus important est souvent trouvé dans l’inspection minutieuse de la pression veineuse jugulaire (PVJ), élevée chez 93% des patients atteints de PC, et de ses formes d’onde . Très souvent, les pressions de remplissage du cœur droit sont si élevées que le niveau de la PJV se trouve dans le crâne lorsque le patient est examiné en position couchée à 45°. Le niveau de la JVP peut ne devenir visible que lorsque le patient est en position debout, et il est donc impératif de l’évaluer avec le patient debout lorsque le diagnostic est suspecté .
Une pression auriculaire droite (RA) nettement élevée entraîne un remplissage diastolique précoce rapide du ventricule droit (VR). Le remplissage du VR est à son tour interrompu brusquement car le péricarde inélastique entraîne une brusque augmentation de la pression intracavitaire pendant le remplissage précoce, limitant le volume ventriculaire. Les descentes rapides en x et en y de la pression du RA qui en résultent sont respectivement dues au déplacement apical de l’anneau tricuspide, suivi d’un remplissage diastolique précoce rapide du VR. Ils sont appréciés dans la forme d’onde du JVP comme des déflexions rapides, doubles vers l’intérieur, ou collapsus (vidéo 1). Ils sont facilement discernables de la déflexion unique et proéminente vers l’extérieur produite par les ondes CV dans le cas d’une régurgitation tricuspide sévère, un diagnostic différentiel important à exclure comme cause de FHR . Au début de l’évolution de la PC, le JVP peut être légèrement élevé, et une attention particulière à la forme d’onde alertera le clinicien astucieux sur le diagnostic possible. Le signe de Kussmaul, observé soit comme une absence de chute du JVP, soit, plus fréquemment, comme une élévation inspiratoire paradoxale du JVP, ne se produit que dans 21 % des cas de PC et n’est donc pas un signe sensible. De même, le pulsus paradoxus, une chute inspiratoire exagérée de la pression sanguine systémique >10 mmHg, se produit également chez une minorité (20 %) des patients .